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　　視神經(jīng)通路膠質(zhì)瘤(optic pathway glioma,OPG)，也稱為視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、視路膠質(zhì)瘤（本文統(tǒng)稱視路膠質(zhì)瘤），是發(fā)生在視神經(jīng)和/或視交叉的低級(jí)別星形細(xì)胞腫瘤，呈散發(fā)性或見于1型神經(jīng)纖維瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)患者。雖然視路膠質(zhì)瘤通常會(huì)“暗中”起病，但會(huì)因占位效應(yīng)和視力喪失而引起臨床癥狀。那么視路膠質(zhì)瘤有什么特征，如何分類，有什么樣的臨床癥狀呢？INC腦博士科普系列將為大家?guī)硇枰P(guān)注的重點(diǎn)內(nèi)容八問答，關(guān)注INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)官方賬號(hào)，后期將放送更多精彩交流。

　　視路膠質(zhì)瘤的發(fā)病率？

　　視路膠質(zhì)瘤約占腦部膠質(zhì)瘤的2%，這類腫瘤通常生長緩慢，主要見于兒童，90%的患者在20歲前被診斷，75%的患者在10歲前被診斷。

　　視路膠質(zhì)瘤如何分類？

　　視路膠質(zhì)瘤可按解剖部位和是否與NF1(又稱神經(jīng)纖維瘤病von Recklinghausen)相關(guān)來分類，低級(jí)別膠質(zhì)瘤可累及視覺通路前部25%-35%的視神經(jīng)，或累及視覺通路后部的視交叉及視交叉的后部分。

　　前部視覺通路

　　前部腫瘤可細(xì)分為眶內(nèi)腫瘤、視神經(jīng)管內(nèi)腫瘤和顱內(nèi)視交叉前腫瘤。這些腫瘤較常發(fā)生于青春期前的兒童，并且大多歸為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。可能會(huì)表現(xiàn)為浸潤性病變，也可能與正常視神經(jīng)間界限分明。侵犯柔腦膜或密集的成纖維細(xì)胞反應(yīng)較為常見。隨著腫瘤的生長，其會(huì)壓迫視神經(jīng)。因此，會(huì)出現(xiàn)視神經(jīng)脫髓鞘和視神經(jīng)萎縮。

　　后部視覺通路

　　后部腫瘤可發(fā)生在視交叉、下丘腦或三腦室前部。患者出現(xiàn)視交叉和下丘腦病變的平均年齡約為3歲。組織學(xué)上，這些腫瘤通常是毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，偶爾為節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤。

　　視路膠質(zhì)瘤是較常見的、與NF1相關(guān)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。如果對(duì)全部兒童進(jìn)行篩查，估計(jì)會(huì)在15%的NF1患兒中發(fā)現(xiàn)視路膠質(zhì)瘤。NF1腫瘤更常累及視覺通路前部，非NF1患兒的腫瘤則更多累及視覺通路后部。

　　視路膠質(zhì)瘤如何發(fā)??？

　　盡管視路膠質(zhì)瘤通常被歸類為低級(jí)別星形細(xì)胞瘤，但它的生長速度與其他腫瘤有很大差異，所以有部分學(xué)者會(huì)認(rèn)為部分視路膠質(zhì)瘤或許是錯(cuò)構(gòu)瘤。有趣的是，大多數(shù)證據(jù)支持視路膠質(zhì)瘤是一類緩慢生長的真性腫瘤。

　　從組織學(xué)方面分析，視路膠質(zhì)瘤與神經(jīng)系統(tǒng)其他部位的毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤幾乎是相同的且視路膠質(zhì)瘤的臨床行為可能具有侵襲性，然而在錯(cuò)構(gòu)瘤中從未觀察到過這種表現(xiàn)。

　　一些毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤中會(huì)發(fā)生染色體等位基因缺失，表明這些腫瘤是由抑癌基因失活所致的克隆性病變。例如，在部分病例中，甚至是不伴NF1和NF2相關(guān)神經(jīng)鞘瘤病(簡稱NF2)的患者中，都可發(fā)現(xiàn)染色體17q(NF1基因所在處)缺失，提示該基因與腫瘤發(fā)生存在關(guān)聯(lián)。NF1患者的視路膠質(zhì)瘤表現(xiàn)為特征性的神經(jīng)纖維瘤蛋白缺失以及Ras（腎素-血管緊張素系統(tǒng)）活化增強(qiáng)，神經(jīng)纖維瘤蛋白是一種星形膠質(zhì)細(xì)胞負(fù)性生長調(diào)節(jié)因子。

　　視路膠質(zhì)瘤有什么臨床癥狀？

　　視視路膠質(zhì)瘤的癥狀和體征通常發(fā)展緩慢，時(shí)間一般是數(shù)月至數(shù)年，這取決于腫瘤發(fā)生的部位。

　　1、眶內(nèi)腫瘤

　　該腫瘤較常表現(xiàn)為眼球突出，其他不太常見的表現(xiàn)包括斜視以及與點(diǎn)頭性痙攣類似或一致的癥狀，如擺動(dòng)性或分離性眼球震顫、斜頸和點(diǎn)頭。單側(cè)視力障礙是一種相對(duì)而言并不常見的主訴癥狀，這可能是由于這些患者發(fā)病時(shí)年齡較小。眼底鏡檢查可能會(huì)發(fā)現(xiàn)視盤水腫和/或萎縮所致的蒼白。

　　2、視交叉和下丘腦的膠質(zhì)瘤

　　常表現(xiàn)為較大的腫塊，即使這些腫瘤一般都分化良好且級(jí)別較低(大多為毛細(xì)胞型)。在視交叉病變患者中，主訴通常是視覺功能受損。在患者就診時(shí)也可能會(huì)發(fā)現(xiàn)梗阻性腦積水。下丘腦膠質(zhì)瘤患者可出現(xiàn)間腦綜合征，嬰兒患者表現(xiàn)為進(jìn)行性消瘦、生長遲滯、高度警覺及欣快。

　　3、下丘腦受累所致的內(nèi)分泌異常

　　此種癥狀可見于10%-20%的視路膠質(zhì)瘤患者，較常見的表現(xiàn)是由下丘腦-垂體-性腺軸受累所致的性早熟，可見于多達(dá)39%的合并NF1和視交叉膠質(zhì)瘤的患兒。

　　4、在伴有NF1和不伴NF1的患者中，主要的主訴癥狀往往會(huì)有所差異。散發(fā)性視路膠質(zhì)瘤患者更可能表現(xiàn)出顱內(nèi)壓升高和腦積水的征象，而NF1相關(guān)患者則更可能出現(xiàn)性早熟。

　　如何在早期發(fā)現(xiàn)視路膠質(zhì)瘤？

　　由于視神經(jīng)直接聯(lián)系眼球和大腦，許多顱內(nèi)疾患都可以引起視力的下降，通過檢查眼底能夠早期發(fā)現(xiàn)。是對(duì)原因不明的視力視野有問題的患者，還需想到大腦視神經(jīng)、視中樞有病變的可能。

　　眼科檢查有利于腦腫瘤病變位置的明確判斷。對(duì)于視力視野有問題的人，除了要進(jìn)行詳細(xì)的視力視野和眼底檢查分析外，還要行頭顱CT或MRI檢查，是對(duì)原因不明的視力視野有問題的患者，要想到有可能是大腦視神經(jīng)、視中樞有病變的可能，這樣才能做到早診斷、早治療，避免不必要的誤診和漏診。

　　如何手術(shù)治療？

　　由于視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的首發(fā)癥狀一般為視力下降，故而未及時(shí)治療會(huì)有失明的風(fēng)險(xiǎn)，但順利全切后能有保視力的“更好”效果，且20年總體生存率可達(dá)85%以上。通常全切腫瘤，可獲得良好預(yù)后，但由于源自視神經(jīng)且影響整個(gè)視路系統(tǒng)、下丘腦等關(guān)鍵腦組織，手術(shù)后遺癥風(fēng)險(xiǎn)大，術(shù)中稍有不慎患者就可能失明且難以恢復(fù)。雖然神經(jīng)外科各種技術(shù)和設(shè)備發(fā)展到今天，視神經(jīng)等疑難位置早已被突破，已經(jīng)不是手術(shù)禁區(qū)。但是目前現(xiàn)實(shí)情況確實(shí)是，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的手術(shù)治療一直未達(dá)成廣泛的共識(shí)。如果選擇手術(shù)，那么在選擇主刀醫(yī)生時(shí)要謹(jǐn)慎，盡量選擇擁有豐富經(jīng)驗(yàn)且技術(shù)過硬的教授。

　　如果全切不了是不是就不要手術(shù)了？

　　腦膠質(zhì)瘤手術(shù)治療原則是較大范圍順利切除，其基本目的包括：解除占位征象和緩解顱內(nèi)高壓癥狀；解除或緩解因腦膠質(zhì)瘤引發(fā)的相關(guān)癥狀，如繼發(fā)性癲癇等；獲得病理組織和分子病理，明確診斷；降低腫瘤負(fù)荷，為后續(xù)綜合治療提供條件。

　　切多少是一個(gè)醫(yī)生對(duì)平衡點(diǎn)的掌握，是主刀醫(yī)生手術(shù)水平和能力的體現(xiàn)，就是切除到什么程度可以不造成功能障礙？

　　部分學(xué)者認(rèn)為視神經(jīng)的發(fā)病部位不同，過于的手術(shù)干預(yù)增加了發(fā)生失明、水電解質(zhì)嚴(yán)重紊亂、偏癱及腦梗死等的風(fēng)險(xiǎn)，因此選擇部分切除甚至只是活檢。腫瘤切除程度<50%的患者術(shù)后并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)確實(shí)相對(duì)較低，活組織檢查術(shù)對(duì)視力影響更小，但腫瘤殘留易導(dǎo)致80%的腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)。因此很多患者及家屬覺得，切不干凈，容易復(fù)發(fā)，說不定還要多次手術(shù)，不如不手術(shù)……

　　如果切得太多會(huì)導(dǎo)致失明等嚴(yán)重手術(shù)并發(fā)癥，那是否不要手術(shù)？

　　視神經(jīng)腫瘤生長邊界不是很清晰，如果發(fā)現(xiàn)的比較晚，往往患兒出現(xiàn)單眼的輕度的視力障礙，視覺會(huì)被對(duì)側(cè)的視覺總代償，手術(shù)全切或手術(shù)治療都困難。

　　大部腫瘤切除術(shù)可以降低腫瘤負(fù)荷，提高腫瘤的治療效果，但手術(shù)不當(dāng)會(huì)增大損傷視覺通路和下丘腦的風(fēng)險(xiǎn)，導(dǎo)致出現(xiàn)嚴(yán)重的手術(shù)并發(fā)癥(包括視力受損、失明、內(nèi)分泌紊亂、下丘腦功能障礙、甚至死亡等)。

　　所以根據(jù)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的類型、生長位置等特點(diǎn)，選擇有成功手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師和正確的手術(shù)策略至關(guān)重要，在腫瘤較小、對(duì)視神經(jīng)損傷較輕、時(shí)間較短時(shí)，及時(shí)選擇手術(shù)，才能做到盡全切腫瘤、保視力、恢復(fù)視力。

　　小結(jié)

　　眼睛是心靈的窗戶，與其它惡性顱內(nèi)腫瘤相比，視路膠質(zhì)瘤的生存周期較長，但由于其過于“拖拉”，也許會(huì)導(dǎo)致患者的心理防線崩潰。在確診視路膠質(zhì)瘤后要盡快針對(duì)性治療，盡早讓視力恢復(fù)。