脊索瘤是一種少見(jiàn)的腫瘤，發(fā)病率為每10萬(wàn)人0.8例。它們占骨惡性腫瘤的1-4%，男性占主導(dǎo)地位，50-70歲的發(fā)病率較高。雖然較初被認(rèn)為是軟骨衍生的腫瘤，但地形、形態(tài)學(xué)和分子表型研究已經(jīng)證明，脊索瘤來(lái)自胚胎脊索的未分化殘余細(xì)胞，存在于軸向骨骼中。過(guò)去的研究證明了骶骨脊索瘤較常見(jiàn)的趨勢(shì)，其次是顱底和活動(dòng)脊柱；流行病學(xué)和較終結(jié)果數(shù)據(jù)庫(kù)中400例病例的研究表明，顱骨、脊柱和骶骨區(qū)域的分布幾乎相等。

　　顱內(nèi)脊索瘤是一個(gè)特別具挑戰(zhàn)性的群體，具有獨(dú)特和多樣化的臨床經(jīng)驗(yàn)。他們的稀缺性阻礙了他們的理解，很少有信息能幫助他們理解他們的行為和管理原則。

　　脊索瘤是一種生長(zhǎng)緩慢的低度惡性腫瘤，通常處于晚期，骨損傷和軟組織侵襲明顯。癥狀取決于腫瘤的位置和侵襲，通常包括神經(jīng)根病、深度定位疼痛和神經(jīng)缺陷。顱內(nèi)脊索瘤有獨(dú)特的跡象，包括外展神經(jīng)麻痹、視力缺陷和半癱瘓。CT在成像學(xué)中，脊索瘤表現(xiàn)為溶解性病變，可能含有鈣化區(qū)。它們?cè)谀抢?。T1加權(quán)MRI低信號(hào)顯示在上面T2加權(quán)MRI高信號(hào)顯示在上面。

　　雖然脊索瘤的轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)較低，但預(yù)后仍然很差。一些研究表明，5年生存率為50-68%，10年生存率為28-40%。只有5%的腫瘤出現(xiàn)時(shí)轉(zhuǎn)移到肺、骨或腦。較重要的預(yù)后因素取決于疾病的局部進(jìn)展和復(fù)發(fā)，以及初始手術(shù)切除的程度。其他研究表明，腫瘤大小和壞死的存在也是預(yù)后不良因素。

　　顱內(nèi)脊索瘤是一種少見(jiàn)的局部侵襲性腫瘤。由于它們的低發(fā)病率和不一致的報(bào)告，很難定義它們的經(jīng)典行為。關(guān)于癥狀、管理、并發(fā)癥和結(jié)果的信息通常是不完整的。區(qū)域偏好和局部復(fù)發(fā)的趨勢(shì)構(gòu)成了的管理挑戰(zhàn)。他們的治療主要術(shù)切除術(shù)和各種輔助方法來(lái)定義的。這些方法都在OS和PFS一系列獨(dú)特的術(shù)后并發(fā)癥也取得了類(lèi)似的不同結(jié)果。

　　統(tǒng)一描述顱內(nèi)脊索瘤的各種臨床經(jīng)驗(yàn)。這是對(duì)顱內(nèi)脊索瘤患者較大的系統(tǒng)評(píng)價(jià)，定義了生存結(jié)果、癥狀、臨床管理和并發(fā)癥。

　　對(duì)顱內(nèi)脊索瘤臨床表現(xiàn)的系統(tǒng)描述很少；隊(duì)列研究和病例系列通常報(bào)告頭痛、復(fù)視、顱神經(jīng)麻痹、視力缺陷、頸痛和神經(jīng)根病。研究人員的結(jié)果支持這些描述，并提出類(lèi)似的投訴；復(fù)視、顱神經(jīng)麻痹和頭痛是較常見(jiàn)的。這反映了斜坡和Dorello's隨著運(yùn)河的臨近，顱神經(jīng)6被生長(zhǎng)的脊索瘤壓縮。

　　雖然目前綜述中的許多患者在出現(xiàn)癥狀時(shí)通常沒(méi)有癥狀，但直到疾病的后期，當(dāng)相鄰結(jié)構(gòu)的局部侵入和壓迫時(shí)，可能會(huì)產(chǎn)生體征和癥狀。正如研究人員的批判性評(píng)估所指出的，許多目前的研究都是在的三級(jí)咨詢(xún)中心進(jìn)行的。這些研究可能會(huì)招募相對(duì)晚期和侵襲性疾病的患者，這可能代表一般脊索瘤患者中無(wú)癥狀或癥狀較少的患者。

　　雖然脊索瘤的轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)通常較低，但局部復(fù)發(fā)很常見(jiàn)，表明預(yù)后不良。在他們對(duì)800多名患者的回顧中，估計(jì)顱底脊索瘤患者的加權(quán)平均為5年OS為78.4％，5年P(guān)FS為50.8%，估計(jì)患者5年OS率為73.9％，PFS為49.9%。PFS估計(jì)值分別為77.4％和49.4%，與這些結(jié)果基本一致。OS和PFS未估計(jì)的值增加。這表明顱內(nèi)脊索瘤患者的預(yù)后并沒(méi)有好轉(zhuǎn)。

　　雖然現(xiàn)代顱底手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步為外科醫(yī)生提供了更多的多功能治療，研究表明，脊索瘤患者的結(jié)果比早期估計(jì)有所好轉(zhuǎn)，但這些干預(yù)措施可能有上限效應(yīng)。

　　脊索瘤的低流行性和變量管理使其較佳治療方法不確定。研究證明了脊索瘤管理手術(shù)的合適性，被認(rèn)為是局部控制的主要手段。它實(shí)現(xiàn)了許多目標(biāo)，包括腦干、顱神經(jīng)和相鄰顱內(nèi)脈管系統(tǒng)等關(guān)鍵神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的減壓。它有助于組織診斷，這對(duì)治療計(jì)劃和其他診斷的分化至關(guān)重要。

　　GTR它為患者提供了較大的生存優(yōu)勢(shì)，并為術(shù)后殘留腫瘤的患者保留了輔助放療。切除術(shù)仍然是治療脊索瘤患者較重要的預(yù)后因素之一。與根治性切除術(shù)相比，次全切除術(shù)可縮短局部復(fù)發(fā)時(shí)間。

　　雖然GTR它是較好的，但由于腫瘤的位置和局部侵入，它可能無(wú)法實(shí)現(xiàn)。GTR可行性取決于腫瘤手術(shù)和腫瘤分期。鑒于顱底和顱底，CCJ復(fù)雜的解剖學(xué)特性，發(fā)病率很高。海綿竇入侵通常不被切除，其他周?chē)Y(jié)構(gòu)的入侵增加了手術(shù)的發(fā)病率。事實(shí)上，GTR在少數(shù)宮頸和顱底脊索瘤中是可行的，就像研究人員的綜述和其他報(bào)道一樣。

　　較大的手術(shù)切除術(shù)需要通過(guò)較低的病態(tài)手術(shù)方法來(lái)實(shí)現(xiàn)。各種手術(shù)方法都伴有手術(shù)并發(fā)癥，以實(shí)現(xiàn)較大可行的切除術(shù)。顱內(nèi)脊索瘤采用乙狀竇、眶顴、翼點(diǎn)開(kāi)顱術(shù)或經(jīng)髁突術(shù)進(jìn)行經(jīng)顱掃描。這些允許深入腫瘤的橫向延伸部分，包括大腦橋角和梅克爾洞穴。它們也可以在需要時(shí)進(jìn)行多功能硬腦膜內(nèi)切除術(shù)，但很難進(jìn)入中線的臨床區(qū)域，并充滿(mǎn)并發(fā)癥。

　　隨著內(nèi)窺鏡技術(shù)的進(jìn)步和對(duì)鼻內(nèi)路徑的更多理解，蝶竇內(nèi)窺鏡鼻內(nèi)入路用于切除顱底腫瘤。早期技術(shù)報(bào)告詳細(xì)闡述了該方法的可行性，包括“擴(kuò)大的”內(nèi)窺鏡鼻內(nèi)入路，可更廣泛地觀察顱底。在一系列精心挑選的顱底病變中，內(nèi)窺鏡鼻入路的結(jié)果有希望；其在大型研究中的合適性尚未得到驗(yàn)證。

　　這種擴(kuò)展的EEA它有很多優(yōu)點(diǎn)，包括更廣闊的視野，從蝶鞍到枕骨大孔，以及更多的用途到鞍旁區(qū)。它消除了腦縮回和神經(jīng)結(jié)構(gòu)操縱的需要，如經(jīng)顱入路所需的視交叉。由于走廊狹窄，神經(jīng)和血管損傷仍存在風(fēng)險(xiǎn)，鼻內(nèi)止血確實(shí)比傳統(tǒng)的經(jīng)顱手術(shù)更難。CSF泄漏。

　　與神經(jīng)外科醫(yī)生、耳鼻喉科醫(yī)生、放射腫瘤學(xué)家討論后，應(yīng)根據(jù)具體情況確定手術(shù)方法。應(yīng)準(zhǔn)確了解腫瘤位置及相鄰結(jié)構(gòu)的參與情況。還要了解適合放射治療的腫瘤部位及其副作用，以便考慮計(jì)劃殘留的選擇。

　　脊索瘤是一種少見(jiàn)的影響神經(jīng)軸的惡性腫瘤。雖然轉(zhuǎn)移很少見(jiàn)，但由于局部疾病的進(jìn)展，預(yù)后很差。由于顱內(nèi)脊索瘤的少見(jiàn)性，優(yōu)化管理選擇的研究有限。主要的治療方法是手術(shù)切除術(shù)，可以輔助放射治療這種放射性抗性腫瘤的手術(shù)床。手術(shù)治療較好GTR，但在大多數(shù)情況下，鑒于顱底解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，STR是的。顱內(nèi)脊索瘤需要復(fù)雜的手術(shù)計(jì)劃來(lái)確定較合適的手術(shù)技術(shù)，而且發(fā)病率較低。

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• 文章標(biāo)題：腦脊索瘤的臨床研究
• 更新時(shí)間：2022-11-25 13:57:09