神經(jīng)外科前沿資訊
術(shù)語“毛細(xì)胞”描述星形細(xì)胞瘤變異自20世紀(jì)30年代以來一直用于表示具有毛發(fā)樣雙極性過程的細(xì)胞。今天,在世界衛(wèi)生組織的分類體系被普遍接受之前,我們所稱的毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤(PA)已經(jīng)有了許多名字;更老的術(shù)語包括“極性海綿狀細(xì)胞瘤”和“青少年星形細(xì)胞瘤”。將相對良性的PA與其他更具侵襲性的“彌漫性膠質(zhì)瘤”區(qū)分開來的重要性已經(jīng)被許多作者認(rèn)識了至少70年。盡管全球接受世衛(wèi)組織分類的神經(jīng)病理學(xué)家,這些腫瘤臨床上仍被許多條款,包括小腦星形細(xì)胞瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、(下丘腦) 漏斗瘤,因為不同的偏愛年輕患者和某些解剖結(jié)構(gòu),包括小腦、視神經(jīng)通路和第三腦室/下丘腦區(qū)域。
星形細(xì)胞瘤的還不太明確,目前確定的兩個危險因素是:高劑量電離輻射環(huán)境和遺傳綜合癥相關(guān)的基因遺傳突變。
由于腫瘤生長緩慢,呈現(xiàn)的癥狀通常是隱匿的,早期癥狀的識別將取決于定位和患者傳達(dá)由例如顱內(nèi)壓升高引起的神經(jīng)變化和不適的能力。小腦腫瘤的常見癥狀包括共濟失調(diào)、腦神經(jīng)缺陷和顱內(nèi)壓升高的跡象(頭痛、惡心和嘔吐)。當(dāng)出現(xiàn)在視覺通路中時,腫瘤可能會導(dǎo)致視力喪失或視野缺損,當(dāng)位于下丘腦時,可能會導(dǎo)致內(nèi)分泌綜合征,如尿崩癥、性早熟或電解質(zhì)失衡。腦脊液通路阻斷可能導(dǎo)致腦積水并迅速惡化。
星形細(xì)胞瘤檢查主要有神經(jīng)電生理學(xué)檢查、X線檢查、CT檢查、MRI檢查等。
星形細(xì)胞瘤由具有共同組織譜系的多種組織學(xué)形式和等級的腫瘤代表。被分類為星形細(xì)胞瘤的腫瘤可以進一步細(xì)分為彌漫浸潤型星形細(xì)胞瘤,以及擴張型或局限型星形細(xì)胞瘤。后者包括毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤(世界衛(wèi)生組織[WHO]一級),多形性黃色星形細(xì)胞瘤(WHO二級),垂體細(xì)胞瘤(WHO一級);舞蹈病膠質(zhì)瘤(WHO一級);和促結(jié)締組織增生性星形細(xì)胞瘤(世衛(wèi)組織一級)。
星形細(xì)胞瘤能治愈嗎?毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤主要通過手術(shù)治療。隨后可能會進行放射治療,特別是當(dāng)切除不完全時。在某些腫瘤進展的情況下,尤其是在不可能進一步手術(shù)的情況下,可以進行化療。
毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤很少發(fā)展成更惡性的形式,即使多次復(fù)發(fā),絕大多數(shù)仍保持其形態(tài)和世界衛(wèi)生組織一級的名稱。然而,已有少量經(jīng)典PA明顯惡性轉(zhuǎn)化的病例記錄在案。
術(shù)后平均生存時間6 - 8年。超過40%的人壽命超過10年。
大約27%被診斷為高級別星形細(xì)胞瘤的人可以存活五年或更長時間。
幾乎90%的兒童手術(shù)后存活5年以上。
平均存活時間為12-18個月——膠質(zhì)母細(xì)胞瘤患者中僅有25%存活1年以上,僅有5%存活5年以上。
腦幕切跡疝:劇烈頭痛及頻繁嘔吐,嗜睡,兩側(cè)瞳孔不等大,血壓忽高忽低,呼吸忽快忽慢等。枕骨大孔疝:意識改變較腦幕切跡疝出現(xiàn)晚,沒有瞳孔的改變,呼吸驟停發(fā)生較早。
·大腦鐮下疝:受壓腦組織軟化壞死,對側(cè)下肢輕癱,排尿障礙等癥狀。
包括瘤內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血及腦內(nèi)出血。
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