兒童丘腦膠質(zhì)瘤好治嗎？雖然丘腦膠質(zhì)瘤很少見(jiàn)，占兒童顱內(nèi)腫瘤的1-5%，但兒童丘腦膠質(zhì)瘤的發(fā)病率相對(duì)成人（1%）較高。兒童患者的發(fā)病年齡中位數(shù)為8-10歲，無(wú)性別偏好。兒童的癥狀持續(xù)時(shí)間不同，盡管6個(gè)月的平均值比成人長(zhǎng)。然而，癥狀持續(xù)時(shí)間越短，預(yù)后越差，病理分級(jí)越高。

　　丘腦膠質(zhì)瘤影像資料

　　兒童丘腦膠質(zhì)瘤可能會(huì)出現(xiàn)一系列可歸因于腫瘤深部的癥狀。較常見(jiàn)的癥狀包括顱內(nèi)壓增高、頭痛、嗜睡、惡心、嘔吐，如果不治療，還會(huì)出現(xiàn)昏迷和昏迷。多達(dá)50%的病例出現(xiàn)視覺(jué)癥狀。運(yùn)動(dòng)障礙很常見(jiàn)，而感覺(jué)障礙和運(yùn)動(dòng)障礙則不常見(jiàn)。除了腫瘤的深部位置，腫瘤對(duì)丘腦周?chē)Y(jié)構(gòu)的影響可能導(dǎo)致多種癥狀的復(fù)合。例如，下丘腦受累導(dǎo)致內(nèi)分泌疾病，而乳頭丘腦束或穹窿受累可導(dǎo)致認(rèn)知功能障礙和記憶問(wèn)題。此外，還表現(xiàn)為嗜睡、幻覺(jué)等異常的表現(xiàn)。

　　丘腦膠質(zhì)瘤可分為局灶性、彌漫性或雙側(cè)性。局灶性腫瘤發(fā)生在丘腦內(nèi)離散的位置，并逐漸超出解剖邊界擴(kuò)展到周?chē)陌踪|(zhì)和/或腦室（三和側(cè)腦室）。這些腫瘤通常相當(dāng)于國(guó)際衛(wèi)生組織（WHO）一級(jí)毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，并可根據(jù)腦腫瘤界面或囊性或非囊性成分進(jìn)一步分型。相比之下，彌漫型并不顯示一個(gè)界限明確的腫瘤界面，因此通常會(huì)遷移到其解剖邊界之外。這些腫瘤通常對(duì)應(yīng)于WHO II-IV級(jí)纖維型。

　　雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤值得單獨(dú)討論。這些腫瘤的發(fā)病率約為14%，被認(rèn)為是從頭雙側(cè)起源，如多灶性膠質(zhì)瘤，在診斷時(shí)表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性。與其他報(bào)告一樣，雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤患者的平均癥狀持續(xù)時(shí)間相對(duì)較短（雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤為2.5個(gè)月，而單側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤為8.7個(gè)月）。令人驚訝的是，盡管這些病變的活檢顯示了較低的組織學(xué)分級(jí)，但預(yù)后更差；換句話說(shuō)，盡管組織學(xué)分級(jí)較低，這些腫瘤仍有惡性病程。

　　影像學(xué)特征為丘腦膠質(zhì)瘤的組織學(xué)和治療方案提供了重要線索。前沿的神經(jīng)影像學(xué)提供了更多關(guān)于這些病變的代謝和生理學(xué)信息，從而有助于診斷和隨訪。與臨床表現(xiàn)相似，這些腫瘤的影像學(xué)特征因惡性程度不同而不同。高達(dá)20%的腫瘤是實(shí)性和囊性鈣化。此外，雖然大多數(shù)惡性膠質(zhì)瘤表現(xiàn)為瘤周水腫、強(qiáng)化和壞死，但一些高級(jí)別腫瘤可能沒(méi)有這些特征，這可能會(huì)降低基于常規(guī)影像學(xué)的腫瘤分類(lèi)和分級(jí)的可靠性。前沿的MRI技術(shù)，如灌注MRI和MRS，可以提供更多的信息來(lái)支持腫瘤的分類(lèi)。在磁共振灌注成像上，與高級(jí)別腫瘤相比，低級(jí)別腫瘤的局部腦血容量相對(duì)較低。在MRS上，惡性腫瘤如膠質(zhì)母細(xì)胞瘤表現(xiàn)出高膽堿峰，低N-乙酰天冬氨酸峰和高膽堿-肌酸比值。此外，與壞死相關(guān)的脂質(zhì)和乳酸水平升高有助于將膠質(zhì)母細(xì)胞瘤與高級(jí)膠質(zhì)瘤（如間變性星形細(xì)胞瘤）區(qū)分開(kāi)來(lái)。

　　丘腦膠質(zhì)瘤切除率與生存期息息相關(guān)

　　兒童丘腦膠質(zhì)瘤的治療方案尚未明確?？紤]到術(shù)后發(fā)病率和死亡率的風(fēng)險(xiǎn)，臨床醫(yī)生先前傾向于采用保守的方法，包括立體定向活檢和放療，而不是根治性切除術(shù)。對(duì)于技術(shù)高超、經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生來(lái)說(shuō)為了提高患者生存率，仍會(huì)以手術(shù)治療為主。然而，這些腫瘤切除術(shù)中的顯微影像學(xué)檢查結(jié)果顯示，這些影像學(xué)檢查的結(jié)果與腫瘤的病理學(xué)表現(xiàn)密切相關(guān)。一般來(lái)說(shuō)，接受丘腦腫瘤全切除或次全切除的患者與未接受手術(shù)的患者相比，其預(yù)后和生存預(yù)后都有所好轉(zhuǎn)。總生存率的提高與切除的程度有關(guān)，并且可以以較小的發(fā)病率和死亡率實(shí)現(xiàn)。

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　　邊界清楚且不累及內(nèi)囊后肢的造影增強(qiáng)離散病灶較適合于根治性切除術(shù)。丘腦膠質(zhì)瘤的手術(shù)方法多種多樣，盡管內(nèi)囊相對(duì)于腫瘤的位置是決定手術(shù)入路的關(guān)鍵因素。較佳的治療方法通常取決于腫瘤在丘腦內(nèi)的位置，腫瘤的范圍和與關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的關(guān)系。Bilginer等人贊成前半球間經(jīng)胼胝體入路治療丘腦上腫瘤，后腦半球旁入路治療丘腦后腫瘤。Ozek和Türe還建議對(duì)丘腦上部和前部腫瘤患者采用半球間經(jīng)胼胝體入路。相反，Baroncini等人更喜歡經(jīng)皮質(zhì)額葉入路治療丘腦上段腫瘤。對(duì)于高功能區(qū)或邊界不清的大腫瘤，Puget等人建議分階段切除丘腦腫瘤。不能順利切除的腫瘤應(yīng)該通過(guò)活檢取樣來(lái)排除非腫瘤性病理實(shí)體，并根據(jù)組織學(xué)瘤種指導(dǎo)未來(lái)的輔助治療。立體定向或內(nèi)窺鏡活檢應(yīng)考慮僅需組織診斷或其他適當(dāng)?shù)牟±ㄈ珉p側(cè)丘腦腫瘤）。對(duì)于影像學(xué)診斷不明確的單側(cè)病變，影像學(xué)或內(nèi)窺鏡引導(dǎo)下的活檢可以確定診斷，并在開(kāi)放手術(shù)前識(shí)別分子標(biāo)記物。

　　對(duì)于丘腦惡性病變、多發(fā)性腫瘤復(fù)發(fā)或殘留病變的患者應(yīng)保留放療和化療。然而，這兩種方法都不優(yōu)于完全切除術(shù)，而且都有潛在的長(zhǎng)期不良影響，這在幼兒中是值得關(guān)注的。因此，在沒(méi)有組織學(xué)診斷的情況下，不應(yīng)考慮輔助治療。對(duì)于不完全切除或進(jìn)行性病變，大多數(shù)中心給予的總輻射劑量為54 Gy。然而，許多中心正在轉(zhuǎn)向一期化療，以避免諸如內(nèi)分泌疾病、血管病變、視神經(jīng)損傷和智力功能喪失等后期放療影響。因此，在可行的情況下，應(yīng)再次手術(shù)，以解決殘留、復(fù)發(fā)的低級(jí)別膠質(zhì)瘤。

　　目前，對(duì)于低級(jí)別膠質(zhì)瘤的化療尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)化的方案。一般來(lái)說(shuō)，這些病變是用多種藥物聯(lián)合治療的，盡管研究報(bào)告了單一藥物治療的成功率各不相同。然而，長(zhǎng)春新堿聯(lián)合卡鉑和長(zhǎng)春堿單藥治療已被公認(rèn)為一線輔助化療方案。相比之下，高級(jí)膠質(zhì)瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方法是手術(shù)后放療。盡管各種化療藥物的組合已被測(cè)試，成人研究已導(dǎo)致大多數(shù)兒童神經(jīng)腫瘤組采用放療聯(lián)合聯(lián)合聯(lián)合輔助替莫唑胺作為治療標(biāo)準(zhǔn)。

　　總結(jié)：

　　影響丘腦膠質(zhì)瘤患者生存率的因素包括腫瘤分級(jí)、切除范圍、輔助治療和癥狀持續(xù)時(shí)間。雖然低級(jí)別膠質(zhì)瘤患兒的總體生存率相對(duì)較高，但丘腦的位置預(yù)示著更糟糕的結(jié)果，盡管其他方面腫瘤生物學(xué)相似。對(duì)于高級(jí)別膠質(zhì)瘤，根治性手術(shù)切除仍是較重要的預(yù)后因素，除非有嚴(yán)重的發(fā)病率，否則應(yīng)予以考慮?？紤]到它們的位置，雙側(cè)丘腦腫瘤被認(rèn)為除了診斷活檢外是不可手術(shù)的，而且據(jù)報(bào)道相對(duì)于單丘腦腫瘤來(lái)說(shuō)，放療和化療的反應(yīng)性較差。因此，雙側(cè)丘腦腫瘤的預(yù)后較差。對(duì)于丘腦這樣復(fù)雜位置的腦腫瘤、腦血管病等各種病變患者應(yīng)尋求能在確定神經(jīng)功能不受損傷的情況下全切腫瘤。這與神經(jīng)外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)相關(guān)，靈活的手術(shù)策略、熟練的手術(shù)技巧、耐心細(xì)致的手術(shù)操作，以及對(duì)于多種手術(shù)入路方式的熟練掌握，都是手術(shù)全切的關(guān)鍵。對(duì)于有條件的患者可聯(lián)系INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)，尋求國(guó)際神經(jīng)外科教授的遠(yuǎn)程咨詢(xún)及手術(shù)，獲得更好的生存預(yù)后。

• 文章標(biāo)題：兒童丘腦膠質(zhì)瘤好治嗎？
• 更新時(shí)間：2020-12-24 16:01:18