亞急性硬化性全腦炎概況

　　亞急性硬化性全腦炎(subacute sclerosing panencephalitis，SSPE)又稱道森(Dawson)腦炎，是一種罕見的并與麻疹病毒或麻疹病毒變異株有關(guān)的兒童和青少年的進(jìn)行性癡呆疾病。其特點(diǎn)為隱匿性發(fā)病，亞急性或慢性進(jìn)展和致死性結(jié)局。

　　1924年Schilder首先描述了本病的特征，1933年Dawson在2例死亡病例的腦組織中發(fā)現(xiàn)了包涵體，稱為亞急性包涵體腦炎，肯定它與病毒病原有關(guān)。在1965年電鏡觀察到副黏液病毒樣顆粒。并在病人腦脊液及血清中檢出高滴度的抗麻疹病毒抗體，1969年從病人腦細(xì)胞培養(yǎng)中分離到麻疹病毒。

亞急性硬化性全腦炎病因

　　亞急性硬化性全腦炎為麻疹病毒的慢性感染，而麻疹病毒是否會變?yōu)槿睋p型并持續(xù)感染機(jī)體又與該機(jī)體的免疫調(diào)節(jié)功能缺陷有關(guān)。

亞急性硬化性全腦炎癥狀

　　常見癥狀：智能減退、視力障礙、昏迷、肌陣攣、角弓反張、眼球浮動現(xiàn)象

　　隱襲起病，緩慢發(fā)展，無發(fā)熱。根據(jù)病情演變大致可分為4期：

　　第1期為行為與精神障礙期，以健忘、學(xué)習(xí)成績下降、情緒不穩(wěn)、人格改變及行為異常為主要表現(xiàn)。此期約經(jīng)數(shù)周至數(shù)月。

　　第2期為運(yùn)動障礙期，主要表現(xiàn)為嚴(yán)重的進(jìn)行性智能減退伴廣泛的肌陣攣、共濟(jì)失調(diào)、癲癇發(fā)作及進(jìn)行性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎導(dǎo)致的視力障礙。約持續(xù)1～3個(gè)月。

　　第3期為昏迷、角弓反張期，出現(xiàn)肢體肌強(qiáng)直，腱反射亢進(jìn)，Babinski征陽性，去皮質(zhì)或去大腦強(qiáng)直，可有角弓反張，較后漸進(jìn)昏迷，常伴有自主神經(jīng)功能障礙?？蓺v時(shí)數(shù)月。

　　第4期為終末期，大腦皮質(zhì)功能完全喪失，眼球浮動，肌張力低下，肌陣攣消失，患者較終死于合并感染或循環(huán)衰竭。

　　總病程多為1～3年。3個(gè)月內(nèi)死亡及存活4年以上者各約占10%。

　　根據(jù)典型的臨床特點(diǎn)，結(jié)合特殊的腦電圖異常綜合波和血清腦脊液的高滴度麻疹病毒抗體，即可作出SSPE的臨床診斷。如有病理組織學(xué)材料證實(shí)或檢出麻疹樣病毒，則能確診。但一般都是在進(jìn)入第二期以后才考慮到本病，在第一期作出診斷是困難的，有人注意到，在本病早期用聲、光和觸覺刺激，能誘發(fā)患者及早出現(xiàn)特異性“動作性痙攣”和腦電圖改變(尤其睡眠時(shí)更易誘發(fā))。認(rèn)為這種誘發(fā)試驗(yàn)對早期診斷有重要幫助。

亞急性硬化性全腦炎檢查

　　1.實(shí)驗(yàn)室檢查

　　大多數(shù)病例免疫球蛋白增高，尤其是γ球蛋白增高，寡克隆IgG帶陽性，其被認(rèn)為代表麻疹病毒特異性抗體瓊脂糖凝膠電泳能發(fā)現(xiàn)血清和腦脊液中抗麻疹I(lǐng)gG抗體滴度增高。PCR技術(shù)檢測患者腦脊液中麻疹病毒RNA，有診斷意義。

　　2.腦電圖檢查

　　腦電圖顯示周期性復(fù)合波，在SSPE病程中，不同時(shí)期腦電圖有不同特點(diǎn)。

　　3.CT檢查

　　疾病早期顱腦CT可無陽性發(fā)現(xiàn)。隨著疾病發(fā)展，可顯示皮質(zhì)萎縮，腦室擴(kuò)大及局灶性或多發(fā)性白質(zhì)低密度病灶。

　　4.顱腦MRI檢查

　　在疾病早期有時(shí)可顯示局灶性T2加權(quán)像的高信號區(qū)，隨后波及腦室周圍白質(zhì)，并可見進(jìn)行性廣泛性腦萎縮，嚴(yán)重時(shí)白質(zhì)可完全喪失，胼胝體也變薄，基底節(jié)病變通常發(fā)生在疾病早、中期，以豆?fàn)詈藫p害多見。

亞急性硬化性全腦炎治療

　　目前尚無有效的治療方法，以支持療法和對癥治療為主。近年來多采用α-干擾素腦室或鞘內(nèi)注入，或合并口服異丙肌苷，均取得一定改善。一些作者認(rèn)為應(yīng)用金剛烷胺和異丙肌苷可改善病情，延長存活期，但有待進(jìn)一步證實(shí)。

亞急性硬化性全腦炎并發(fā)癥

　　可并發(fā)繼發(fā)感染、循環(huán)衰竭、惡病質(zhì)等。

　　1.意識障礙，較后漸進(jìn)昏迷。

　　2.去皮質(zhì)或去大腦強(qiáng)直，可有角弓反張。

　　3.常伴有自主神經(jīng)功能障礙。

　　4.合并感染或循環(huán)衰竭。

　　5惡病質(zhì)顯著消瘦、貧血、精神衰頹等全身機(jī)能衰竭的現(xiàn)象，多由嚴(yán)重慢性病引起，此癥的發(fā)生多指機(jī)體處于嚴(yán)重的機(jī)能失調(diào)狀態(tài)。

亞急性硬化性全腦炎預(yù)防

　　麻疹疫苗注射是預(yù)防本病的較有效的方法，自從減毒活疫苗應(yīng)用后，SSPE的發(fā)病綠呈明顯降低趨勢。在本病早期用聲、光和觸覺刺激，能誘發(fā)患者及早出現(xiàn)特異性“動作性痙攣”和腦電圖改變(尤其睡眠時(shí)更易誘發(fā))。認(rèn)為這種誘發(fā)試驗(yàn)對早期診斷有重要幫助注意積極預(yù)防；

　　1.注意增強(qiáng)體質(zhì)，預(yù)防上呼吸道感染。

　　2.新生兒及兒童按要求積極實(shí)施計(jì)劃免疫接種。

　　3.早期綜合治療，減輕并發(fā)癥，延長存活期。

• 文章標(biāo)題：亞急性硬化性全腦炎
• 更新時(shí)間：2022-08-04 10:18:48