神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤是一種少見(jiàn)的、生長(zhǎng)緩慢的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤，較常見(jiàn)于顳葉，通常會(huì)導(dǎo)致癲癇發(fā)作。脊髓神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤較其少見(jiàn)，僅報(bào)道了大約70例脊髓神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤，大多數(shù)發(fā)生在兒童或年輕人中。治療的金標(biāo)準(zhǔn)是全切除。

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　　案例報(bào)告

　　一名14個(gè)月大的女?huà)胼^初被評(píng)估為頸部姿勢(shì)異常，頭部向右上方轉(zhuǎn)動(dòng)困難。病人被注意到執(zhí)行補(bǔ)償性動(dòng)作，例如用她的手臂抬高自己環(huán)顧四周，而不是簡(jiǎn)單地抬起頭。類(lèi)似地，觀察到患者向左轉(zhuǎn)270°，而不是簡(jiǎn)單地向右轉(zhuǎn)90°。體檢發(fā)現(xiàn)頭部向左偏，右側(cè)胸鎖乳突肌的體積和張力增加，右肩抬高。右側(cè)胸椎側(cè)凸也存在。試圖移動(dòng)脖子引起病人哭泣。就她的年齡而言，她有良好的細(xì)致運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)能力，但還不能獨(dú)自行走。沒(méi)有出現(xiàn)額外的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、步態(tài)或反射異常。脊柱側(cè)凸的體檢結(jié)果促使咨詢到矯形外科，隨后進(jìn)行了核磁共振成像。

　　磁共振顯示長(zhǎng)節(jié)段髓內(nèi)病變從T1延伸至T11水平，伴有相應(yīng)的脊髓擴(kuò)張，釓注射后出現(xiàn)不均勻強(qiáng)化【圖1】、等強(qiáng)度T1信號(hào)和非均勻高強(qiáng)度T2信號(hào)【圖2】。在增強(qiáng)腫瘤的頭側(cè)和尾側(cè)有相關(guān)的脊髓空洞癥。此外，在延髓和上頸椎以及脊髓尾部有T2高信號(hào)，無(wú)相關(guān)增強(qiáng)。

圖1：14個(gè)月大的女童，患有脊髓神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤。頸椎和胸椎矢狀T1脂肪控制釓對(duì)比增強(qiáng)磁共振圖像顯示從T1延伸至T11的長(zhǎng)節(jié)段增強(qiáng)髓內(nèi)病變(箭頭)，增強(qiáng)腫瘤的頭側(cè)和尾部有脊髓擴(kuò)張和脊髓空洞(箭頭)。

圖2：14個(gè)月大的女童，患有脊髓神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤。頸椎和胸椎的矢狀T2加權(quán)磁共振圖像顯示脊髓空洞(箭頭)位于髓內(nèi)腫瘤(星形)的頭側(cè)。異常高強(qiáng)度T2信號(hào)和擴(kuò)張見(jiàn)于上頸脊髓和腦干(箭頭)。

　　患者隨后接受了胸椎整塊T1-T12椎板切除術(shù)，并使用肌電圖、體感誘發(fā)電位、運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位和D波神經(jīng)監(jiān)測(cè)對(duì)胸髓內(nèi)脊髓腫瘤進(jìn)行了去瘤。使用后脊髓切開(kāi)術(shù)和腔管超聲外科吸引器(CUSA)的組合來(lái)去除腫瘤。不幸的是，在探查過(guò)程中，發(fā)現(xiàn)腫瘤與正常脊髓之間有不同程度的穿插。因此，只有次全切除才能順利實(shí)現(xiàn)，術(shù)中估計(jì)約60-70%的腫瘤切除。

　　術(shù)后，患者保持了全部肢體的正常功能，磁共振顯示增強(qiáng)腫瘤的大小減小，脊髓擴(kuò)張減少，鄰近脊髓的T2高信號(hào)增強(qiáng)。然而，由于較大的殘留腫瘤負(fù)擔(dān)，開(kāi)始用卡鉑和長(zhǎng)春新堿進(jìn)行化療。不幸的是，3個(gè)月后隨訪成像顯示髓內(nèi)腫瘤增強(qiáng)，脊髓擴(kuò)張惡化，T2高信號(hào)?；煾臑殚L(zhǎng)春堿。盡管有疾病進(jìn)展的影像學(xué)證據(jù)，患者沒(méi)有表現(xiàn)出新的神經(jīng)功能缺損，盡管脊柱側(cè)凸和異常的頸部姿勢(shì)仍然存在。在開(kāi)始使用長(zhǎng)春堿后6個(gè)月的額外隨訪磁共振顯示脊髓水腫好轉(zhuǎn)，腫瘤增強(qiáng)減弱。在撰寫(xiě)本文時(shí)，患者能夠在無(wú)人幫助的情況下行走和跳躍，已經(jīng)開(kāi)始說(shuō)話，并繼續(xù)恢復(fù)。

　　手術(shù)切除的切片顯示彌漫性膠質(zhì)原纖維酸性蛋白(GFAP)免疫反應(yīng)性神經(jīng)膠質(zhì)瘤，聚集了不典型的、可變的雙核突觸素免疫反應(yīng)性細(xì)胞，沒(méi)有神經(jīng)或神經(jīng)絲免疫反應(yīng)性【圖3–5】。有局灶性壞死和鈣化，但無(wú)嗜酸性顆粒體。異檸檬酸脫氫酶基因1 (R132)或p53無(wú)免疫反應(yīng)。分化簇34 (CD34)免疫染色僅限于血管。網(wǎng)狀蛋白無(wú)明顯的細(xì)胞周染色。有少見(jiàn)的有絲分裂，但Ki-67標(biāo)記是可變的，局部為15%。聚合酶鏈反應(yīng)顯示沒(méi)有BRAF v600E突變，NMYC或表皮生長(zhǎng)因子受體基因擴(kuò)增，和熒光就地雜交沒(méi)有發(fā)現(xiàn)染色體10q丟失。對(duì)神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤的診斷符合國(guó)際衛(wèi)生組織ⅰ級(jí)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤。這一診斷得到了來(lái)自不同學(xué)術(shù)機(jī)構(gòu)的二種意見(jiàn)的證實(shí)。

圖3：4個(gè)月大的女童，患有脊髓神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤。蘇木精和曙紅染色(×200)。手術(shù)切除標(biāo)本顯示腫瘤由許多成簇的發(fā)育異常的雙核神經(jīng)節(jié)細(xì)胞組成(箭頭)。

圖4：14個(gè)月大的女童，患有脊髓神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤。對(duì)手術(shù)切除標(biāo)本進(jìn)行的免疫組織化學(xué)顯示原纖維GFAP免疫反應(yīng)性星形膠質(zhì)細(xì)胞(棕色)橫跨腫瘤基質(zhì)(用二氨基聯(lián)苯胺色素和蘇木精復(fù)染進(jìn)行抗GFAP免疫組織化學(xué)染色；原始放大倍數(shù)×200)。

圖5：14個(gè)月大的女童，患有脊髓神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤。在手術(shù)切除標(biāo)本上進(jìn)行的免疫組織化學(xué)顯示發(fā)育異常的雙核神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，在胞體和突起中具有廣泛的突觸素免疫反應(yīng)性(棕色)(用二氨基聯(lián)苯胺色素和蘇木精復(fù)染進(jìn)行抗突觸素免疫組織化學(xué)染色；原始放大倍數(shù)×200)。

　　案例總結(jié)

　　該例14個(gè)月大的女孩廣泛的胸椎神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤，盡管有腫瘤生長(zhǎng)的影像學(xué)證據(jù)，其臨床癥狀在次全切除術(shù)和輔助化療后仍保持穩(wěn)定。雖然神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤是一種少見(jiàn)的脊髓腫瘤，但在髓內(nèi)腫瘤的鑒別診斷中需考慮到它。早期識(shí)別、診斷和治療對(duì)于好轉(zhuǎn)預(yù)后和盡量減少神經(jīng)后遺癥至關(guān)重要。不幸的是，在臨床實(shí)踐中，由于這種腫瘤的緩慢生長(zhǎng)和惰性，診斷經(jīng)常被延遲。根治性切除術(shù)的益處需與神經(jīng)功能進(jìn)一步惡化的風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行權(quán)衡，特別是在預(yù)期壽命較長(zhǎng)的年輕患者中。有必要進(jìn)一步研究部分切除和復(fù)發(fā)的脊髓神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的較佳治療方法。

• 文章標(biāo)題：脊髓神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤案例報(bào)告一則
• 更新時(shí)間：2021-03-12 22:37:36