膠質(zhì)瘤是起源于神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的腫瘤，可以發(fā)生于大腦及脊髓的任何部位，而侵犯顱內(nèi)腦干同時(shí)延伸累及頸髓甚至胸髓，這樣病變范圍廣的膠質(zhì)瘤病例，臨床中少見，手術(shù)也是難度較大，當(dāng)這樣的疾病發(fā)生于處于生長(zhǎng)發(fā)育階段的孩子時(shí)，為了切除脊髓內(nèi)的腫瘤，打開大量的椎板后，對(duì)患兒的脊柱脊髓生長(zhǎng)發(fā)育等都有著不利影響，對(duì)神經(jīng)外科醫(yī)師的手術(shù)理念和技術(shù)更是較大的挑戰(zhàn)。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員、德國(guó)INI國(guó)際神經(jīng)學(xué)研究所神經(jīng)外科教授Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授，就曾經(jīng)為這樣一位高難度的患兒手術(shù)過(guò)，這個(gè)成功的手術(shù)病例發(fā)表于神經(jīng)外科期刊《Neurosurgical Review》中，該膠質(zhì)瘤病例從腦干延髓、四腦室延伸直至胸髓T3節(jié)段，在術(shù)中MRI及電生理監(jiān)測(cè)輔助下，獲得了腫瘤全切且無(wú)神經(jīng)功能損傷的滿意手術(shù)結(jié)果。

　　腦干、脊髓是人體運(yùn)動(dòng)、感覺等各級(jí)神經(jīng)中樞及各種神經(jīng)傳導(dǎo)束的聚集之地，對(duì)人體運(yùn)動(dòng)、感覺、呼吸、循環(huán)等功能有著至關(guān)重要的作用。延髓是腦干較尾部的部分，位于橋腦上和脊髓下之間，許多維持生命所必要的基本中樞（如呼吸、循環(huán)、消化等）都集中在延髓，有“生命中樞”之稱。頸髓膠質(zhì)瘤可導(dǎo)致患者頸部以下的軀干和四肢癱瘓，甚至不能自主呼吸，終生使用呼吸機(jī)，更可直接導(dǎo)致呼吸心跳停止。頸髓膠質(zhì)瘤切除是外科領(lǐng)域難度較較大的手術(shù)之一。頸髓內(nèi)部的空間小，只有手指粗細(xì)，各類神經(jīng)和血管縱橫交錯(cuò)，腫瘤生長(zhǎng)導(dǎo)致正常脊髓受壓迫，病變與頸髓緊密粘連，稍有不慎都有可能出現(xiàn)癱瘓等嚴(yán)重后果。

　　1、簡(jiǎn)要病史

　　8歲男孩出現(xiàn)進(jìn)行性左側(cè)偏癱和吞咽困難。因肺炎在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院接受治療，并對(duì)頭部和頸椎進(jìn)行了核磁共振成像。MR顯示軸內(nèi)腫瘤部分囊性,腫瘤從延髓和四腦室延伸至胸髓T3水平，增強(qiáng)后強(qiáng)化（圖a）。因手術(shù)難度較大咨詢至德國(guó)INI：神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示水平性眼球震顫，左側(cè)偏癱（強(qiáng)度等級(jí)為4/5）和同側(cè)反射活躍。巴特朗菲教授及其團(tuán)隊(duì)決定在術(shù)中磁共振以及體感、運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位在內(nèi)的神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)的輔助下進(jìn)行顯微外科腫瘤切除術(shù)。

(術(shù)前MR，部分囊性軸內(nèi)腫瘤從延髓和四腦室延伸至T3水平。病灶實(shí)質(zhì)部分增強(qiáng))

　　2、手術(shù)

　　通過(guò)枕下正中開顱聯(lián)合頸椎椎板原位成形術(shù)

　　3、手術(shù)過(guò)程

　　術(shù)前MRI影像如圖a所示，腫瘤病變從延髓直至胸髓T3節(jié)段。全麻，體表定位及X線輔助準(zhǔn)確定位后，行枕下正中入路開顱并行椎板切開，在枕下區(qū)切開硬腦膜，切口呈Y形，延伸至頸下段。脊髓在中線處切開；在頸部開始腫瘤切除，然后繼續(xù)顱骨（延髓），腫瘤囊性部分引流切除。術(shù)中可見明顯的神經(jīng)組織被侵犯。在整個(gè)過(guò)程中，術(shù)中監(jiān)測(cè)的身體感覺和運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位保持穩(wěn)定。在顯微鏡下達(dá)到令人滿意的切除后，決定進(jìn)行術(shù)中磁共振iMRI掃描檢查，以準(zhǔn)確得明確腫瘤是否全切或是否有殘留，以決定下一步術(shù)中方案。

圖b、c術(shù)中矢狀位和軸向T1加權(quán)MRI圖像。腫瘤切除后，iMRI檢查發(fā)現(xiàn)殘留病灶仍在右側(cè)C1-C2水平（軸切面），術(shù)中再次手術(shù)切除。

　　術(shù)中MRI檢查和術(shù)前MRI相比，結(jié)果顯示在右側(cè)C1-C2水平的對(duì)比增強(qiáng)區(qū)，顯示有少量腫瘤殘留（圖b，c）。再次無(wú)菌消毒、鋪巾后，對(duì)這些有殘留腫瘤的節(jié)段再次鏡下檢查，發(fā)現(xiàn)殘留病變并切除。在細(xì)致的止血后，再次行術(shù)中MR檢查，證實(shí)病變被完全切除。然后行顱骨成形術(shù)及椎板原位復(fù)位術(shù)。

　　4、術(shù)后

然后的MRI對(duì)照顯示，一開始術(shù)中MR顯示的殘余腫瘤全部切除了，二次術(shù)中MR確認(rèn)腫瘤已經(jīng)全切

　　術(shù)后，無(wú)神經(jīng)功能損傷，病人術(shù)前的吞咽困難好轉(zhuǎn)，左側(cè)運(yùn)動(dòng)功能障礙好轉(zhuǎn)，術(shù)后組織病理學(xué)診斷為間變性星型細(xì)胞瘤。

　　在該病例中，膠質(zhì)瘤累及范圍廣，并且病患年幼正處在生長(zhǎng)發(fā)育期，為了能夠全切腫瘤，需打開頸部全部椎板，頸椎椎板如果處理不好，則會(huì)嚴(yán)重影響患兒的脊柱生長(zhǎng)發(fā)育，在該病例中巴教授使用原位椎板成形術(shù)，不影響頸椎的運(yùn)動(dòng)、轉(zhuǎn)頭、和發(fā)育，也就確定了脊柱脊髓等的運(yùn)動(dòng)功能和發(fā)育完全不受影響。

　　INC巴特朗菲教授專注腦干、顱底疑難手術(shù)30+年

　　巴特朗菲教授為何能夠順利全切腦干延髓-脊髓膠質(zhì)瘤？其高超的技術(shù)和手術(shù)經(jīng)驗(yàn)更是手術(shù)成功的關(guān)鍵。巴特朗菲教授擁有上千臺(tái)成功腦干手術(shù)記錄（包括800臺(tái)腦干膠質(zhì)瘤成功案例、300臺(tái)腦干海綿狀血管瘤成功案例等），大部分腦干腫瘤手術(shù)患者，術(shù)后ICU觀察一天，氣管插管不超過(guò)1天，術(shù)后少有肢體癱瘓、顱神經(jīng)損傷及需呼吸機(jī)支持、長(zhǎng)期臥床的患者，這無(wú)疑是成功的高難度手術(shù)較直接合適的證明。除了腦干，其他神經(jīng)外科疑難的位置，如顱底、功能區(qū)、顱頸交界處、脊髓等也是擁有眾多成功的手術(shù)病例。同時(shí)，巴教授近2年為中國(guó)的患者進(jìn)行了多臺(tái)成功的手術(shù)病例。對(duì)待每一個(gè)手術(shù)案例，他都力求每一招每一式都盡力做到細(xì)致，做到全切腫瘤的同時(shí)較力避免任何神經(jīng)功能損傷。

　　德國(guó)INI術(shù)中磁共振手術(shù)室簡(jiǎn)介

　　自2007年2月起，德國(guó)INI就安裝了輻射屏蔽手術(shù)室，配備了一臺(tái)西門子的術(shù)中磁共振儀和一個(gè)神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)（Vector Vision Sky Navigation system，BrainLAB）以及一個(gè)外科顯微鏡（OPMI Pentero，蔡司），室內(nèi)麻醉設(shè)備放置在200高斯線外，控制室用于設(shè)置掃描儀序列和可視化術(shù)中圖像，并與射頻屏蔽手術(shù)室用玻璃墻隔開。手術(shù)時(shí)，可以配合術(shù)中導(dǎo)航、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)、內(nèi)鏡技術(shù)等，較大水平地為手術(shù)保駕護(hù)航。

　　參考文獻(xiàn)：

　　1.Helmut Bertalanffy.Feasibility of cervical intramedullary diffuse glioma resection using intraoperative magnetic resonance imaging，Neurosurgical Review.2014

　　2.Helmut Bertalanffy.Concezio Di Rocco.Intraoperative magnetic resonance imaging in pediatric neurosurgery:safety and utility，J Neurosurg Pediatr.2017