好奇、天真、充滿星光，眼睛，是孩子探索國際的通路。不幸罹患視路膠質瘤，在局限的腦子里竟有著蘋果大的較大腫瘤，造成患兒視力逐漸下降，初期在醫(yī)院被咨詢不規(guī)范后，10%腫瘤被切除，視力癥狀也一度惡化只剩光感，在一度絕望之際，3年前在INC協(xié)助下赴德找到巴教授進行手術全切腫瘤，現(xiàn)在孩子的情況恢復怎樣了？視力好轉了嗎？腫瘤復發(fā)了嗎？我們來看看全切手術后三年患兒的復診情況。

術后3年的小冬和母親的溫馨一刻

　　“寶貝，我們一起來玩游戲吧……泰迪熊是較可愛的，你不扔過來嗎？”

　　“這不是泰迪，這是小可愛！1、2、3、4、5、6、7、8，泰迪再見！1、2、3，皮卡丘再見……”

　　“嗯！不錯！”

　　溫馨的臥室里，一對母子在開心的做游戲，8歲的小冬拿娃娃當作啞鈴，一邊舉著，一邊數(shù)數(shù)，然后開心的將娃娃扔向遠處……笑著鬧著，對于小冬一家來說，這看似簡單的互動，卻意味著小冬的身體恢復的越來越好。如果你沒有親眼見過3年多前的小冬，你可能很難相信，眼前活潑愛動、聰明機靈的孩子曾面臨失去視力、兩次開顱手術，經(jīng)歷過生死一線……

　　“我看了檢查結果，在這里附上了2021年12月21日的新MRI檢查的幾個切面。我很高興看到這個男孩在過去的三年里取得了大的進步！因此，可以看出康復治療一直很合適。根據(jù)視頻，他能看到他的玩具，還能直接抓住它們，還能對我說話，真好！很高興看到腫瘤沒有復發(fā)，而且總的來說，手術治療已經(jīng)達到了目的。如果不做手術，腫瘤仍會在原地，三年后，這個男孩是否會有機會治療如此較大的腫瘤也是可疑的。”

　　這是INC國際神經(jīng)外科顧問團的德國Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授發(fā)來的他對小冬術后3年半的隨訪回復。8歲的小冬，曾是一位較大視神經(jīng)膠質瘤患兒，視頻中，小冬的母親給教授拍孩子的情況，以評估他的視力和運動恢復?？梢钥匆?，如今術后3年半的他，可以看見媽媽，還可以看見自己的娃娃。笑容溫暖如初、開朗如常。

巴教授對小冬的隨訪回復

　　失明的5歲膠質瘤患兒，如何重獲光明?

　　一開始手術有少部分腫瘤被切除，術后視力也一度加重，5歲視神經(jīng)膠質瘤患兒眼看就要算雙目失明，為追求手術全切、保全孩子視力一家人決定不遠萬里飛赴德國手術。在德國INI國際神經(jīng)學研究所,經(jīng)巴特朗菲教授與Di Rocco教授曾聯(lián)合手術，這個孩子的視神經(jīng)膠質瘤得到了≥大概率的切除程度,達全切。小冬也從原本已經(jīng)失明的狀態(tài)到現(xiàn)在視力漸漸恢復，可以分辨人影和抓拿物品，術后3年半復查后MRI影像顯示腫瘤并無增長，小朋友恢復了以往的活潑可愛，其家長對巴特朗菲教授感激萬分。點擊閱讀詳細患者故事：5歲視神經(jīng)膠質瘤小朋友在德國治療經(jīng)過。

　　小冬中德治療紀實

　　小冬，5歲，視力下降半年余，當?shù)蒯t(yī)院診斷為較大腦腫瘤，建議上級醫(yī)院治療。咨詢至北京醫(yī)院，診斷為“額葉腫瘤”，行部分額前葉切除及部分腫瘤切除（10%）。

　　術后視力不見好轉仍惡化。

　　巴教授更新診斷“視神經(jīng)膠質瘤”，腫瘤全切，未殘留長期神經(jīng)功能障礙，術后兩周出院，視力明顯好轉，可自行站立、短距離行走。小冬也從原本已經(jīng)失明的狀態(tài)到現(xiàn)在視力漸漸恢復，可以分辨人影和抓拿物品。

　　手術過程記錄

　　通過額骨顱骨開顱術和大腦半球間穹窿入路腫瘤切除術直至Monro孔（室間孔），并沿著腦室壁向中腦行進。右側視神經(jīng)被腫瘤浸潤包裹，但是左側視神經(jīng)被小心地從腫瘤腫塊中剝離出來，垂體腺和垂體柄也被小心的保護起來。沒有術中并發(fā)癥。

　　術后病理結果

　　小冬患的是毛細胞型星形細胞瘤，WHO I級，是一種低級別膠質瘤。根據(jù)美國腦膠質瘤NCCN治療指南及臨床數(shù)據(jù)統(tǒng)計提示，術后不需要進行放化療等治療（放化療對病情控制無益，但是對身體的傷害大于獲益），而且20年總體生存率87%±0.8%。

　　《兒童血液腫瘤》“4040名診斷為低級別膠質瘤兒童患者的長期跟蹤結果：監(jiān)測、流行病學和結果數(shù)據(jù)的分析”

　　低級別膠質瘤兒童患者擁有較好的生存率。該分析調(diào)查跟蹤了4040名WHO I級和II級患者。20年總生存率87%±0.8%。

　　德國術后情況

　　手術后，小冬被送往鄰近的漢諾威醫(yī)學院兒科重癥監(jiān)護室。拔管后手臂和腿部移動沒有任何問題。在密切監(jiān)測鈉和液體平衡的情況下，調(diào)整了去氨加壓素藥物。8月13日回到INI漢諾威普通病房，巴特朗斐教授與神經(jīng)外科內(nèi)分泌學家Rudolf Fahlbusch教授合作，用去氨加壓素治療尿崩癥，并優(yōu)化垂體激素替代。Rudolf Fahlbusch教授建議繼續(xù)使用中國可用的藥物，因為激素的長期替代仍然是需的。

　　小冬在用光檢查時，左眼跟隨移動的光線，右側無反應，這表明動眼神經(jīng)麻痹和眼瞼下垂。術后一周，關于小冬的視覺功能的客觀結果還無法達到。有時能夠直接抓住并提起所提供的物品;也在手術后獨自找到了他的飲水瓶。INI預計左眼的視野受限將會慢慢穩(wěn)定，甚至可能在接下來的幾周內(nèi)有所好轉。

　　出院時的神經(jīng)系統(tǒng)狀況

　　1. 神清，視野受限，左眼視力不佳

　　2. 沒有頭疼,溫度范圍為37.0至38.4°C，無感染跡象。

　　3. 行動：由于視覺方向有限，能夠站立和行走很短的距離。較入院前明顯好轉。

　　小冬及其父母兩周后在INC幫助下回國，嗜睡緩解，精神狀態(tài)好多了，也基本不抽搐了，視力也在慢慢恢復。 

　　術后1年隨訪

　　術后1年，小冬一家來到INC面對面咨詢“巴教授”，原本已經(jīng)失明的小冬現(xiàn)在視力漸漸恢復了，復查后MRI影像也顯示腫瘤并無增長，小朋友恢復了以前的活潑可愛。

　　2019年4月，小冬國內(nèi)面對面咨詢巴教授復診

　　術后3年半隨訪

　　核磁影像顯示腫瘤全切并沒有復發(fā)，視力較前明顯好轉，無其他神經(jīng)功能新癥狀。對于小冬3年來的康復進展，巴教授表示欣慰。以下為術后3年半的MRI影像。

小冬術后3年MRI

　　什么是兒童視路膠質瘤，小孩子容易出現(xiàn)嗎？

　　視路膠質瘤(optic pathway glioma，OPG)是起源于視神經(jīng)、視交叉、視束或下丘腦的低級別星形細胞瘤，約占全部顱內(nèi)腫瘤的 1％，占兒童期顱內(nèi)腫瘤的3％一5％，OPG多散在發(fā)生，但也存在神經(jīng)纖維瘤?、裥?neurofibromatosis type 1，NF-1)相關OPG。這類病變好發(fā)于兒童，累及腦中線的重要結構，影響患者的視力及內(nèi)分泌功能，其臨床病程變異較多，加之OPG患者年齡往往較小，使得治療方式的選擇更加困難。

　　不同類型視路膠質瘤手術指征及手術策略

　　視交叉前膠質瘤

　　對于局限在單側視神經(jīng)而沒有累及視交又的膠質瘤,可以通過手術切除治愈。外科手術的目的是保留眼球,防止腫瘤侵及視交叉。對于兒童進行手術全切的指征為:突眼程度增加,進行性視力下降,影像學證實腫瘤增大,以及患側失明。當突眼導致疼痛,使角膜或眼球的健康受到危害,或嚴重影響容貌時,單純的突眼也可能是手術指征。

　　通過一側的翼點人路,可以完整地切除腫瘤。通過硬膜下探査顱內(nèi)段視神經(jīng)和視交又,以確保腫瘤內(nèi)部分的切除。眼眶上壁和視神經(jīng)管用高速磨鈷和金剛石鉆磨除。于眶口識別視神經(jīng)并分離至眼球后。眼球被原位保留,以便其將來繼續(xù)生長并能避免縫合帶來的容貌損壞。在顱內(nèi)腫瘤的后界切斷視神經(jīng),切斷的位置與視交又的距離不固定。這些腫瘤的較低組織學級別,使得術中活檢和冰凍切片難以準確判斷切緣是否干凈。外科醫(yī)生應在手術標本的后界作標志,以便病理學檢查能明確腫瘤切緣是否干凈。視交又前殘留的腫瘤是再次手術的指征。不過,25%的視神經(jīng)腫瘤在診斷之時已經(jīng)侵犯視交叉。

　　對于沒有進展性癥狀或者腫瘤生長影像學證據(jù)的患兒,多數(shù)作者支持折中的方案。這些腳留常見的情性病程,特別是對于神經(jīng)纖維瘤病的患兒,可以采取期待療法。對患兒定期進行反復的視力、視野或視覺誘發(fā)電檢査,并行MRI檢查,直至證明有明顯的臨床或影像學進展,再行手術治療。這種療法造成明顯視力下降或腫瘤向后累及視交叉的危險較低。

　　彌漫性視交叉膠質瘤

　　彌漫性視交叉膠質瘤很少有外科干預的指征。神經(jīng)纖維瘤病的MRI特征是視交又腫瘤的特異性表現(xiàn),沒有必要在行組織學確認只有當影像學或臨床表現(xiàn)不典型時才需要進行活檢。

　　視交叉-下丘腦膠質瘤

　　體大外生性的視交叉-下丘腦膠質瘤可以向鞍上池鞍旁池生長或侵及三腦室,故應考慮根治性切除。一些報告指出許多患者因腫瘤外生性生長而壓迫視交叉和視束,導致視覺障礙。手術入路取決于腫瘤生長方向的較大徑向:向鞍上、間腦旁生長,可采用翼點入路;主要向三腦室生長,可采用經(jīng)肼胝體入路。無框導航系統(tǒng)、手術顯微鏡、超聲吸引刀等器械是必需的。

　　初期的方法由 Yasargil等人提出,與翼點入路切除顱咽管瘤類似。通過分開外側裂,提供較短,較直接的入路到達鞍上區(qū),盡量不牽拉或較小限度的牽拉腦組織。通過翼點入路可以切除從橋腦延髓連接處到室間孔以上的腫瘤。基于組織學和潛在的神經(jīng)軸內(nèi)生長,適當?shù)母倪M后,該入路可以切除其他鞍上腫瘤。

　　手術操作應盡量減少對大腦的牽拉。即使在中度腦積水的情況下,也可通過給予甘露醇、過度換氣、經(jīng)側裂池或基底池引流腦脊液來獲得良好的大腦松池。上述方法仍不能奏效時可采用腦室引流。

　　當手術前存在嚴重的顱內(nèi)壓升高且對內(nèi)科治療無效時,可使用不前分流因為腫瘤在鞍上池廣泛生長,擾亂和損害了正常的解剖結構,所以要嚴格的從遠端到近端確認血管結構。近半數(shù)的腫瘤可能會包裹一側或雙側的視神經(jīng),剩下的半數(shù)腫瘤緊密壓迫視路結構。因為腫瘤從鞍上池彌漫擴張,擾亂和損害了正常的解剖結構,所以要鑒別血管解剖以提供必要的標志。從外側廣泛分開大腦外側裂,識別大腦中動脈的遠端分支。為保護蛛網(wǎng)膜平面限制使用雙較電凝。分開蛛網(wǎng)膜間隙,暴露內(nèi)側的大腦中動脈主十,在其近端為頸動脈分叉、大腦前動脈和頸內(nèi)動脈。明確頸動脈后,鑒別視神經(jīng),視交叉或視束與腫瘤的關系。

　　當鑒別頸動脈分支和Wills環(huán)后,建立起腫瘤周圍的蛛網(wǎng)膜平面。在視交又前,視神經(jīng)外側間隙和頸內(nèi)動脈外側間隙之間的三角形區(qū)域內(nèi)操作,需要保持腫瘤與同側頸動脈分支和Willis環(huán)血管之間的蛛網(wǎng)膜平面,保留全部血管和穿支。由于腫瘤源于視交叉和下丘腦,因此穿攴動脈可能直接被腫瘤侵犯,需予以保留。如果可能,該平面可以向后延伸,直至顯露基底動脈。

　　確定雙側視神經(jīng)后,首先切除位于視神經(jīng)間,增粗視交叉前的腫瘤。切除該部位腫瘤后,視神經(jīng)得以減壓,有助于視力的恢復。如果視神經(jīng)不能被清晰辨認,則沿鞍結節(jié)向雙側視神經(jīng)孔切除。腫瘤在雙側視神經(jīng)孔中間被切除,并以超聲吸引刀行內(nèi)減壓。當腫瘤被這樣切除后,經(jīng)?？梢悦黠@地發(fā)現(xiàn)變薄的視神經(jīng)。

　　殘余的外生性腫瘤可以使用雙較電凝和細吸引器或者超聲吸引刀進行內(nèi)減瘤術,然后將腫瘤的囊壁與血管分開,并將其內(nèi)卷翻入自身的囊中。當腫瘤被吸除后,附加的膠質瘤經(jīng)常自發(fā)下降出現(xiàn)在吸除的腔中。吸除腫瘤后,將終板打開以達到內(nèi)減壓的目的。當鞍上的結構與腫瘤完全分離,而且其內(nèi)沒有腫瘤可以吸除后,才可以認為達到了全切。

　　如果腫瘤主要位于三腦室,可以采用經(jīng)肼胝體入路。無框架導航技術用于確定手術入路和腫瘤切除的兩側邊界與深度。肼胝體切開不小于2cm。作者曾采用經(jīng)穹隆入路到達三腦室。該入路經(jīng)過室間孔,需要避免損傷穹隆并提供良好的顯露,必要時還要打開脈絡膜裂。腫瘤的后界經(jīng)常游離于室管膜,易于分辨。腫瘤逐步切除,直到兩側室管膜壁或膠質瘤表面相遇。導航技術可幫助區(qū)別腫瘤與正常薄壁組織的關系。當?shù)竭_三腦室底時,運用細吸引器和雙較電凝將腫瘤分塊切除。過度切除可能包括切除兩側正常的下丘腦或意外的穿透鞍上池,后者有損傷血管的危險。

　　INC巴特朗菲教授視神經(jīng)-下丘腦膠質瘤的成果手術經(jīng)驗

　　INC巴特朗菲教授是國際顱底腫瘤手術教授、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會WFNS教育委員會主席，他對于腦干、丘腦、基底節(jié)區(qū)、視神經(jīng)膠質瘤這類的疑難腦瘤全切手術較為擅長，他曾為眾多疑難病患詳細答疑解惑，提供順利的手術切除和術后治療建議，為他們指明了后續(xù)的治療方向。對于視神經(jīng)-下丘腦腫瘤，他曾在學術會議上交流其成功手術經(jīng)驗和治療案例。

　　INC巴教授指出，視神經(jīng)-下丘腦膠質瘤的手術目標包括組織診斷（活檢）、部分切除（對長期結果的影響尚不清楚）、根治性切除術（GTR）（有損害下丘腦和視神經(jīng)結構的危險）、挽救性切除（化療后進行性腫瘤的選擇）。為什么手術很少應用？主要是視神經(jīng)-下丘腦腫瘤生長邊界不是很清晰。有時候發(fā)現(xiàn)的比較晚，往往患兒出現(xiàn)單眼的輕度的視力障礙，視覺會被對側的視覺總代償。因此發(fā)現(xiàn)的時候會比較晚，往往發(fā)現(xiàn)的時候雙側視路都受累及。手術全切或手術治療都困難。術后可能會出現(xiàn)一些下丘腦的并發(fā)癥，包括持續(xù)性中樞性尿崩癥、耗鹽綜合征（甚至腦橋外髓鞘溶解伴短暫的神經(jīng)系統(tǒng)疾?。?、原發(fā)性高鈉血癥、間歇性癲癇發(fā)作等，因此要注意圍手術期護理，內(nèi)科的治療。教授還表示一般對于此類病例，他會和內(nèi)分泌學專家進行充分合作，對激素的替代和補充，包括水電解質平衡調(diào)節(jié)做了一個詳細的研究和處理，這可以大大提高病人圍手術期的順利。 

　　下丘腦累及為主的膠質瘤，主要位于視路后部下丘腦，會采取什么樣的手術入路能達到大部分全切呢？教授在該演講中指出，他所采用的手術入路包括翼點入路、眶顴入路、經(jīng)縱裂入路等，他對此類病例的手術預后情況為：60.4%腫瘤全切除，26.8%腫瘤次全切除，活檢12.8%。無一例手術致盲，手術死亡率0%，嚴重的術后情況0%。