“當(dāng)膠質(zhì)瘤累及視神經(jīng)-下丘腦，膠質(zhì)瘤手術(shù)還是放化療？視力、內(nèi)分泌等或受影響，還有手術(shù)全切腫瘤并保住視神經(jīng)、下丘腦的可能嗎？”——一旦患上視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，患者普遍關(guān)心的問(wèn)題莫過(guò)于此。

　　視路膠質(zhì)瘤往往少見(jiàn)，包括從管狀膨大的視神經(jīng)、視交叉到下丘腦生長(zhǎng)的一系列腫瘤，只占到中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1%。大部分腫瘤和視交叉、視放射、下丘腦和三腦室相關(guān),而大約10%-30%的膠質(zhì)瘤局限于一側(cè)的視神經(jīng)。

視神經(jīng)科普?qǐng)D片 

　　這類腫瘤容易引起視覺(jué)障礙和下丘腦的一些神經(jīng)內(nèi)分泌的障礙。大部分視路膠質(zhì)瘤,特別是累及視交叉和下丘腦的病例,呈隱襲性生長(zhǎng),可導(dǎo)致失明。雖然這些腫瘤生長(zhǎng)緩慢,但如果不進(jìn)行治療可以導(dǎo)致死亡。由于胂瘤的局部解剖位置以及它們與視路、下丘腦、邊緣系統(tǒng)的密切關(guān)系,導(dǎo)致患者在治療前和手術(shù)后嚴(yán)重的視力、內(nèi)分泌和認(rèn)知障礙。

　　幸運(yùn)的是，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤一般為低級(jí)別星形膠質(zhì)瘤，一般只要得到全切，患者可獲得良好預(yù)后，長(zhǎng)期生存不是問(wèn)題。但治療難點(diǎn)在于腫瘤與視神經(jīng)相鄰關(guān)系，手術(shù)難以全切，稍有損傷患者即有長(zhǎng)期失去視力的危險(xiǎn)。如何順利手術(shù)全切，較大水平保留患者視神經(jīng)功能，是神經(jīng)外科領(lǐng)域的一大挑戰(zhàn)。

　　INC旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)是由國(guó)際各發(fā)達(dá)國(guó)家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團(tuán)，顧問(wèn)團(tuán)成員教授之一、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）教育委員會(huì)主席、德國(guó)INI國(guó)際神經(jīng)外科研究所神經(jīng)外科教授、血管神經(jīng)外科主任、國(guó)際神外雜志《Neurosurgical Review》主編Helmut Bertalanffy（巴特朗菲，國(guó)內(nèi)患者稱“巴教授”）曾在北京國(guó)際臨床神經(jīng)外科學(xué)習(xí)班做關(guān)于視神經(jīng)-下丘腦膠質(zhì)瘤的課程講演，其中介紹了一則24歲女孩視神經(jīng)-下丘腦膠質(zhì)瘤的順利全切案例，視路、視交叉、下丘腦、嗅神經(jīng)、穿支動(dòng)脈都得到完整保留，并恢復(fù)了正常生活。

　　病史摘要：24歲的Rolla，是個(gè)活潑開(kāi)朗的女孩，陽(yáng)光愛(ài)笑、俏皮可愛(ài)。大約是腦瘤確診的一年前起，還在讀研期間的Rolla發(fā)現(xiàn)視力開(kāi)始下降，以為只是長(zhǎng)期深夜讀書(shū)導(dǎo)致，并沒(méi)有在意。沒(méi)想到?jīng)]過(guò)多久，“大姨媽”造訪的時(shí)間、次數(shù)也越來(lái)越少，當(dāng)時(shí)以為只是一時(shí)的不正常。到后來(lái)，“大姨媽”直接缺席了，且身材也越發(fā)臃腫。視力下降、停經(jīng)，讓她沒(méi)有想到的是這都是可怕的腦腫瘤正在威脅著她的健康……

　　診斷：視神經(jīng)-下丘腦膠質(zhì)瘤，腫瘤主要累及下丘腦

術(shù)前MRI

　　手術(shù)醫(yī)生：INC德國(guó)Helmut Bertalanffy教授

　　手術(shù)入路：翼點(diǎn)入路

　　術(shù)中情況：患者視路、視交叉腫脹明顯。通過(guò)翼點(diǎn)入路視角處理丘腦膠質(zhì)瘤的情況。直接切開(kāi)視交叉部位，然后打開(kāi)中板，松解嗅神經(jīng)，否則會(huì)因牽拉額葉造成嗅神經(jīng)嗅絲斷裂。三室完全被腫瘤充滿，好消息是腫瘤和腦室壁有很好的界限。瘤腦界面清楚，腫瘤大部分清除，先做活檢。做完活檢，然后kusa進(jìn)行腫瘤大部分減容，要分離的時(shí)候牽拉輕柔，不要把腫瘤夾得過(guò)碎，以方便大塊切除。1.4mm 檢查周圍穿支保留及是否有腫瘤殘留，仔細(xì)檢查瘤倉(cāng)的各個(gè)角落，以確保沒(méi)有殘留，腫瘤全切。

　　手術(shù)過(guò)程圖解

視路、視交叉腫脹明顯

切開(kāi)視交叉

松解嗅神經(jīng)

腫瘤充滿三室

將腫瘤從腦室壁分離下來(lái)

使用cusa進(jìn)行腫瘤大部分減容

將小的供血支燒灼、剪斷

檢查是否有腫瘤殘余及血管保留情況，術(shù)中圖片顯示腫瘤全切除

術(shù)后MRI，顯示解剖性全切除

術(shù)后情況：無(wú)新發(fā)神經(jīng)功能損傷，視路、視交叉、下丘腦、嗅神經(jīng)、穿支動(dòng)脈都得到完整保留。術(shù)后回訪時(shí)，Rolla高興地反饋，視力保住了，久違的“大姨媽”終于來(lái)了，并回歸校園！

術(shù)后：狀態(tài)良好，和母親幸福合影

　　視神經(jīng)-下丘腦膠質(zhì)瘤的手術(shù)策略

　　INC巴特朗菲教授是國(guó)際顱底腫瘤手術(shù)教授、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)WFNS教育委員會(huì)主席，他對(duì)于腦干、丘腦、基底節(jié)區(qū)、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤這類的疑難腦瘤全切手術(shù)較為擅長(zhǎng)，他曾為眾多疑難病患詳細(xì)答疑解惑，提供順利的手術(shù)切除和術(shù)后治療建議，為他們指明了后續(xù)的治療方向。對(duì)于視神經(jīng)-下丘腦腫瘤，他曾在學(xué)術(shù)會(huì)議上交流其成功手術(shù)經(jīng)驗(yàn)和治療案例。

　　INC巴教授指出，視神經(jīng)-下丘腦膠質(zhì)瘤的手術(shù)目標(biāo)包括組織診斷（活檢）、部分切除（對(duì)長(zhǎng)期結(jié)果的影響尚不清楚）、根治性切除術(shù)（GTR）（有損害下丘腦和視神經(jīng)結(jié)構(gòu)的危險(xiǎn)）、挽救性切除（化療后進(jìn)行性腫瘤的選擇）。為什么手術(shù)很少應(yīng)用？主要是視神經(jīng)-下丘腦腫瘤生長(zhǎng)邊界不是很清晰。有時(shí)候發(fā)現(xiàn)的比較晚，往往患兒出現(xiàn)單眼的輕度的視力障礙，視覺(jué)會(huì)被對(duì)側(cè)的視覺(jué)總代償。因此發(fā)現(xiàn)的時(shí)候會(huì)比較晚，往往發(fā)現(xiàn)的時(shí)候雙側(cè)視路都受累及。手術(shù)全切或手術(shù)治療都困難。

　　術(shù)后可能會(huì)出現(xiàn)一些下丘腦的并發(fā)癥，包括持續(xù)性中樞性尿崩癥、耗鹽綜合征（甚至腦橋外髓鞘溶解伴短暫的神經(jīng)系統(tǒng)疾?。?、原發(fā)性高鈉血癥、間歇性癲癇發(fā)作等，因此要注意圍手術(shù)期護(hù)理，內(nèi)科的治療。教授還表示一般對(duì)于此類病例，他會(huì)和內(nèi)分泌學(xué)專家進(jìn)行充分合作，對(duì)激素的替代和補(bǔ)充，包括水電解質(zhì)平衡調(diào)節(jié)做了一個(gè)詳細(xì)的研究和處理，這可以大大提高病人圍手術(shù)期的順利。 

　　他對(duì)此類病例的手術(shù)預(yù)后情況為：60.4%腫瘤全切除，26.8%腫瘤次全切除，活檢12.8%。無(wú)一例手術(shù)致盲，手術(shù)死亡率0%，嚴(yán)重的術(shù)后情況0%。

　　視神經(jīng)-下丘腦膠質(zhì)瘤手術(shù)入路之翼點(diǎn)入路

　　下丘腦累及為主的膠質(zhì)瘤，主要位于視路后部下丘腦，會(huì)采取什么樣的手術(shù)入路能達(dá)到大部分全切呢？教授在該演講中指出，他所采用的手術(shù)入路包括翼點(diǎn)入路(Pterional Craniotomy)、眶顴入路（orbitozygomatic craniotomy，OZ）、經(jīng)縱裂入路（Interhemispheric Craniotomy）等。上述案例中，巴特朗菲教授選擇了翼點(diǎn)入路為其手術(shù)，表示翼點(diǎn)入路(Pterional Craniotomy)是神經(jīng)外科手術(shù)較常用的入路，其發(fā)展史貫穿并反映了神經(jīng)外科的發(fā)展。

　　翼點(diǎn)入路經(jīng)過(guò)改良已經(jīng)成為了一種顱底入路。新增的蝶骨翼及眶頂骨質(zhì)的磨除，是對(duì)顱底中線區(qū)域經(jīng)額下通路的擴(kuò)展，減少了對(duì)額葉的牽拉?？繇敳康拇蚰タ刹糠制鸬娇麸E開(kāi)顱的效果，且相比之下，其更具備高效和低容貌損傷的優(yōu)勢(shì)。然而翼點(diǎn)入路獲得視野有時(shí)候有限，因?yàn)閺那巴鈧?cè)去進(jìn)入偏中線下丘腦部腫瘤往往困難，去看到上部和對(duì)側(cè)的腫瘤困難。因此視野包括工作角度的自由度會(huì)受限。