少枝膠質(zhì)瘤(少枝膠質(zhì)瘤)占全部膠質(zhì)腫瘤的20%，歐洲每年約有1500例新診斷病例。少枝膠質(zhì)瘤是一種少見的腫瘤，在歐洲每年發(fā)病率為0.2 / 10萬。約55%的病例年齡在40至64歲之間。在歐洲，這一年齡組的年發(fā)病率為10萬分之0.4。低級別少枝膠質(zhì)瘤往往出現(xiàn)在稍年輕的患者之中。直到大約15年前，對少枝膠質(zhì)瘤的診斷還只是一種病理實體。這種組織學診斷的臨床相關意義是觀察到少枝膠質(zhì)瘤的一般預后優(yōu)于類似級別的星形細胞瘤。額葉少枝膠質(zhì)瘤怎么治？少枝膠質(zhì)瘤二級嚴重嗎？

　　少枝膠質(zhì)瘤患的診斷

　　少枝膠質(zhì)瘤的臨床癥狀和體征不是特異性的，并取決于腫瘤的定位和進展。他們可能表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、認知障礙或局灶性障礙。低級別少枝膠質(zhì)瘤往往表現(xiàn)為癲癇發(fā)作，而高級別腫瘤患者往往表現(xiàn)為局灶性缺陷、顱內(nèi)壓增高或早期的認知缺陷。

　　MRI上，低級別少枝膠質(zhì)瘤在t2加權(quán)圖像信號增強，無增強。在計算機斷層掃描(CT)上，這些腫瘤表現(xiàn)為低密度腫塊，沒有強化，可能有鈣化。鈣化的存在對少枝膠質(zhì)瘤有提示作用，但不是特異性的。在MRI或CT上，大多數(shù)間變性少枝膠質(zhì)瘤的特征是增強，這被認為是宏觀上微血管增生的等效。然而，沒有增強并不排除間變性腫瘤的可能性。伴有1p/19q丟失的少枝膠質(zhì)瘤通常邊界不清，T1和t2加權(quán)圖像上信號強度混雜，順磁化率效應和瘤內(nèi)鈣化。無1p/19q丟失的外徑通常在T1和t2加權(quán)圖像上有清晰的邊界和均勻的信號。較后的診斷需用顯微鏡檢查腫瘤組織。盡管如此，觀察者間關于少枝膠質(zhì)瘤組織學診斷的差異仍然是一個臨床挑戰(zhàn)。此外，在活檢的情況下，樣本錯誤可能容易導致錯誤分類或低級別腦腫瘤。少突膠質(zhì)細胞腫瘤的基因分型現(xiàn)在是大多數(shù)中心的標準診斷程序，可以通過多種技術(shù)來實現(xiàn)。

　　額葉少枝膠質(zhì)瘤怎么治？

　　手術(shù)有三個目的:證實病變的性質(zhì)，減輕有腫塊效應的病變患者的體征和癥狀，好轉(zhuǎn)預后。一些回顧性研究發(fā)現(xiàn)，淺表和小的腫瘤更可能需要廣泛切除。相反，深部病變、大腫瘤或生長在中線結(jié)構(gòu)的腫瘤，無論切除的程度如何，預后可能較差，且遠遠不能幾乎完全切除。

　　按照歐洲EANO、美國NCCN以及國內(nèi)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤治療規(guī)范，手術(shù)切除腫瘤一直是一線治療手段。如果可以手術(shù)全切顱腦腫瘤，那么幾乎全部良性顱腦腫瘤均可得到完全治愈；對于惡性度高的顱腦腫瘤，即便手術(shù)不能全切除腫瘤，而是做了腫瘤的大部分切除，也可以從根本上提高生存率，好轉(zhuǎn)預后。

　　少枝膠質(zhì)瘤二級嚴重嗎？

　　一位53歲的男士因全身性強直和陣攣性癲癇發(fā)作入院治療。大腦的磁共振成像（MRI）顯示左額葉區(qū)域有腫塊，顯示輕度斑塊增強。術(shù)后組織病理學顯示W(wǎng)HO II級少突膠質(zhì)細胞瘤。于2012年5月11日進行的MRI檢查顯示，手術(shù)腔的后緣和內(nèi)側(cè)邊緣有少量不增強的殘留疾病。該患者開始接受強度調(diào)制放射治療（IMRT），在47天的時間內(nèi)采用每次54 Gy的劑量。放療后，他每年接受定期的MRI隨訪，顯示原發(fā)疾病無間隔變化。但是，在五年后，另一例無癥狀的患者的后續(xù)灌注MRI顯示，硬膜受累左額骨的病變增強。MR灌注顯示出一種高度疾病，相對腦血容量（rCBV）值顯著增加。進行了廣泛的病變切除，并且組織學證實它是骨肉瘤。

　　放射療法被廣泛用于顱內(nèi)腫瘤患者。然而，存在許多并發(fā)癥，包括放射誘發(fā)的腫瘤的發(fā)展。輻射誘發(fā)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）腫瘤很少見，但據(jù)報道治療性顱腦照射后15年腦瘤發(fā)展的累積風險在0.5-2.7％的范圍內(nèi)。在輻射誘發(fā)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中，腦膜瘤約占70％，神經(jīng)膠質(zhì)瘤約占20％，肉瘤少于10％。

　　同中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的一線治療方式一樣，完全手術(shù)切除也是放射線誘發(fā)的骨肉瘤的治療選擇。患有無法手術(shù)的腫瘤的患者可以接受放療和/或化療。綜上，INC建議少枝膠質(zhì)瘤患者優(yōu)先考慮手術(shù)作為治療方案，因為手術(shù)全切不僅可以提高生存率，盡可能地避免復發(fā)，還可以從根本上好轉(zhuǎn)預后，為患者爭取更佳生活品質(zhì)。如若病變生長位置較為深在、兇險，如腦干、胼胝體、丘腦、松果體，可咨詢INC德國巴特朗菲教授遠程咨詢，由更為擅長疑難位置病變手術(shù)的專家治療或可為自己爭取更好治療效果。

　　2.DOI：10.4103 / 0028-3886.263209

• 文章標題：額葉少枝膠質(zhì)瘤怎么治？少枝膠質(zhì)瘤二級嚴重嗎？
• 更新時間：2021-03-19 11:09:48