瑞氏綜合征概況

　　瑞氏綜合征是一種嚴(yán)重的藥物不良反應(yīng)，常因服用阿司匹林或水楊酸類(lèi)藥物導(dǎo)致。早期癥狀主要是嘔吐、意識(shí)障礙，之后可出現(xiàn)肝功能異常和代謝紊亂，以及腦損傷。積極治療后多能存活并康復(fù)，但恢復(fù)程度與腦損傷有一定相關(guān)性。

瑞氏綜合征病因

　　1.感染

　　多數(shù)患兒病前常見(jiàn)病毒感染，表現(xiàn)為呼吸道或消化道癥狀。致病原可能是流感病毒、柯薩奇病毒、皰疹病毒、EB病毒、水痘病毒、副流感病毒、腸道病毒等。

　　2.藥物

　　有較多的證據(jù)認(rèn)為，患兒在病毒感染時(shí)服用阿司匹林者，以后發(fā)生本病的可能性大。近年來(lái)減少或停止兒童應(yīng)用水楊酸制劑以后，本病的發(fā)生率已有所下降。此外，抗癲癇藥物丙戊酸鈉也可引起與瑞氏綜合征相同的癥狀。

　　3.毒素

　　黃曲霉素、有機(jī)農(nóng)藥等污染食物中毒者可出現(xiàn)與本病相同的癥狀。

　　4.遺傳代謝病

　　一部分病兒有家族史，例如全身性肉堿缺乏癥，鳥(niǎo)氨酸氨甲?；D(zhuǎn)移酶缺乏引起的高氨血癥等。

瑞氏綜合征癥狀

　　1.前驅(qū)癥狀

　　2周內(nèi)常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驅(qū)癥狀，如發(fā)熱、咳嗽、流涕、嘔吐、腹瀉等征象、或患有水痘等病毒性傳染病。

　　2.消化系統(tǒng)癥狀

　　患兒起病時(shí)有頻繁嘔吐，有時(shí)可伴嘔血。

　　3.肝臟損害癥狀

　　其特征為有肝功能障礙但多無(wú)黃疸，查體可見(jiàn)患兒有肝臟腫大、質(zhì)地異常。

　　4.腦部損害癥狀

　　為本病較為突出的表現(xiàn)，當(dāng)前驅(qū)癥狀好轉(zhuǎn)時(shí)，可突然出現(xiàn)頻繁嘔吐和劇烈的頭痛。開(kāi)始時(shí)興奮煩躁、精神錯(cuò)亂、嗜睡，隨后轉(zhuǎn)為驚厥、昏迷、呼吸不整等，乃至出現(xiàn)去大腦強(qiáng)直狀態(tài)。隨著病情的發(fā)展，意識(shí)障礙和顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)進(jìn)行性加重，較后發(fā)生腦疝和腦干功能障礙，可因呼吸、循環(huán)衰竭而死亡。

　　5.低血糖和高血氨

　　多數(shù)患兒出現(xiàn)低血糖和高血氨的癥狀，少數(shù)伴有脫水和代謝性酸中毒等水電解質(zhì)代謝紊亂。

瑞氏綜合征檢查

　　1.血常規(guī)

　　顯示白細(xì)胞總數(shù)大多明顯增高，分類(lèi)以中性粒細(xì)胞增高為主。

　　2.肝功能檢查

　　顯示血清丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶增高，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。

　　3.血生化檢查

　　顯示血氨、血漿游離脂肪酸和短鏈脂肪酸升高。血糖大多降低，也有少部分患兒血糖正常。

　　4.腦脊液檢查

　　除壓力升高外，細(xì)胞數(shù)和蛋白多在正常范圍之內(nèi)。

　　5.腦電圖檢查

　　呈中、重度彌漫性異常。

　　6.影像學(xué)檢查

　　頭顱CT和MRI檢查有助于排除腦部占位性病變。

　　7.肝臟活檢

　　本病的確診依賴(lài)于肝臟的活體組織檢查，可見(jiàn)肝細(xì)胞內(nèi)有大量脂肪滴，電鏡下觀(guān)察可見(jiàn)線(xiàn)粒體膨大以及致密體的減少或消失等特征性改變。

瑞氏綜合征治療

　　1.20%甘露醇、呋塞米、地塞米松

　　20%甘露醇是滲透性利尿劑，幫助身體排出鹽和水分。速尿和地塞米松可同時(shí)應(yīng)用，在降低顱內(nèi)壓的同時(shí)，還要維持腦的灌注壓。

　　2.食醋灌腸

　　食醋每次10~20ml，再加2倍無(wú)菌生理鹽水稀釋后保留灌腸，降低血氨。

　　3.50%乳果糖混懸液

　　口服50%乳果糖混懸液以酸化腸道，減少氨的吸收。

　　4.凝血因子或新鮮血漿

　　輸注凝血因子或新鮮血漿可以防治出血，維生素K有助于凝血酶原的合成。

　　5.10%～20%葡萄糖

　　靜脈輸入10%~20%葡萄糖，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血糖，使血糖維持在150～200mg/dl。

瑞氏綜合征并發(fā)癥

　　瑞氏綜合征可導(dǎo)致多臟器受累，患者可出現(xiàn)肝脾功能障礙、心律失常、心功能衰竭等。晚期腦損害嚴(yán)重，多死于嚴(yán)重的顱內(nèi)高壓或腦疝。

瑞氏綜合征預(yù)防

　　患有水痘或有流感癥狀的孩子，或患兒上呼吸道感染恢復(fù)后突發(fā)劇烈嘔吐、意識(shí)障礙、驚厥，家長(zhǎng)需及時(shí)帶孩子就醫(yī)。不要自行用藥，尤其是阿司匹林或含阿司匹林的藥物，避免增加發(fā)生瑞氏綜合征的機(jī)會(huì)。

• 文章標(biāo)題：瑞氏綜合征
• 更新時(shí)間：2022-08-04 13:47:50