這是李先生在德國(guó)治療鼻咽癌后的3年，讓人意外的是，年至花甲的他并沒(méi)有因?yàn)榘┌Y而身體虛弱、瘦骨嶙峋。如今的他，樂(lè)觀、熱愛(ài)旅游。回想起德國(guó)治療之旅，他這樣描述道：“就在2年半之前，我以為我的病無(wú)路可走的時(shí)候，我選擇了巴特朗菲教授。我為自己的選擇感到驕傲！我也愛(ài)上了漢諾威這個(gè)美麗的城市。”

圖：李先生德國(guó)漢諾威之旅有感

　　時(shí)間回到2018年，年過(guò)半百的李先生因頭痛1年、右眼復(fù)視1周伴脹痛入院就診。本以為只是年紀(jì)大了從而身體不好，卻怎么也沒(méi)想到折磨了自己1年的頭痛竟是腦瘤引起的。醫(yī)院給出了診斷結(jié)果：枕骨斜坡腫瘤性病變累及右側(cè)視神經(jīng)孔區(qū)域，約4cm腫塊大小，考慮脊索瘤可能性大，手術(shù)難度很大，先保守觀察。“疑似、可能性大”，這讓對(duì)于這疾病一點(diǎn)也不了解的李先生更加崩潰，無(wú)奈出院。

圖1：術(shù)前MRI斜坡區(qū)占位，包繞頸內(nèi)動(dòng)脈大動(dòng)脈及視神經(jīng)，并壓迫腦干

　　李先生并沒(méi)有因此死心。“確定是脊索瘤嗎？”帶著這個(gè)疑惑，李先生去了好幾家神經(jīng)外科醫(yī)院?jiǎn)栐\，然而還是那句話，難以確診、疑似脊索瘤。建議經(jīng)鼻腔入路取一些病理組織出來(lái)做個(gè)活檢。由于腫瘤位置的復(fù)雜深入，風(fēng)險(xiǎn)較大。且如果接受手術(shù)，只能切除很小的一部分。綜合意見(jiàn)，還是讓觀望一下，不要急于采取行動(dòng)。這讓李先生難以接受……

　　斜坡區(qū)腫瘤為何難以手術(shù)？

　　斜坡區(qū)腫瘤位置深，毗鄰重要解剖結(jié)構(gòu)，與重要的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)密切相關(guān)，腫瘤全切除難度較大，且有較高的術(shù)后致殘率，較高的術(shù)后復(fù)發(fā)率，一直是神經(jīng)外科手術(shù)的治療難點(diǎn)。斜坡區(qū)涉及腦干、顱神經(jīng)、椎基動(dòng)脈和腦底動(dòng)脈環(huán)、腦室通路以及鞍區(qū)、松果體區(qū)、巖骨-斜坡區(qū)、枕大孔區(qū)、橋腦小腦角區(qū)、頸靜脈孔區(qū)等腦的重要結(jié)構(gòu)或功能區(qū)，關(guān)系到病人的生命、神經(jīng)、內(nèi)分泌調(diào)節(jié)和傳導(dǎo)等重要神經(jīng)功能，任何一處的手術(shù)損傷，都可能引起的神經(jīng)功能障礙。并且，此類(lèi)病變多處于腦或顱底深部，手術(shù)顯露困難，因而既要切除腫瘤，又要較大限度地避免損傷腦干、顱神經(jīng)、重要血管等臨近的腦重要結(jié)構(gòu)。李先生的腫瘤位于上斜坡并占據(jù)全部中斜坡區(qū)域，將中腦、腦橋向后壓迫，向外側(cè)延展累及雙側(cè)頸動(dòng)脈，手術(shù)難度大。

　　無(wú)路可走，德國(guó)咨詢(xún)意見(jiàn)堅(jiān)定治療信心

　　不敢活檢、無(wú)法確診，就意味著無(wú)法進(jìn)行下一步的準(zhǔn)確治療。但是腫瘤不會(huì)停止生長(zhǎng)，嚴(yán)重的頭痛也沒(méi)有停止折磨他。本以為無(wú)路可走的李先生在與病友的一次交談中了解到德國(guó)巴特朗菲教授擅長(zhǎng)復(fù)雜位置的腦瘤，在顱底、功能區(qū)、顱頸交界處、斜坡區(qū)、脊髓等擁有眾多成功的手術(shù)病例。李先生聽(tīng)到了這個(gè)消息像抓住救命稻草一般，但是一向謹(jǐn)慎的他并沒(méi)有立刻決定前往德國(guó)治療。

　　為了收集盡可能多的信息，做出較明智的決定。他查閱書(shū)籍和論文，多方打聽(tīng)。得知巴特朗菲教授即使在腦干禁區(qū)也是成功案例無(wú)數(shù)。不僅如此，很多腦干的手術(shù)入路和方案均由巴教授獨(dú)自或和其導(dǎo)師聯(lián)合發(fā)明，并且其腦干等疑難位置手術(shù)在國(guó)際上享有高的學(xué)術(shù)地位。了解到這些，李先生決定遠(yuǎn)程咨詢(xún)這位腦瘤手術(shù)教授，以明確診斷、確定下一步的治療方案。

　　巴特朗菲教授不到3天便出具了詳細(xì)的評(píng)估意見(jiàn)，重點(diǎn)提到：患者的影像并不是脊索瘤的典型表現(xiàn)，如果患者愿意前往INI，我們可以為他進(jìn)行手術(shù)，能夠達(dá)到一個(gè)很高的切除率且沒(méi)有手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。手術(shù)不是治療計(jì)劃，我們會(huì)幫助他制定處理這個(gè)腫瘤的較好計(jì)劃，可以較大限度提高生存期和術(shù)后的生活質(zhì)量。具體的治療計(jì)劃及手術(shù)情況巴教授都做了詳細(xì)的介紹，這樣的回復(fù)讓李先生再次堅(jiān)定了前往德國(guó)的信心，滿(mǎn)懷希望踏上德國(guó)治療之旅。

　　高危腫瘤順利切除，活檢結(jié)果不是脊索瘤，而是鼻咽癌。

　　李先生在到達(dá)漢諾威的2天直接入院報(bào)到。隨后，在醫(yī)院進(jìn)行了相關(guān)的血液和影像檢查，甚至還對(duì)皮膚和鼻黏膜組織進(jìn)行取樣，化驗(yàn)有無(wú)超級(jí)細(xì)菌。醫(yī)院又為其做了新的核磁檢查，主要用于制定手術(shù)方案和術(shù)前影像規(guī)劃系統(tǒng)。

　　到達(dá)漢諾威的3天早上7點(diǎn)，患者被推進(jìn)手術(shù)室，沒(méi)有要求全頭剃發(fā)。地接翻譯人員一直在旁邊守候著患者和他的家人，以便術(shù)中出現(xiàn)什么情況，能隨時(shí)的進(jìn)行翻譯和協(xié)調(diào)。手術(shù)前，巴特朗菲教授使用專(zhuān)門(mén)的術(shù)前規(guī)劃系統(tǒng)規(guī)劃手術(shù)路徑和方案，尋找較合適的手術(shù)入路和切除方案。巴教授為其進(jìn)行了經(jīng)鼻-旁中隔及經(jīng)蝶腫瘤切除術(shù)，手術(shù)過(guò)程中使用了術(shù)中磁共振成像iMRI、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航、神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)等高科技手術(shù)設(shè)備，利于更加準(zhǔn)確順利地切除腫瘤。

　　麻醉和手術(shù)總共持續(xù)了六個(gè)小時(shí)，手術(shù)順利，切除率很高。術(shù)后李先生被轉(zhuǎn)入ICU進(jìn)行神經(jīng)監(jiān)測(cè)并在當(dāng)天即拔除氣管插管，完全自主呼吸，當(dāng)即未發(fā)現(xiàn)任何新的神經(jīng)性缺損。

　　術(shù)后2天，李先生出ICU，被轉(zhuǎn)入普通病房。主刀巴特朗菲教授來(lái)查房，告知手術(shù)很成功，同時(shí)解釋了切除率以及術(shù)中所見(jiàn)及下一步的安排等問(wèn)題，同時(shí)告知初步活檢結(jié)果為鼻咽癌WHO 3型。關(guān)于腫瘤的具體切除問(wèn)題，巴特朗菲教授把術(shù)后影像打印出來(lái)，患者及家屬講解了手術(shù)的過(guò)程和切除情況，殘留的一點(diǎn)腫瘤主要是包裹著大動(dòng)脈，為了確定順利，沒(méi)有冒險(xiǎn)切除。因腫瘤較大且質(zhì)地較硬，并侵犯雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、視神經(jīng)、海綿竇等，為保護(hù)這些重要神經(jīng)血管，其周邊的腫瘤無(wú)法全切，總體切除率達(dá)到70~80%，同時(shí)用脂肪做了一些填充。

圖：巴特朗菲教授術(shù)后談話中打印出術(shù)前術(shù)后影像對(duì)比親自在影像手寫(xiě)分析腫瘤及周?chē)M織關(guān)系，為李先生介紹手術(shù)切除情況。

圖：李先生術(shù)后病理檢查報(bào)告

　　巴教授還回答了患者的一些疑慮，并交代了可能出現(xiàn)的一些例如疼痛的癥狀，告訴患者都是正常的，這些需要時(shí)間恢復(fù)。所幸患者沒(méi)有出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)損傷癥狀?；颊叱吮乔挥醒柰鉀](méi)有其它損傷，也沒(méi)有出現(xiàn)內(nèi)鏡手術(shù)常見(jiàn)的并發(fā)癥腦脊液滲漏。且術(shù)后并沒(méi)有掛吊瓶輸液，更沒(méi)有輸抗生素消炎藥，僅僅輸了一袋生理鹽水為患者補(bǔ)充水分。

圖：巴特朗菲教授術(shù)后查房

　　術(shù)后36小時(shí)，患者就已經(jīng)能夠在康復(fù)人員的攙扶下走路了。其實(shí)術(shù)后24小時(shí)就已經(jīng)具備下地行走的能力了，但是考慮還有些術(shù)后鼻腔滲血，所以醫(yī)院的康復(fù)人員建議，先不要走動(dòng)。

　　術(shù)后四天，確認(rèn)患者無(wú)新發(fā)術(shù)后神經(jīng)損傷之后移除鼻腔填塞物（鼻腔填塞對(duì)于支撐復(fù)查的顱底重建異常重要），無(wú)術(shù)后腦脊液泄漏和出血，無(wú)術(shù)后尿崩癥。術(shù)后不到一周，患者已經(jīng)跟正常人一樣交流、走路和活動(dòng)，術(shù)后不到兩周已經(jīng)開(kāi)始到處旅游了，就像做了一個(gè)小手術(shù)。巴特朗菲教授幾乎每天都來(lái)看望患者詢(xún)問(wèn)恢復(fù)情況，回答提問(wèn)并對(duì)各種問(wèn)題詳細(xì)解釋?zhuān)尰颊呒凹覍俣及残摹?/p>

圖：左，李先生術(shù)后康復(fù)行走；右，李先生夫婦與巴特朗菲教授合影。

　　出院時(shí)神經(jīng)學(xué)查體：患者神志清醒、無(wú)顱神經(jīng)損傷、無(wú)視野損傷。并沒(méi)有出現(xiàn)偏癱、失語(yǔ)、昏迷等嚴(yán)重的神經(jīng)和功能損傷危害，鼻腔、蝶竇結(jié)構(gòu)也完整保留。

　　出院一個(gè)星期后，李先生感到右耳聽(tīng)力明顯下降，按照巴教授說(shuō)的到耳鼻喉科進(jìn)行復(fù)查，耳鼻喉科醫(yī)生給患者做了腦神經(jīng)，聽(tīng)神經(jīng)檢測(cè)，聽(tīng)力測(cè)試和用B超對(duì)傷口及傷口周?chē)榭?。發(fā)現(xiàn)除了右耳中部有點(diǎn)積水外，其腦神經(jīng)，聽(tīng)神經(jīng)恢復(fù)及傷口的愈合堪稱(chēng)。醫(yī)生給李先生開(kāi)了自制鼻藥水和蒸氣療法，通過(guò)鼻子對(duì)耳朵中部積水進(jìn)行治療，用藥一天就感覺(jué)右耳舒服了。耳鼻喉醫(yī)生豎起大拇指對(duì)患者說(shuō)：你很幸運(yùn)，巴特朗菲教授做的手術(shù)成功，！

　　關(guān)于患者的術(shù)后康復(fù)及治療，巴特朗菲教授建議患者在術(shù)后的6至8周靜養(yǎng)，由于病理結(jié)果為鼻咽癌，術(shù)后建議同步放化療。同時(shí)在放化療后立即復(fù)查MRI，接著在術(shù)后的3個(gè)月進(jìn)行影像隨訪。如果條件允許，術(shù)后可進(jìn)行質(zhì)子治療，將更加順利準(zhǔn)確。

　　術(shù)后兩年半，李先生隨訪結(jié)果健康狀況良好。

　　病例分析一

　　為何鼻咽癌容易誤診為脊索瘤

　　鼻咽癌好發(fā)于中國(guó)東南沿海地區(qū)，對(duì)于放化療較敏感，早期患者治愈率可達(dá)90％以上，但隨著疾病進(jìn)展，療效明顯下降。由于普通大眾對(duì)鼻咽癌這一疾病不了解，再加上鼻咽癌臨床癥狀多種多樣，缺乏特征性，并且鼻咽部位置隱秘，不易檢查，鼻咽癌初診誤診率較高，導(dǎo)致鼻咽癌患者延誤診斷的現(xiàn)象普遍存在，大部分患者確診時(shí)病期偏晚。當(dāng)腫瘤向上生長(zhǎng)，可沿破裂孔、卵圓孔等孔道侵入顱內(nèi)，特別是海綿竇區(qū)，引起神經(jīng)缺損癥狀。較常見(jiàn)的是外展神經(jīng)麻痹引起的雙眼復(fù)視，向患側(cè)視物時(shí)明顯，單眼視物則正常。進(jìn)一步可引起滑車(chē)神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)的麻痹。而腫瘤向后上侵犯頸靜脈孔、舌下神經(jīng)孔時(shí)可出現(xiàn)后組顱神經(jīng)麻痹癥狀，如舌體活動(dòng)障礙、舌肌萎縮、聲音嘶啞以及輕度吞咽功能障礙。而腫瘤向后下方發(fā)展偶有累及一脊神經(jīng)引起相應(yīng)支配區(qū)疼痛。這些患者常就診于神經(jīng)內(nèi)科或眼科，而初診醫(yī)生很少會(huì)考慮鼻咽部腫瘤可能而誤診為“神經(jīng)炎、神經(jīng)痛”，甚至很多醫(yī)生僅根據(jù)不全的影像診斷為顱內(nèi)腫瘤。因此對(duì)于鼻咽周?chē)馄式Y(jié)構(gòu)熟悉才能對(duì)鼻咽癌的各種癥狀“之其所以然”，才能進(jìn)行合適的鑒別診斷。

　　病例分析二

　　為何手術(shù)成功，術(shù)后生活質(zhì)量如此之高？

　　1、手術(shù)團(tuán)隊(duì)的技術(shù)水平和成功經(jīng)驗(yàn)是關(guān)鍵：對(duì)于顱內(nèi)腫瘤，高的切除率意味著更好的控制率和預(yù)后。而腫瘤是否能順利切除，關(guān)鍵因素是主刀醫(yī)生的技術(shù)水平以及手術(shù)團(tuán)隊(duì)的配合能力。李先生的主刀醫(yī)生INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)巴特朗菲教授對(duì)于腦干、丘腦、胼胝體以及脊髓、松果體、斜坡區(qū)等復(fù)雜位置精通。巴教授的大部分腦干腫瘤等高難度手術(shù)患者術(shù)后ICU觀察一天，氣管插管不超過(guò)1天，術(shù)后少有肢體癱瘓、顱神經(jīng)損傷及需呼吸機(jī)支持、長(zhǎng)期臥床的患者，這無(wú)疑是成功的高難度手術(shù)較直接合適的證明。

　　2、合適的手術(shù)入路可確定手術(shù)的順利與腫瘤的暴露：對(duì)于斜坡區(qū)腫瘤患者來(lái)說(shuō)，位置深在，手術(shù)切除難度較大，風(fēng)險(xiǎn)較高，這需要成熟的手術(shù)團(tuán)隊(duì)明確好順利的手術(shù)技術(shù)、手術(shù)入路等。巖斜區(qū)手術(shù)入路很多，入路的選擇應(yīng)根據(jù)病變部位與斜坡和硬膜的解剖關(guān)系，選用能較大限度地切除腫瘤，保護(hù)好周?chē)匾M織和較小副損傷的手術(shù)入路。目前，巖斜區(qū)手術(shù)入路主要有前方入路和側(cè)方入路。根據(jù)腫瘤部位、中心的定位、擴(kuò)展方向、大小、患者年齡、臨床生理狀態(tài)和術(shù)前計(jì)劃切除的程度，采用不同的手術(shù)入路。

　　3、的術(shù)中手術(shù)設(shè)備將進(jìn)一步提高腦瘤切除率：為使腦瘤達(dá)到全切，近年來(lái)，許多術(shù)中輔助設(shè)備應(yīng)運(yùn)而生，如“術(shù)中實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)地圖”術(shù)中磁共振成像iMRI系統(tǒng)外科醫(yī)生在術(shù)中確定較佳的方法和監(jiān)測(cè)腫瘤切除的范圍，以?xún)?yōu)化腫瘤切除的順利性和范圍；而“大腦GPS“術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航能夠?qū)崟r(shí)指導(dǎo)腦腫瘤的具體位置，手術(shù)醫(yī)生可以判斷到重要的腦功能區(qū)和神經(jīng)纖維的距離有多遠(yuǎn)，能順利地切除到哪里；對(duì)大腦神經(jīng)實(shí)時(shí)監(jiān)控的術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)則用于反映患者術(shù)中的神經(jīng)系統(tǒng)功能狀態(tài)，通常依靠術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)來(lái)指導(dǎo)外科手術(shù)操作，并且在術(shù)中預(yù)防神經(jīng)組織發(fā)生缺血或損傷，有助于避免對(duì)功能區(qū)的損害。

　　4、腦瘤的病理類(lèi)型對(duì)后續(xù)的綜合治療至關(guān)重要：病理報(bào)告對(duì)醫(yī)生和病人都是至關(guān)重要的，臨床上是否作治療和作什么樣的治療往往就取決于病理報(bào)告的結(jié)果。到目前為止，病理診斷仍是較可信賴(lài)、較準(zhǔn)確的診斷手段，是診斷金標(biāo)準(zhǔn)，也是判斷可疑組織性質(zhì)的然后依賴(lài)。因此，病理診斷又稱(chēng)”然后診斷"，病理醫(yī)生被稱(chēng)為"醫(yī)生的醫(yī)生"?；顧z相當(dāng)于一次手術(shù)，因?yàn)榛顧z對(duì)于神經(jīng)外科醫(yī)生的要求也是之高。李先生在經(jīng)歷一番波折終在德國(guó)INI得到了準(zhǔn)確的診斷，為術(shù)后的輔助綜合治療也起到了的作用。

　　5、的康復(fù)治療提高術(shù)后生活質(zhì)量：德國(guó)INI的康復(fù)貫穿整個(gè)治療，細(xì)致規(guī)范，會(huì)關(guān)注每一個(gè)細(xì)節(jié)功能的康復(fù)。手術(shù)前，會(huì)給每個(gè)患者穿上一個(gè)長(zhǎng)筒襪，實(shí)際上連接著一臺(tái)設(shè)備，不停的對(duì)腿部進(jìn)行按摩，為了防止長(zhǎng)期躺著不動(dòng)，形成血栓。值得注意的是，李先生從做完手術(shù)二天起，康復(fù)醫(yī)生要求他每天行走，目的是避免形成血栓和促進(jìn)血液循環(huán)，加速康復(fù)。手術(shù)前和手術(shù)后，都有的康復(fù)醫(yī)生來(lái)負(fù)責(zé)患者的康復(fù)及活動(dòng)?；颊咝g(shù)后全部的治療和康復(fù)都由醫(yī)院安排。

　　病例主刀醫(yī)師巴特朗菲教授介紹

　　巴特朗菲教授有著上千臺(tái)的腦干病變手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，且?guī)缀醵歼_(dá)到90%以上切除率，幫患者較大水平爭(zhēng)取了更佳的預(yù)后和更長(zhǎng)的生存期，也因此大為患者推崇。他是當(dāng)今高難度手術(shù)入路遠(yuǎn)外側(cè)入路的重要提出者，曾任國(guó)際神外雜志《Neurosurgical Review》主編達(dá)12年之久，同時(shí)他也是一些國(guó)際神經(jīng)外科雜志的評(píng)論家。他以作者或合著者身份在學(xué)術(shù)雜志以及50多本書(shū)上發(fā)表了180多篇文章，在臨床手術(shù)和學(xué)術(shù)研究方面都有較高造詣。

　　關(guān)于I N C

　　巴特朗菲教授所在的INC旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由國(guó)際各發(fā)達(dá)國(guó)家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團(tuán)，成員教授大多為國(guó)際神經(jīng)外科各的奠基者、開(kāi)拓者，他們?cè)诟髯灶I(lǐng)域?qū)?guó)際神經(jīng)外科做出過(guò)較大貢獻(xiàn)，且其手術(shù)技術(shù)和能力在神經(jīng)外科界有著難以替代的地位。若想尋求腦瘤全切，獲得更高術(shù)后生活質(zhì)量及更長(zhǎng)生存期，可請(qǐng)國(guó)際上神經(jīng)外科專(zhuān)家評(píng)估手術(shù)方案、術(shù)中風(fēng)險(xiǎn)等。