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　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤怎么引起的？NF1是一種常染色體顯性遺傳綜合征，研究證實(shí)NF1患者較易患有影響中樞和外周神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤，例如視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。與NF1相關(guān)的大部分視神經(jīng)膠質(zhì)瘤都是WHO I級(jí)毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤，腫瘤可發(fā)生于視神經(jīng)通路的任何地方，包括視神經(jīng)、視交叉、視束和視輻射。有75–85%的NF1患者其視神經(jīng)膠質(zhì)瘤位于視神經(jīng)和視交叉內(nèi)，少部分人的腫瘤位于視束和放射內(nèi)。同時(shí)研究發(fā)現(xiàn)，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤似乎更偏向于在兒童中出現(xiàn)，兒童患者診斷時(shí)的中位年齡為4.5歲，而年齡較大的青少年中病例較少。

NF1視路膠質(zhì)瘤的定位及MRI特征

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤導(dǎo)致視力嚴(yán)重下降的原因

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤會(huì)較大水平影響患兒的視物能力，患兒會(huì)有明顯的視力下降甚至失明。有研究探索了視神經(jīng)膠質(zhì)瘤引起的視力喪失機(jī)制，發(fā)現(xiàn)了在人類和小鼠中，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤（OPG）導(dǎo)致的視力喪失，主要是由于RGC的喪失導(dǎo)致的。RGC是一種可以將光信息從視網(wǎng)膜傳遞到大腦的視覺通路神經(jīng)元。研究發(fā)現(xiàn)，在患有NF1視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的小鼠中，存在著一種視覺系統(tǒng)病理學(xué)的定型模式，首先是RGC軸突損傷，隨后發(fā)生RGC凋亡增加以及RNFL變薄，導(dǎo)致了視力下降或失明。

　　手術(shù)切除視神經(jīng)膠質(zhì)瘤能否挽救孩子視力？

　　INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（WANG）成員、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)教育委員會(huì)現(xiàn)任主席德國專家巴特朗菲教授治療過一名年僅5歲的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤男童。男童曾因出現(xiàn)持續(xù)半年的視力嚴(yán)重下降到國內(nèi)醫(yī)院就診，被診斷出患有額葉腦腫瘤后接受了手術(shù)，手術(shù)切除了部分額前葉及部分腫瘤后，男童的視力卻仍不見好轉(zhuǎn)，家人心急如焚，為挽救孩子視力，多方咨詢后為求萬無一失、決定求診于INC巴特朗菲教授。

　　巴教授是INC旗下神經(jīng)外科腫瘤手術(shù)專家，也是國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）教育委員會(huì)主席，擅長腦干、丘腦、松果體等疑難位置的腫瘤切除，每年手術(shù)量超400臺(tái)，以高切除率和高順利性而聞名。經(jīng)系列檢查，巴教授將診斷更新為視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，開顱手術(shù)通過額骨顱骨和大腦半球間穹窿入路，直至室間孔，沿腦室壁向中腦行進(jìn)，腫瘤得以順利全切，未發(fā)生術(shù)中及術(shù)后的并發(fā)癥，術(shù)后組織病理學(xué)結(jié)果診斷男童患的是WHO I級(jí)毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，后續(xù)無放化療需要，只需定期隨訪即可。術(shù)后1年的復(fù)查結(jié)果顯示，腫瘤未在復(fù)發(fā)，孩子的視力逐漸恢復(fù)，可正常學(xué)習(xí)和運(yùn)動(dòng)。

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　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤會(huì)嚴(yán)重影響視力，如不及時(shí)治療會(huì)有腫瘤惡化風(fēng)險(xiǎn)，而治療也不可盲目進(jìn)行，當(dāng)患者面臨病情無法確診、對(duì)目前的診斷結(jié)果和治療方案抱有疑慮時(shí)可考慮遠(yuǎn)程咨詢INC國際專家，獲取的咨詢方案后再做治療決定。

　　2021年，巴特朗菲教授已定于2月底來華做學(xué)術(shù)交流，同時(shí)招募國內(nèi)疑難神經(jīng)外科疾病患者進(jìn)行示范性手術(shù)，這無疑為國內(nèi)患者帶來了一次寶貴的咨詢和治療機(jī)會(huì)，患者可撥打電話 400-029-0925 咨詢咨詢病情，也可報(bào)名爭取手術(shù)名額！

　　參考文獻(xiàn)：doi: 10.1002/jnr.24250