神經(jīng)外科前沿資訊
垂體腫瘤根據(jù)其形態(tài)和功能特征。當這些腫瘤產(chǎn)生足夠量的激素導致臨床表現(xiàn)時,它們被稱為分泌性或“功能性”腫瘤,從高到低依次包括乳營養(yǎng)腫瘤(泌乳素瘤)、生長激素瘤(肢端肥大癥、巨人癥)、促腎上腺皮質(zhì)激素瘤(庫欣病),以及罕見的分泌糖蛋白激素促甲狀腺激素(促甲狀腺激素)(促甲狀腺激素瘤:繼發(fā)性甲亢)、促黃體激素(LH)和促卵泡激素(促性腺激素瘤)。垂體腺瘤也可以分泌兩種或兩種以上的激素,其中生長激素和催乳素的共同分泌更為普遍。不產(chǎn)生循環(huán)中可測量數(shù)量的完整激素的垂體腫瘤被稱為非克汀病或無功能(NF)腫瘤。
1.垂體瘤是來自垂體細胞的原發(fā)缺陷。如肢端肥大癥患者對促甲狀腺激素釋放激素(TRH)興奮或促性腺激素釋放激素(GnRH)刺激有異常的生長激素(GH)升高反應(yīng),提示腺瘤細胞上有非特異下丘腦激素受體的存在。這說明生長激素腺瘤細胞失去了正常的自穩(wěn)機制,則提示腺瘤細胞受體及受體后功能異常。部份生長激素瘤的GHRH受體的Gs蛋白變異,導致GH分泌過多,也支持原發(fā)性缺陷。
2.繼發(fā)于中樞神經(jīng)及/或下丘腦對垂體分泌功能的控制失調(diào):如在部分原發(fā)性甲狀腺機能減退中,由于甲狀腺合成和分泌甲狀腺激素不足,反饋抑制下丘腦分泌TRH功能減弱,從而使垂體促甲狀腺激素細胞發(fā)生增生,久至形成腫瘤,且??砂橛懈呙谌樗匮Y。
腦垂體瘤發(fā)病是從垂體前葉生長出來的腦腫瘤,是一種良性腫瘤,大概占腦腫瘤的10-12%。以往根據(jù)腫瘤細胞染色的特征劃分為嫌色性、嗜酸性、嗜鹼性細胞腺瘤的腫瘤分類法現(xiàn)已經(jīng)被按細胞的分泌功效腫瘤分類法所替換。
現(xiàn)階段大家都偏向于將垂體腺瘤劃分為催乳素腺瘤(PRL瘤),生長素腺瘤(GH瘤),促腎上腺皮質(zhì)素腺瘤(ACTH瘤)等。
腦垂體瘤的直徑?jīng)]到一厘米,生長僅限于鞍內(nèi)者稱為微腺瘤,診斷只有內(nèi)分泌在那方面的癥狀,需作血清內(nèi)分泌素含量測定才干作出確定診斷。
如腫瘤增大已超出鞍膈者稱為大腺瘤,除內(nèi)分泌癥狀外尚有可能引起視神經(jīng)或視郊外叉的壓迫癥狀,診斷為視力、視野的沾染,其典范者為雙顳側(cè)偏盲。
PRL腺瘤的重點診斷在婦科為閉經(jīng)、泌乳、不育等。在男人為性欲減退,陽萎、體重補充,毛發(fā)稀疏等。GH腺瘤的重點診斷為如在青期前病理變化者為巨人癥,發(fā)育期后得病者為肢端肥大癥。
ACTH腺瘤的重點診斷為皮質(zhì)醇增多癥,病人有滿月臉、水牛背、腹壁及大腿部皮膚紫紋、肥胖、高血壓及性功效減退等。
垂體瘤需和其他鞍區(qū)占位的疾病鑒別,醫(yī)生將從多個方面進行詳細檢查以判斷。
起源于顱咽管的上皮腫瘤,是兒童較常見的鞍區(qū)腫瘤之一?;颊叱1憩F(xiàn)為發(fā)育停滯,1/3患者有尿崩癥的表現(xiàn),影像檢查以鞍上蛋殼樣鈣化及囊性改變?yōu)橹饕攸c。
為先天發(fā)育異常,多數(shù)患者可能無癥狀。囊腫如果發(fā)展,可壓迫下丘腦、垂體和漏斗部導致頭痛、垂體功能底下、高泌乳素血癥等,CT或磁共振成像(MRI)檢查可鑒別。
常由于先天或后天因素造成蝶鞍內(nèi)相對空虛,蛛網(wǎng)膜下腔在腦脊液的沖擊下突入蝶鞍內(nèi)可以產(chǎn)生類似垂體腺瘤的特征。CT掃描上很容易鑒別,空蝶鞍CT表現(xiàn)為鞍內(nèi)低密度且不被增強。
可累及下丘腦垂體系統(tǒng),患者可表現(xiàn)為垂體功能減退、尿崩癥等。CT掃描蝶鞍及垂體正常,磁共振成像(MRI)可見松果體區(qū)同時存在與鞍上信號相同的腫瘤是本病的主要特點,腦脊液瘤細胞檢查及HCG測定是診斷本病的可靠方式。
指非繼發(fā)于其他部位的炎癥,也非繼發(fā)于全身性疾病的垂體炎性改變。目前主要是通過術(shù)中垂體活檢診斷和鑒別診斷。
原發(fā)性甲狀腺功能減退可導致垂體增生。表現(xiàn)為甲減的癥狀,同時甲狀腺激素降低、促甲狀腺激素(TSH)升高,磁共振成像(MRI)表現(xiàn)為垂體彌漫性增大。該病經(jīng)甲狀腺激素替代治療后,腫大的垂體可以逐步恢復正常。垂體瘤治療
通常,進行鼻腔手術(shù),但是可以根據(jù)腫瘤的位置,大小和擴散進行開顱手術(shù)。手術(shù)后立即恢復視力和視野損害。
手術(shù)大致分為經(jīng)蝶竇內(nèi)鏡手術(shù)和開顱手術(shù)有兩種方法。由多種因素決定,例如腫瘤的位置和大小,主刀醫(yī)生得技術(shù)。在大多數(shù)診斷垂體瘤的病例中,經(jīng)蝶竇垂體手術(shù)為優(yōu)選。因為經(jīng)蝶竇內(nèi)鏡手術(shù)比全身麻醉更安全。
但是,經(jīng)鼻垂體手術(shù)需要由經(jīng)驗豐富的醫(yī)生進行。通常,經(jīng)鼻手術(shù)大約需要2個小時,而開顱手術(shù)大約需要5個小時。但是,包括手術(shù)前的準備工作和術(shù)后麻醉后的蘇醒,即使進行鼻內(nèi)鏡手術(shù),通常也需要大約4個小時才能進入和離開手術(shù)室。
該病的日常生活管理重在定期復診、按時服藥、健康的生活方式。該病沒有明確的預(yù)防方式,可以做的是盡量避免化學毒物和放射線的密切接觸。
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