脈絡叢腫瘤概況

　　脈絡叢腫瘤是原發(fā)性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤，發(fā)生在產(chǎn)生腦脊液的腦結構中。脈絡叢腫瘤可能會出現(xiàn)在大腦的任何一個腦室中，但出現(xiàn)在成人的第四腦室和兒童的側腦室中的概率較大。通常這些位置的脈絡叢腫瘤可以阻斷腦脊液的循環(huán)，導致腦脊液的過量產(chǎn)生，較后導致腦積水和顱內(nèi)壓升高。

　　脈絡叢腫瘤在成年人中比較罕見，僅占腦腫瘤的1%左右。它們通常發(fā)生在兒童中，約占1歲以下兒童腫瘤的10%至20%，占15歲以下兒童腫瘤的2%至4%。

脈絡叢腫瘤的分級

　　原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤根據(jù)腫瘤位置、腫瘤類型、腫瘤擴散程度、遺傳發(fā)現(xiàn)、患者年齡和手術后剩余腫瘤(如果可能)進行分級。

　　脈絡叢腫瘤根據(jù)其特征分為三個等級。

　　一級脈絡叢乳頭狀瘤是低度惡性腫瘤。這意味著腫瘤細胞生長緩慢。

　　二級不典型脈絡叢乳頭狀瘤為中度腫瘤。這意味著腫瘤切除后復發(fā)的幾率更高。

　　三級脈絡叢癌是惡性的(癌性的)。這意味著它們是快速生長的腫瘤，傾向于侵犯附近的組織。

　　脈絡叢乳頭狀瘤約占脈絡叢腫瘤的80-90%，通常為良性、生長緩慢的一級或二級腫瘤。

　　脈絡叢癌占脈絡叢腫瘤的剩余10%至20%，是惡性的，并且比脈絡叢乳頭狀瘤生長得更快。通常為三級腫瘤，可以侵犯周圍的腦組織，危及生命健康。

脈絡叢腫瘤癥狀

　　脈絡叢腫瘤較常見的癥狀是腦積水和顱內(nèi)壓升高，通常表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐和嗜睡。典型的由顱內(nèi)壓過高而引起的頭痛在早上醒來時較為嚴重，并有可能隨著時間的推移而減輕。

　　脈絡叢腫瘤還可能出現(xiàn)視乳頭水腫和視覺障礙，如復視。

　　患有腦積水的嬰兒和非常年幼的兒童可能有巨大的或擴大的囟門。

脈絡叢腫瘤檢查

　　與幾乎所有腦瘤一樣，脈絡叢腫瘤診斷的關鍵是成像。可以使用磁共振成像(MRI)掃描或計算機斷層掃描(CT)掃描。脈絡叢腫瘤一般出現(xiàn)在心室大腦的，通常有不規(guī)則的邊界和“菜花狀”的外觀。腫瘤通常隨著對比度增強而增強，有時在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的不同區(qū)域可以看到許多腫瘤。脈絡叢癌周圍也可能有一些腫脹，可以在核磁共振成像中看到，脈絡叢腫瘤通常還會伴隨腦積水。

脈絡叢腫瘤治療

　　脈絡叢腫瘤的治療方法通常有腫瘤手術切除、化療、放射治療。

　　腦腫瘤手術是脈絡叢腫瘤較主要的治療方法，如果完全切除的話，脈絡叢腫瘤是可以治愈的。腫瘤切除有幾種不同的方法，根據(jù)病患的實際情況，神經(jīng)外科醫(yī)生會選擇較適合特定患者腫瘤的方法。傳統(tǒng)的方法是開顱手術，這是一種開放的手術，在此過程中，神經(jīng)外科醫(yī)生暫時切除一塊顱骨以進入大腦。

　　腦積水通常在腫瘤切除術后消退，如果手后腦積水沒有消除，可以插入分流管來轉(zhuǎn)移腦脊液。

　　由于脈絡叢癌有浸潤周圍組織的傾向，因此不適合完全切除。為了不冒損傷重要健康結構的風險，神經(jīng)外科醫(yī)生在這種情況下進行次全切除術?？赡苄枰暖?、化療或兩者的輔助治療來治療殘留腫瘤并防止腫瘤復發(fā)。

　　如果腫瘤復發(fā)，可能建議切除、放療、化療或這些方法的組合?？梢赃M行立體定向放射外科手術——這是一種非侵入性的過程，高劑量的輻射聚焦在腫瘤細胞上，而鄰近的腦組織不受影響。

　　該方案對非常年輕的患者有些不同:3歲以下的兒童避免放療，因為對兒童發(fā)育中的大腦有潛在的負面影響；可以用化療來代替。

　　國內(nèi)患者如對脈絡叢腫瘤的治療方式有所疑惑，或因腫瘤兇險、位置深在被告知無法接受手術治療，均可撥打400-029-0925預約INC國際專家遠程咨詢，放眼全球，聽取國際神外大師的第二診療意見后再做定奪，切莫貽誤良機。

脈絡叢腫瘤能徹底治愈嗎？

　　為脈絡叢腫瘤患兒選擇合適的V-P分流時機時，應考慮以下因素。(1)如果癥狀可接受且患者能耐受手術，應避免手術前的腦室-腹腔分流術。(2)如果出現(xiàn)急性小腦扁桃體疝，建議術前進行腦室-腹腔分流術。(3)在急性腦積水發(fā)生之前，術后無需進行腦室-腹腔分流術。

　　如果高度懷疑兒童有脈絡叢腫瘤，應及時進行有利的治療以預防慢性腦積水。慢性腦積水對腦組織的長期壓迫可能影響腦的健康發(fā)育和患者的長期預后。然而，這種情況很少出現(xiàn)在有腦積水早期癥狀的第四腦室腫瘤患者中。

　　作為一種良性腫瘤，如果CPP被完全切除，預期的結果是成功的，不需要輔助治療。目前的工作報道了高的全切除率(88.5%)和預期的良好結果，這與以前報道的數(shù)據(jù)一致。在我們的研究中，部分切除的CPP患者、aCPP患者和CPC患者在手術后接受輔助治療。治療策略取決于患者的年齡和手術后的殘留。8例部分切除的CPPs中，5例診斷為側腦室乳頭狀瘤，3例診斷為第三腦室乳頭狀瘤。

　　發(fā)現(xiàn)腫瘤粘附在心室壁上，需要進行次全切除。所有這些患者都接受了伽瑪?shù)遁o助治療，并取得了預期的良好結果。他們的結果與接受全切除術的CPP患者沒有顯著差異。對于與周圍正常組織緊密粘附的腫瘤，輔助治療如伽瑪?shù)痘蚧熀蟛糠智谐部色@得良好的療效。當然，通過手術切除完全切除脈絡叢腫瘤仍然是治療CPP的首選，尤其是在考慮了放化療的副作用之后。

脈絡叢腫瘤預后怎么樣？

　　手術切除的范圍仍然是決定脈絡膜叢腫瘤患者長期生存的較重要因素。輔助治療用于惡性腫瘤和顯示軟腦膜擴散的腫瘤。放射治療在成人和年齡較大的兒童是合理的，特別是在傳播或殘余惡性腫瘤的情況下。它對年幼的兒童沒有顯著作用，這種治療會導致嚴重的發(fā)育遲緩。脈絡膜叢乳頭狀瘤在全切除后有良好的長期存活，從90%到100%不等。

　　這組患者可能有一些主要的發(fā)病率，高達25%的患者有癲癇發(fā)作障礙，25%的患者有偏癱。大約25%沒有顯著的發(fā)病率。只有手術治療的脈絡膜叢癌患者的預后非常差:疾病進展迅速，患者往往在1年內(nèi)死亡。早期使用放射療法確實延長了患者的生存期，但代價是巨大的發(fā)展成本，因為這些患者大多不到2歲。32,38這一結果導致術后使用聯(lián)合化療，5年生存率顯著提高至26%-50%。

　　隨著改進的手術和積極的化療的聯(lián)合應用，對脈絡膜叢癌的長期生存率開始接近75%。反過來，這促使使用化療作為術前輔助治療。活檢或腫瘤的次全切除將證實診斷，然后進行多藥化療?；熀竽[瘤消退后，進行第二次手術嘗試完全切除。腫瘤血管減少，輔助切除，病理顯示明顯纖維化。脈絡膜叢癌長期生存的關鍵似乎是實現(xiàn)全切除，即使需要多次手術。

　　復發(fā)傾向于早期表現(xiàn)全切除后是否需要化療一直存在爭議，但由于這些腫瘤的侵襲性，一般都采取了化療，有完全切除的化療不能提供相同的長期生存。選擇有經(jīng)驗的醫(yī)生對腫瘤進行較大程度得切除或者全切，能夠爭取更長的生存期和更好的預后。

• 文章標題：脈絡叢腫瘤
• 更新時間：2022-08-02 16:47:26