朊蛋白病概況

　　朊毒體病是一組由變異朊蛋白引起可傳遞的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。亦稱朊病毒病或蛋白粒子病。朊蛋白病是一類具有傳染性朊蛋白導(dǎo)致散發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。動物朊蛋白病包括羊瘙癢病、傳染性水貂腦病、麋鹿和騾鹿慢性消耗病和牛海綿狀腦病等。已知人類朊蛋白病主要有Creutzfeldt－Jakob病、Kuru病、Gerstmann－Straussler綜合征、致死性家族性失眠癥、無特征性病理改變的朊蛋白癡呆和朊蛋白癡呆伴痙攣性截癱等。

朊蛋白病病因

　　1.人類朊毒體病的主要病因是外源性朊蛋白感染和內(nèi)源性朊蛋白基因突變。

　　2.外源性變異朊蛋白可通過醫(yī)源性、消化道、血液等多種途徑傳播。

　　3.人和動物的排泄物和分泌物以及污染的環(huán)境可能是間接接觸傳播的重要途經(jīng)。

　　4.人和人之間可以傳染，動物也可傳染給人類。

　　5.內(nèi)源性朊蛋白基因突變?yōu)槌Ｈ旧w顯性遺傳。

朊蛋白病癥狀

　　1、CJD發(fā)病年齡多為40~80歲，潛伏期長達(dá)3~22年，一般超過10年以上，病程3~12個月。

　　2、急性、亞急性發(fā)病，少數(shù)慢性發(fā)病，迅速進(jìn)行性智力喪失伴肌陣攣，人格改變是較早癥狀。

　　3、臨床癥狀多樣化，早期表現(xiàn)精神衰退、記憶力障礙、小腦性共濟(jì)失調(diào)、失語、吞咽困難、無動性緘默、錐體束征、錐體外系征和眼球偏斜等。隨病情進(jìn)展，智力下降嚴(yán)重者癡呆。終末期病人呈去皮質(zhì)或去大腦狀態(tài)，深昏迷、并發(fā)感染死亡。

朊蛋白病檢查

　　1.腦電圖

　　為神經(jīng)內(nèi)科常規(guī)檢查，腦電圖改變被認(rèn)為是臨床診斷克雅氏病的重要根據(jù)。此檢查可協(xié)助醫(yī)生進(jìn)行診斷和臨床分期。

　　2.頭顱CT和MRI

　　此檢查可幫助醫(yī)生診斷并排除其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病。

　　3.抽血化驗

　　S100蛋白對朊毒體病有著較高的診斷價值，可以檢測血清中S100蛋白水平。

　　4.腰椎穿刺

　　通過此項檢查，可明確腦脊液中細(xì)胞數(shù)、蛋白等是否正常，可以檢測對朊毒體病診斷價值較高的14-3-3蛋白水平。

　　5.腦組織活檢

　　是診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn)，但是作為一項有創(chuàng)檢查，對患者傷害較大，其他方法無法診斷時可以考慮。

朊蛋白病治療

　　目前，朊蛋白感染疾病仍屬于無法治愈的致死性疾病，臨床只能對癥處理并發(fā)癥及給予支持治療。隨著人們對該病發(fā)病機(jī)制的逐漸闡明，不遠(yuǎn)的將來人們有可能找到治愈這類疾病的原則與方法，能找到控制PrPC轉(zhuǎn)變?yōu)镻rPSC或PrPCJD的途徑，因為人們已經(jīng)發(fā)現(xiàn)缺乏PrPC基因的鼠并不發(fā)生CJD，因此，應(yīng)用反義寡核甘酸或基因治療，可能達(dá)到預(yù)期目的。另一有利方面，此組疾病的防治已引起WHO及其相關(guān)機(jī)構(gòu)的高度重視。

朊蛋白病并發(fā)癥

　　進(jìn)食困難、嗆咳、肺部感染；褥瘡；深靜脈血栓形成；呼吸和心跳異常。

朊蛋白病預(yù)防

　　1、控制傳染源屠宰朊毒體病畜及可疑病畜，并對動物尸體妥善處理。有效的殺滅朊毒體方法包括焚化、高壓消毒132℃持續(xù)1h、5%次氯酸或1mlo/L氫氧化鈉60min浸泡等；限制或禁止在疫區(qū)從事血制品以及動物材料來源的醫(yī)用品的生產(chǎn)；朊毒體病及任何神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病患者、曾接受器官提取人體激素治療者、有朊毒體病家族進(jìn)行家庭史者和在疫區(qū)居住過一定時間者，均不可作為器官、組織及體液的供體；對遺傳性朊毒體家族進(jìn)行監(jiān)測，予遺傳咨詢和優(yōu)生篩查。

　　2、切斷傳播途徑革除食用人體組織陋習(xí)，不食用朊毒體病動物肉類及制品，不以動物組織飼料喂養(yǎng)動物，醫(yī)療操作嚴(yán)格遵守消毒程序，提倡使用一次性神經(jīng)外科器械。

• 文章標(biāo)題：朊蛋白病
• 更新時間：2022-08-04 10:19:23