室管膜下瘤(SE)是由室管膜下神經(jīng)膠質(zhì)前體發(fā)展而來的室管膜腫瘤，其特征是無癥狀的良性臨床過程，與普通室管膜瘤的區(qū)別在于其一般較好的預(yù)后。這些少見的腫瘤在以成人為主的男性中更常見，一般發(fā)病率占顱內(nèi)腫瘤的0.2%至0.7%。它們通常沿腦室系統(tǒng)壁出現(xiàn)，在50-60%的病例中出現(xiàn)在四腦室，其次是側(cè)腦室30-40%，在透明隔區(qū)和脊髓不太常見。如果出現(xiàn)癥狀，通常與腦脊液通路阻塞有關(guān)。腫瘤相關(guān)出血是一種較為少見的表現(xiàn)征象，通常與病灶內(nèi)出血有關(guān)，可引起急性和嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺損。下文報(bào)告一例四腦室出血伴自發(fā)性急性腫瘤外蛛網(wǎng)膜下腔池內(nèi)出血。

　　案例報(bào)告

　　一名33歲的男性，有5天的枕部壓迫性頭痛和頸椎后部疼痛史。神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示畏光和頸部僵硬，沒有額外的神經(jīng)系統(tǒng)病灶。實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)顯示凝血參數(shù)正常。未增強(qiáng)的計(jì)算機(jī)斷層掃描顯示在四腦室的下部有一個(gè)界限清楚的等密度腫塊，并伴有自發(fā)性高密度的急性腦池外出血(圖1)。CT血管造影未發(fā)現(xiàn)血管異常。對(duì)比增強(qiáng)磁共振成像顯示邊界清晰的非增強(qiáng)腫瘤，T1加權(quán)低信號(hào)和T2加權(quán)高信號(hào)，累及四腦室底部，經(jīng)大枕骨孔向尾延伸至頸椎管，直徑約30 mm（圖1）?；颊吡⒓赐ㄟ^中線枕下開顱和扁桃體切除術(shù)進(jìn)行手術(shù)。打開大池，依次抽吸高壓下的出血性腦脊液。去除大的血塊，識(shí)別并完全切除牢固的、界限分明的、部分黃白色囊分葉的肉眼可見的低血管病變，該病變附著于右側(cè)側(cè)隱窩和四腦室底部，之前從右后小腦動(dòng)脈的小分支去血管化(圖2)。術(shù)中和術(shù)后免疫組織病理學(xué)檢查顯示SE?；颊咝g(shù)后病程正常，術(shù)后5天出院。術(shù)后10個(gè)月的核磁共振研究證實(shí)腫瘤完全切除，腦脊液循環(huán)正常(圖3)。

圖1：A、 B:矢狀位和冠狀位CT顯示大池和寰椎之間的急性腫瘤外出血。C、 D：代表在T1加權(quán)對(duì)比MRI序列上未增強(qiáng)的四腦室腫瘤的矢狀面和軸向視圖。CT：計(jì)算機(jī)斷層掃描，MRI：磁共振成像。

圖2：A：術(shù)中照片顯示蛛網(wǎng)膜下腔出血（CR，頭顱）。B： 白色星號(hào)顯示大血塊，黃色顯示四腦室腫瘤，黑色星號(hào)顯示腦干（CA，尾側(cè)）。C： 代表腫瘤出血部位。D： 顯示腫瘤完全切除，四腦室底。

圖3：A、 B:顯示矢狀位和冠狀位術(shù)后CT視圖，顯示手術(shù)入路和出血解決。C、 D：代表T1加權(quán)對(duì)比MRI矢狀面和軸向視圖，顯示腫瘤完全切除。CT：計(jì)算機(jī)斷層掃描，MRI：磁共振成像。

　　案例分析：

　　這些良性性生長病變通常直徑小于2厘米，較大的腫瘤往往會(huì)引起與其位置有關(guān)的癥狀。臨床表現(xiàn)多由幕上病變引起，66%的病例有癥狀，而四腦室腫瘤患者有36%的癥狀。大系列的四腦室SE報(bào)告的臨床表現(xiàn)只有三分之一的患者，是來自四腦室底的患者心室丟失平衡失調(diào)、眩暈、頭痛和嘔吐是腦脊液阻塞較常見的癥狀。出血是SE中較為少見的癥狀。

　　有4例蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）發(fā)生在幕上。我們的病例表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血和大池大血塊，沒有任何局部靜脈損傷的證據(jù)，但腫瘤表面有出血灶，提示腫瘤血管自發(fā)性出血的可能性，或由于腫瘤下部低于枕骨大孔的事實(shí)而導(dǎo)致的創(chuàng)傷機(jī)制（圖1、2)。據(jù)我們所知，這是文獻(xiàn)報(bào)道的一例幕下SE自發(fā)性急性出血。

　　SE首先鑒別診斷為普通室管膜瘤，前者往往延伸至心室邊緣以外，增強(qiáng)明顯，更常見的變性改變，如囊腫形成和鈣化病理診斷是由于組織病理學(xué)檢查，SE表現(xiàn)為星形細(xì)胞和室管膜分化，在高度纖維背景下有小簇細(xì)胞核和低細(xì)胞區(qū)，然而混合型室管膜瘤是相當(dāng)常見的。免疫組化，SE染色彌漫S-100蛋白和膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP），如圖3所示。

　　術(shù)中SE通常被描述為低血管性或無血管性腫瘤，盡管高度血管化的病例已經(jīng)被發(fā)現(xiàn)報(bào)告了腫瘤伴蛛網(wǎng)膜下腔出血并不是惡性腫瘤，但可能是一種危及生命的情況，術(shù)前和術(shù)后出血的風(fēng)險(xiǎn)增加，需要進(jìn)行完全的手術(shù)計(jì)劃和及時(shí)的干預(yù)。大的SE通常有幾個(gè)附著部位，但另一方面這些腫瘤可以通過手術(shù)治愈，需嘗試完全切除以避免對(duì)鄰近重要結(jié)構(gòu)的損傷。

　　結(jié)論

　　四腦室的SE通常是良性的無癥狀緩慢生長的病變。有癥狀的腫瘤應(yīng)手術(shù)治療，強(qiáng)調(diào)出血的緊迫性。本病例的興趣在于證明幕下性脊髓損傷雖然較為少見，但可能會(huì)出現(xiàn)急性蛛網(wǎng)膜下腔出血。

• 文章標(biāo)題：頭痛、頸痛，四腦室室管膜下瘤順利全切后恢復(fù)如常
• 更新時(shí)間：2021-02-01 17:32:40