神經(jīng)外科前沿資訊
側(cè)顱底腫瘤主要有頸靜脈球體瘤、頸動(dòng)脈體瘤、鼻咽癌、鼻咽纖維血管瘤、中耳癌、聽神經(jīng)瘤、顳骨巨細(xì)胞瘤和母細(xì)胞瘤、腦膜瘤、腮腺混合瘤和斜坡脊索瘤等。側(cè)顱底由咽區(qū)咽鼓管區(qū)神經(jīng)血管區(qū)聽道區(qū)關(guān)節(jié)區(qū)和顳下區(qū)等六個(gè)小區(qū)構(gòu)成,侵犯側(cè)顱底的腫瘤統(tǒng)稱為側(cè)顱底腫瘤。
側(cè)顱底腫瘤好發(fā)于中年女性,生長緩慢。有家族發(fā)生傾向,可雙側(cè)。因一般始發(fā)于中耳,故早期出現(xiàn)中耳癥狀,病變超出中耳腔,可壓迫頸靜脈球體鄰近的顱神經(jīng),出現(xiàn)相應(yīng)癥狀體征。1、搏動(dòng)性耳鳴 2、聽力障礙 3、外耳道檢查 骨膜完整時(shí),在其后下方可見淡紅色或藍(lán)色腫物影,有時(shí)將鼓膜下部推起,并有搏動(dòng)。當(dāng)用鼓氣耳鏡檢查時(shí)加壓后見鼓膜變白色,搏動(dòng)消失。4、耳漏。5、頸靜脈孔綜合征。
顱底劃分,尚未統(tǒng)一,所謂側(cè)顱底指以鼻咽頂壁中心,向前外經(jīng)翼腭窩達(dá)眶下裂前端,向后外經(jīng)頸靜脈窩到乳突后緣兩條假想線之間的三角區(qū),該區(qū)包括頸內(nèi)動(dòng)脈孔、頸靜脈孔、卵圓孔,棘孔、莖乳孔和由各孔穿行的腦神經(jīng)和血管,另外還有顳頜關(guān)節(jié),咽鼓管骨部等,側(cè)顱底區(qū)常見的腫瘤有鼻咽癌,中耳癌、聽神經(jīng)與面神經(jīng)鞘膜瘤,腦膜瘤、畸胎瘤、先天性膽脂瘤等,其中重要而復(fù)雜者為頸靜脈球體瘤。頸靜脈球體瘤又稱血管球瘤,是一種多發(fā)于中年以上婦女的良性中流,有家族發(fā)病傾向。
側(cè)顱底腫瘤 - 兒童病癥
兒童側(cè)顱底腫瘤臨床上罕見,診斷和治療均存在較大的困難。兒童側(cè)顱底腫瘤的類型包括聽神經(jīng)瘤與神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型、腦膜瘤、先天性膽脂瘤、橫紋肌肉瘤、脊索瘤和軟骨肉瘤、畸胎瘤、黏液瘤、脂肪瘤及其他腫瘤;手術(shù)徑路包括經(jīng)乙狀竇后徑路、經(jīng)顱-眼眶-顴弓徑路、經(jīng)巖骨徑路、經(jīng)迷路徑路、經(jīng)耳蝸徑路、經(jīng)顱中窩徑路、經(jīng)顳下窩徑路等。作者分別對(duì)以上內(nèi)容進(jìn)行了綜述,以提高臨床醫(yī)師對(duì)它們的認(rèn)識(shí)。
兒童側(cè)顱底腫瘤發(fā)病率低,國內(nèi)外文獻(xiàn)對(duì)此類疾病的報(bào)道較少。但顱底腫瘤由于其位置的特殊性,與顱神經(jīng)、重要血管及腦組織等重要結(jié)構(gòu)有著非常密切的關(guān)系,且解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜,位置深在,治療難度高,手術(shù)創(chuàng)傷大。故不論是良性還是惡性腫瘤,一旦涉及這一區(qū)域,都可能給機(jī)體造成嚴(yán)重創(chuàng)傷。
側(cè)顱底腫瘤源于頸靜脈球體或舌咽神經(jīng)鼓支,形成血管性肉芽組織,有包膜,色暗紅,表面光滑或略有結(jié)節(jié),顯微鏡下見其由多角形上皮樣細(xì)胞團(tuán)塊圍繞的薄壁血管構(gòu)成,血管無收縮功能易出血,瘤細(xì)胞大小不一,胞漿豐富,核橢圓,不分裂,嗜鉻反應(yīng)陰性,瘤細(xì)胞間有少量淋巴細(xì)胞,成纖維細(xì)胞及彈力纖維。腫瘤生長緩慢,可向鄰近組織侵蝕擴(kuò)展,累及外耳道,中耳乳突,巖尖并可進(jìn)入顱中窩或顱后窩,少數(shù)可惡變轉(zhuǎn)移。
早期局限于鼓室者可有與脈搏一致的跳動(dòng)性耳鳴,漸進(jìn)性傳導(dǎo)性聾和耳內(nèi)脹滿感,壓迫同側(cè)頸部血管可使耳鳴短暫減弱或消失,耳鏡檢查透過鼓膜隱約可見其下部有紅色陰影,若用鼓氣耳鏡加壓,鼓膜向內(nèi)與腫瘤接觸時(shí)可見鼓膜搏動(dòng),紅色變淡,腫瘤增大向外穿破鼓膜時(shí),可見外耳道深部有暗紅色息肉樣物,伴血性或血膿性分泌物。向內(nèi)侵犯迷路時(shí),可引起感音性聾、眩暈或周圍性面癱,腫瘤侵犯頸靜脈孔及周圍骨質(zhì)可出現(xiàn)第Ⅸ、Ⅹ、ⅩⅠ腦神經(jīng)受損癥狀,侵及巖尖進(jìn)入顱中窩,可有第Ⅴ、Ⅵ腦神經(jīng)受損,腦膜受刺激和頸內(nèi)壓升高等癥狀,腫瘤向頸部擴(kuò)展,可見下頜角處有波動(dòng)性腫快。
側(cè)顱底腫瘤手術(shù)治療多數(shù)作出生后即出現(xiàn),90%發(fā)生在2歲以前,成天后出現(xiàn)者較少。多位于頸后三角區(qū),囊腫大小不一,較小時(shí),無癥狀而不被發(fā)現(xiàn),較大時(shí)可占據(jù)整個(gè)頸側(cè)部,向上達(dá)頰部及腮腺區(qū),向前超過景正中線,向下達(dá)鎖骨下窩和鎳我,向后達(dá)肩部。囊腫質(zhì)柔軟,有彈性,多為多房性,囊壁甚薄,囊內(nèi)為清亮液體,透光試驗(yàn)陽性。盡管囊腫很大,除出現(xiàn)頭頸部活動(dòng)略受限外,很少出現(xiàn)壓迫癥狀。若繼發(fā)感染或囊內(nèi)出血時(shí),囊腫迅速增大,可伴局部疼痛。
典型癥狀干凈主要談話與腫瘤侵犯的區(qū)域有關(guān)侵及咽區(qū)可有鼻阻塞和膿血涕;侵及咽鼓管區(qū)可有耳鳴耳閉塞或悶脹感及聽力減退等;侵及神經(jīng)血管區(qū)可出現(xiàn)頸靜脈綜合征累及后組腦神經(jīng)若舌下神經(jīng)管被侵犯可有同側(cè)舌肌萎縮和伸舌偏向患側(cè);侵及聽道區(qū)多有耳鳴聽力減退耳流膿或血性分泌物及面癱等;侵及關(guān)節(jié)區(qū)水平主要表現(xiàn)為局部膨隆和張口事實(shí)困難;侵及顳下區(qū)則可能對(duì)待僅有下頜區(qū)麻木和頭痛。
側(cè)顱底腫瘤同情切除的手術(shù)責(zé)任進(jìn)路主要只能有顳下窩進(jìn)路和中顱底進(jìn)路;顳下窩進(jìn)路,可全程暴露巖骨內(nèi)的頸內(nèi)動(dòng)脈有利于真是控制靜脈竇出血;可按照病變部位對(duì)面神經(jīng)施行改道有利于開闊進(jìn)路與防止面神經(jīng)損傷適用于侵犯咽區(qū)咽鼓管區(qū)和神經(jīng)血管區(qū)的腫瘤;中顱底進(jìn)路,適用于侵犯聽道區(qū)關(guān)節(jié)區(qū)和顳下區(qū)的腫瘤。
典型的癥狀與體征是診斷的依據(jù)。X線顳骨斷層片和逆行頸靜脈造影有助于確定腫瘤原發(fā)部位與破壞范圍。選擇性頸動(dòng)脈造影,數(shù)字減影法動(dòng)脈造影能顯示腫瘤的血供。CT、MRI有利于判斷有無顱內(nèi)侵犯。為避免大出血,活檢應(yīng)極慎重。本病須與耳息肉、膽固醇肉芽腫,特發(fā)性血鼓室、中耳血管瘤、中耳癌、腦膜瘤、第Ⅸ、ⅩⅡ、腦神經(jīng)的神經(jīng)纖維瘤,高位頸靜脈球體等相鑒別。
以手術(shù)切除為主,除局限于中耳者可從乳突進(jìn)路切除外,其余均宜采用側(cè)顱底手術(shù)摘除。此術(shù)是在頭頸腫瘤外科、顯微外科、血管外科等技術(shù)進(jìn)步基礎(chǔ)上開拓出的新領(lǐng)域,手術(shù)要求既要徹底切除腫瘤,又要較大限度保存健康組織及其功能,還要有效地防止致命并發(fā)癥,為此選擇恰當(dāng)?shù)倪M(jìn)路至關(guān)重要,常用者有顱中窩、顳下窩及各種綜合與改良進(jìn)路,術(shù)前須做雙側(cè)頸動(dòng)脈造影和交叉壓迫試驗(yàn),各級(jí)暫時(shí)或永久結(jié)扎頸內(nèi)動(dòng)脈的可能性,術(shù)中要求充分解剖出面神經(jīng)以防受損,一旦發(fā)生損傷,要及時(shí)吻合或神經(jīng)移植,第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ腦神經(jīng)難免受損,宜多方補(bǔ)救,硬腦膜缺失是腦脊液漏、腦膜炎等合并癥的原因,應(yīng)盡量避免,否則應(yīng)用腱末、肌膜瓣或各種肌瓣修復(fù),手術(shù)合并癥,后遺癥與復(fù)發(fā)率均較高,須待進(jìn)一步研究改進(jìn)。 年齡過大,身體虛弱,腫瘤進(jìn)入腦膜內(nèi)或累及海綿竇等無法切除時(shí),可應(yīng)用放療、冷凍、血管栓塞等以阻斷腫瘤血供,延緩其發(fā)展速度。
側(cè)顱底腫瘤切除的手術(shù)進(jìn)路主要有顳下窩進(jìn)路和中顱底進(jìn)路。
1、顳下窩進(jìn)路:可全程暴露在巖骨內(nèi)的頸內(nèi)動(dòng)脈,有利于控制靜脈竇出血;可按照病變部位對(duì)面神經(jīng)施行改道,有利于開闊進(jìn)路與防止面神經(jīng)損傷。適用于侵犯咽區(qū)、咽鼓管區(qū)和神經(jīng)血管區(qū)的腫瘤。
2、中顱底進(jìn)路:適用于侵犯聽道區(qū)、關(guān)節(jié)區(qū)和顳下區(qū)的腫瘤。
側(cè)顱底詳細(xì)圖解主要術(shù)后問題及處理原則
1、腦神經(jīng)損傷:側(cè)顱底腫瘤切除手術(shù)可傷及所在區(qū)域腦神經(jīng),術(shù)中對(duì)神經(jīng)完整性進(jìn)行全程監(jiān)護(hù)可有效預(yù)防腦神經(jīng)損傷,一旦發(fā)生,應(yīng)及時(shí)進(jìn)行神經(jīng)吻合或根據(jù)相應(yīng)顱神經(jīng)損傷程度進(jìn)行術(shù)后治療或處理。
2、局部組織缺失:腦膜缺失可用干凍腦膜或自體闊筋膜修補(bǔ),廣泛的組織缺失則應(yīng)采用轉(zhuǎn)移皮瓣加以修復(fù)。
3、腦脊液漏:可有腦脊液鼻漏、耳漏、傷口漏或復(fù)發(fā)性腦膜炎等。術(shù)后少量腦脊液漏多可通過高頭位臥床、降低顱壓、禁止擤鼻和合理應(yīng)用抗生素等促其自愈。腦脊液漏量大的應(yīng)重新打開傷口作手術(shù)修補(bǔ)。
4、術(shù)后疼痛:應(yīng)用鎮(zhèn)痛藥物或手術(shù)處理。常用手術(shù)方法有神經(jīng)切斷術(shù)、血管袢減壓和某些定向性手術(shù)。
+前顱窩底腫瘤患者在切除手術(shù)后可能出現(xiàn)嗅覺喪失、腦脊液鼻漏的現(xiàn)象。
+海綿竇腫瘤的患者在術(shù)后可能出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)、外展神經(jīng)等麻痹的癥狀。
+小腦腦橋角及頸靜脈孔區(qū)腫瘤患者在切除手術(shù)后可能會(huì)出現(xiàn)三叉神經(jīng)、面神經(jīng)、聽神經(jīng)損害,發(fā)生吞咽困難、嗆咳等后組顱神經(jīng)癥狀等。
+斜坡和枕大孔區(qū)腫瘤術(shù)后可能出現(xiàn)典型的呼吸功能障礙的癥狀。
1、急救
顱底骨折后,很快會(huì)出現(xiàn)顱內(nèi)出血,病人出現(xiàn)呼吸困難,昏迷等癥狀。急救者應(yīng)清除病人口腔內(nèi)的嘔吐物和血塊,頭向一側(cè)牽拉出舌頭,以防舌頭后附和嘔吐物反流到氣管造成窒息。
顱內(nèi)血液可滲入組織疏松的眼眶周圍形成血腫,并使眼球突出。此時(shí),切勿用棉球、紗布或其它物品填塞。因?yàn)榭稍斐裳悍戳?,引起顱內(nèi)壓升高,細(xì)菌也能趁機(jī)逆行到顱內(nèi)引起腦膜發(fā)炎。此時(shí),急救者應(yīng)用消毒棉花或紗布輕擦流出的血液,保持局部清潔,速送醫(yī)院。
2、其他注意事項(xiàng)
在將病人送往具備開顱手術(shù)的醫(yī)院途中,要密切注意病人的神態(tài)、呼吸和脈搏,如有反常,及時(shí)采取相應(yīng)的急救措施
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