INC團(tuán)隊(duì)這幾年來接觸了許多的腦干腫瘤患者，有赴德手術(shù)成功全切的、有咨詢后建議保守治療的，有直接建議保守治療的，也有不少地方醫(yī)院醫(yī)生建議放棄治療而后經(jīng)INC國際專家手術(shù)而獲愈的，同樣是腦干腫瘤，為什么有的無法手術(shù)惡化快，有的可以全切后治愈呢？這背后的玄機(jī)都有什么？是手術(shù)治愈，還是容易惡化？為何會(huì)這樣“同病不同命”？腦干腫瘤如何區(qū)別預(yù)后？

　　作為人體“司令部”，大腦掌控著我們從思維意識(shí)到動(dòng)作行為的生理及心理活動(dòng)，其重要性不言而喻，腦干是人體重要的生命中樞，其在頭顱中位置深在，神經(jīng)核團(tuán)和神經(jīng)傳導(dǎo)束密集，一度被認(rèn)為是外科手術(shù)的禁區(qū)，到如今也有少數(shù)幾個(gè)醫(yī)生能較常規(guī)的成功開展腦干切除性手術(shù)。當(dāng)腦干上長了腫瘤，是不是等于被判了“死刑”呢？

　　腦干腫瘤治療及預(yù)后要點(diǎn) 

　　1.病變良性，有明確腫瘤邊界，生長很慢，和腦組織黏連不嚴(yán)重，如腦干海綿狀血管瘤，放化療無效，只能手術(shù)，國際前沿的手術(shù)治療可以全切而治愈

　　2.病變良性，有較清楚邊界，腫瘤黏連腦組織較輕、生長速度較慢，如毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤、乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤，手術(shù)為主，全切或大部分切除可以獲得很好生存預(yù)后

　　3.病變惡性，往往浸潤性生長，腫瘤邊界不清，難以手術(shù)大部分切除，手術(shù)難度大或不作為常規(guī)，也容易復(fù)發(fā)，如膠質(zhì)瘤3-4級(jí)，彌漫中線膠質(zhì)瘤、DIPG等

　　4. 病變雖然較惡性，腫瘤有邊界，呈局限性、固有性或外生性生長，手術(shù)可有臨床意義，解除占位效應(yīng)緩解神經(jīng)功能惡化及取病理活檢、基因檢測為后續(xù)化療、靶向治療甚至臨床新藥提供支持。

　　從四個(gè)案例看腦干腫瘤不同治療預(yù)后 

　　案例1：腦干彌漫內(nèi)生型橋腦膠質(zhì)瘤DIPG

　　18歲的小A同學(xué)檢查出腦干占位性病變，考慮到手術(shù)的性和較大難度，加上暫時(shí)癥狀不明顯，于是先選擇了保守治療，沒想到一年后，頭痛嘔吐癥狀加重，再次去檢查發(fā)現(xiàn)腦瘤增大，病理結(jié)果為預(yù)后較差的腦干彌漫型內(nèi)生型橋腦膠質(zhì)瘤DIPG，而咨詢了INC國際教授后他表示腫瘤邊界不明顯，建議放化療維持生存。如此年輕鮮活的生命要與病魔展開如此持久的“攻堅(jiān)戰(zhàn)”，未免令人嘆息！這仍是當(dāng)今的國際難題，隨著近來許多新藥研究出現(xiàn)，患者會(huì)有更多的治療希望。

　　案例2：腦干乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤PGNT

　　36歲W女士，因中腦頂蓋外生腫瘤引起了阻塞性腦積水，出現(xiàn)嚴(yán)重頭痛及步態(tài)共濟(jì)失調(diào), 地方醫(yī)院建議保守治療,手術(shù)后致癱致殘風(fēng)險(xiǎn)高達(dá)90%以上。于是先在醫(yī)院進(jìn)行腦室腹腔分流術(shù)后癥狀有所緩解,但仍還沒有解決根本病因所在后到德國INI國際神經(jīng)學(xué)研究所請INC巴特朗菲教授主刀手術(shù)獲得全切，患者原有癥狀完全緩解，無新發(fā)癥狀，生活很快恢復(fù)正常。病理結(jié)果為乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元瘤（PGNT），I級(jí)低級(jí)別腦干膠質(zhì)瘤。術(shù)后11年隨訪，腫瘤沒有復(fù)發(fā)，患者享受正常人的生活。

　　案例3：腦干膠質(zhì)母細(xì)胞瘤

　　34歲H先生因右半邊臉面癱，左臉麻木、輕度面癱、左邊耳朵也聽不清而去就診，去醫(yī)院查出腦干占位，醫(yī)生建議還是盡早手術(shù)，以明確病理進(jìn)行后續(xù)治療。但由于腦干手術(shù)的較其復(fù)雜性，癱瘓風(fēng)險(xiǎn)很高，很多醫(yī)生沒有把握。為追求高質(zhì)量的手術(shù)效果，H先生求診于INC德國巴特朗菲教授進(jìn)行治療。在德國INI國際神經(jīng)學(xué)研究所，教授為H先生切除了較大水平地切除了腫瘤，為避免術(shù)后引起嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙，沒有采取全切。這些神經(jīng)完好無損，沒有并發(fā)癥。術(shù)后輔助其他放療手段，H先生4年內(nèi)復(fù)查病灶穩(wěn)定,且保持了良好生活質(zhì)量狀態(tài)。

　　需要引起高度注意的是,這個(gè)腦干膠母多數(shù)是難以手術(shù)的,因?yàn)槟[瘤往往浸潤性生長,邊界不清,但是不幸中的幸運(yùn),這個(gè)患者腫瘤呈外生性生長,也有邊界,再結(jié)合ini的前沿手術(shù)理念、手術(shù)設(shè)備如術(shù)中磁共振+神經(jīng)電生理監(jiān)測等,所以可以大部分切除腫瘤,結(jié)合患者年輕,又及時(shí)正確規(guī)范的治療,預(yù)后可以達(dá)到4年之久,相比常規(guī)的預(yù)14月左右的生存期預(yù)后,明顯提高不少。

　　案例4：腦干海綿狀血管瘤

　　而同樣是腦干腫瘤，48歲宋先生的治療結(jié)果則大不相同。2年前，宋先生因兩次腦干海綿狀血管瘤出血昏迷不醒，當(dāng)時(shí)已經(jīng)被國內(nèi)醫(yī)院宣告“死刑”，只有20多天可活，國內(nèi)專家表示無手術(shù)機(jī)會(huì)，他幾乎放棄治療……2019年6月，INC德國巴特朗菲教授來華疑難手術(shù)示范時(shí)，與國內(nèi)醫(yī)生聯(lián)合咨詢時(shí)認(rèn)為通過不同手術(shù)入路可實(shí)現(xiàn)全切，隨后在蘇州大學(xué)附屬一醫(yī)院為宋先生完成了這場幾乎全部人認(rèn)為不可能的手術(shù)，他的腦干腫瘤得到順利全切，生命垂危時(shí)刻，正是這場手術(shù)把他也從死亡線上拉了回來。如今的宋先生已經(jīng)術(shù)后2年了，他能與正常人一樣生活、運(yùn)動(dòng)。像這樣經(jīng)過全切后而治愈的案例，inc見證和幫助了數(shù)十位患者重獲新生，巴教授更是為300多名腦干海綿狀血管瘤患者進(jìn)行了成功的全切手術(shù)。

　　以上四例患者都是INC接觸過的眾多腦干腫瘤患者的縮影。罹患這種位于手術(shù)“禁區(qū)”較難切除、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大的腦干腫瘤，何以有的患者直接惡化到四級(jí)？而有的患者經(jīng)過了手術(shù)全切就直接治愈了？其實(shí)造成這結(jié)果的主要有四方面：

　　1.腦干腫瘤的類型及分級(jí)

　　2.腫瘤生長形態(tài)及方式

　　3.是否及時(shí)規(guī)范地接受治療，及時(shí)手術(shù)解除占位損傷等

　　4.病人一般狀況及神經(jīng)系統(tǒng)狀態(tài)

　　5.手術(shù)醫(yī)師及團(tuán)隊(duì)水平

　　1、腦干腫瘤病例分型及分級(jí)

　　不同病理類型的腦干腫瘤，預(yù)后不一樣，所以發(fā)現(xiàn)腦干病變一步，盡量明確病理，如果影像檢查不夠明確、典型，需要立體定向活檢病理。在案例2中，患者是I級(jí)腫瘤乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤PGNT，病變良性，經(jīng)過全切后可以如常生活，少復(fù)發(fā)，而或治愈。案例1和案例3都屬于腦干四級(jí)膠質(zhì)瘤，案例1中的4級(jí)膠質(zhì)瘤往往容易繼續(xù)生長惡化。腦干膠質(zhì)瘤中毛細(xì)胞星形膠質(zhì)瘤是I級(jí)，有的可以手術(shù)的案例經(jīng)過全切后也會(huì)有很好的預(yù)后和生存期。而案例4為一種血管畸形病變，只需手術(shù)全部切除病灶即可杜絕后患而治愈。如果腦干腫瘤是良性的，就會(huì)預(yù)后良好，很多全切后可達(dá)到治愈目的。而如果是惡性，其生存時(shí)間往往與腫瘤大小、部位、切除程度和病理類型密切相關(guān)，因此，有必要跟上術(shù)后放、化療的步伐，以提高其治療效果。

　　2、腫瘤生長形態(tài)及方式

　　醫(yī)學(xué)上對(duì)于腦干腫瘤的定義為發(fā)生在中腦、橋腦和延髓的腫瘤，包括膠質(zhì)瘤、星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤、海綿狀血管瘤、血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤，亦有轉(zhuǎn)移瘤、結(jié)核瘤等，不同腫瘤良惡性程度不同，也各自有其不同的好發(fā)部位及生長方式，根據(jù)腫瘤侵及范圍和程度不同，臨床表現(xiàn)也都不一樣，常表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、復(fù)視、頭暈、走路不穩(wěn)、肢體癱瘓、吞咽困難甚至昏迷等不同程度的癥狀，往往癥狀越重， 病情變化越快，常預(yù)示著病情預(yù)后不好。

　　以腦干膠質(zhì)瘤為例，等根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)將其分為4類：1.彌漫型；2.局灶固有型；3.局灶外生型；4.頸延交界型。此外，根據(jù)腦干膠質(zhì)瘤的不同生長位置，還可以再細(xì)分分為：中腦頂蓋局限型（II）,中腦內(nèi)生局灶型（II）,腦橋背側(cè)外生型（III），腦橋內(nèi)生局灶性（II），腦橋彌漫型（I）,延髓背側(cè)外生型（III），延髓內(nèi)生局灶型（II），頸延交界型（IV）。這些分型的意義是為了指導(dǎo)后續(xù)制定不同的治療方案、不同的手術(shù)方式所以定性分型很重要，越細(xì)致對(duì)疾病的治療才能做到越準(zhǔn)確合適。見下圖

　　3、是否及時(shí)、規(guī)范地接受治療

　　是否及時(shí)放化療、是否手術(shù)解除占位損傷、手術(shù)是否造成嚴(yán)重神經(jīng)損傷等，很多患者出現(xiàn)癥狀時(shí)不重視，只有顱高壓癥狀如頭痛頭暈等不典型癥狀時(shí)，往往未及時(shí)就診耽誤了病情。也有很多患者四處求醫(yī)，加上醫(yī)院的各種等待時(shí)間及對(duì)患者的治療的不清晰及猶豫，也會(huì)造成病情未得治而惡化。

　　目前多數(shù)腦瘤的治療原則是，手術(shù)切除為主，放化療為輔助，手術(shù)是放化療療效和預(yù)后效果的基礎(chǔ)關(guān)鍵因素。專門針對(duì)腦干膠質(zhì)瘤的研究，從大群體多因素研究分析證實(shí)了手術(shù)切除程度對(duì)生存預(yù)后的有著重要影響：手術(shù)對(duì)腦干良性腫瘤及局限性分化良好的腫瘤效果滿意，對(duì)一些惡性腫瘤可起到減少腫瘤體積，減輕癥狀，為下一步綜合治療創(chuàng)造機(jī)會(huì)。就成人腦干高級(jí)別膠質(zhì)瘤（HGG）而言，2019年10月發(fā)表于Journal of Neuro-Oncology(IF：3.129)的一篇論文通過分析在美國近40年來該類患者生存情況時(shí)發(fā)現(xiàn)，腫瘤全切能提高HGG患者的生存率。

研究中分析了1973-2015年以來腦干高級(jí)別膠質(zhì)瘤患者的臨床特點(diǎn)及治療預(yù)后情況

圖 K-M生存分析曲線揭示了年齡和手術(shù)和對(duì)患者生存時(shí)間的關(guān)系，患病年齡越年輕，生存期預(yù)后越好，腫瘤切除也有助于延長生存期。

　　腦干腫瘤切除，還有個(gè)關(guān)鍵是手術(shù)不能損傷了神經(jīng)，這可謂是臨床中較大的瓶頸所在，不少病人在手術(shù)當(dāng)中就心跳呼吸不行了，不少術(shù)后并發(fā)癥肢體癱瘓、呼吸控制、昏迷而長期ICU住院的，這些手術(shù)后并發(fā)癥的出現(xiàn)就多數(shù)注定了預(yù)后較差。如果腦干腫瘤為良性且術(shù)后無嚴(yán)重并發(fā)癥，則預(yù)后較好。如果術(shù)中導(dǎo)致顱神經(jīng)核團(tuán)或神經(jīng)纖維損傷，是運(yùn)動(dòng)功能錐體束、感覺功能內(nèi)側(cè)丘系、負(fù)責(zé)人體意識(shí)的網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)及各種顱神經(jīng)面神經(jīng)、聽神經(jīng)、后組顱神經(jīng)等核團(tuán)，術(shù)后可能出現(xiàn)各種肢體癱瘓、吞咽困難、面癱、聽力喪失、嗆咳、聲音嘶啞甚至昏迷等神經(jīng)功能障礙，很多都是不可逆性的，難以恢復(fù)，很多是致殘的狀態(tài)下度過剩下的短暫生存期。因此，手術(shù)的原則是兩個(gè)“較大水平”：不僅要較大水平切除腫瘤，同時(shí)還要較大水平保護(hù)好原有的神經(jīng)功能。

　　4、病人一般狀況及神經(jīng)系統(tǒng)狀態(tài)

　　這些主要包括患者患病時(shí)的年齡、身體一般情況及其他伴隨疾病等，很多疾病往往發(fā)病越年輕，預(yù)后相對(duì)越好，是預(yù)后良好的獨(dú)自因素之一，比如高級(jí)別膠質(zhì)瘤，多個(gè)研究及臨床共識(shí)都指出患者年齡<50歲的遠(yuǎn)比年齡大的預(yù)后好。高齡患者往往身體抵抗力、營養(yǎng)狀態(tài)等各種狀況差，難以耐受手術(shù)，甚至連保守治療如放療、化療都耐受不起，那這樣的患者預(yù)后也是很不樂觀。還有，患者是否伴隨高血壓、糖尿病、心臟病等基礎(chǔ)疾病，需要多系統(tǒng)治療，也會(huì)是影響預(yù)后的一個(gè)較重要因素。

　　5、手術(shù)醫(yī)師及團(tuán)隊(duì)水平

　　腦干一度被認(rèn)為是外科手術(shù)的禁區(qū)，到如今也有少數(shù)幾個(gè)醫(yī)生能較常規(guī)的成功開展腦干切除性手術(shù)，能很好的開展簡單的腦干活檢手術(shù)的中心都很少，同病在不同術(shù)者手里往往是不同的效果和結(jié)局。

　　得了腦干腫瘤，是位置復(fù)雜難于全切時(shí)，，從而避免了徘徊猶豫期間進(jìn)行的一些不必要的治療措施，甚至是不可逆轉(zhuǎn)的手術(shù)，可以增加更多的生存機(jī)會(huì)。建議首先尋求手術(shù)的較優(yōu)化，選擇醫(yī)院重在主刀醫(yī)生的選擇，手術(shù)醫(yī)生的能力、技術(shù)水平和成功案例。

　　腦干腫瘤手術(shù)難點(diǎn)和手術(shù)指征 

　　腦干的解剖位置比較深，前方有巖骨阻擋，背部有小腦覆蓋，上方又有小腦幕緊緊環(huán)繞，周圍還有很多血管和神經(jīng)，所以手術(shù)只能通過狹窄而較長的通道達(dá)到腦干病變的部位，對(duì)于腦干任何一處手術(shù)的損傷都有可能出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙，因此腦干腫瘤的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較其較大。對(duì)于神經(jīng)外科醫(yī)生來說，腦干腫瘤手術(shù)無異于在刀尖上起舞。

　　那么，腦干腫瘤什么情況下需要做手術(shù)呢？當(dāng)腦干腫瘤的邊界能夠和正常組織明確區(qū)分時(shí)，多數(shù)情況下是可以全切的，如果無法確定邊界，則應(yīng)停止切除手術(shù)。如果術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測提示神經(jīng)損傷，也應(yīng)停止切除。定位的瘤壁是檢測附近功能區(qū)的合適選擇，病變邊緣應(yīng)避免灼燒，因?yàn)檫@可導(dǎo)致周圍腦干實(shí)質(zhì)損傷。

　　10種腦干“禁區(qū)”手術(shù)入路 

　　小小的腦干位處大腦深處，手術(shù)入路的選擇對(duì)腦干病變手術(shù)仍至關(guān)重要，臨床常見腦干病變術(shù)后發(fā)生嚴(yán)重的并發(fā)癥，有些是可以通過改進(jìn)手術(shù)入路而避免并且達(dá)到較佳的腫瘤切除效果，合理的選擇個(gè)體化的手術(shù)入路治療腦干病變至關(guān)重要，這就需要術(shù)者對(duì)腦干的解剖基礎(chǔ)、腫瘤生長特點(diǎn)有深入了解及對(duì)豐富的各種手術(shù)入路經(jīng)驗(yàn)。常見的腦干”禁區(qū)“手術(shù)入路有以下十種：

　　1、眶顴入路

　　2、顳下入路

　　3、顳下經(jīng)天幕入路

　　4、巖前入路

　　5、枕下經(jīng)膜髓帆入路

　　6、后正中小腦上天幕下入路

　　7、較外側(cè)小腦上天幕下入路

　　8、乙狀竇后入路

　　9、遠(yuǎn)外側(cè)入路

　　10、迷路后入路

　　當(dāng)前對(duì)腦干腫瘤來說，顯微外科技術(shù)的進(jìn)展，以及一些前沿設(shè)備的開發(fā)和利用，使多數(shù)良性病變或者外伸型局限性生長的腦干腫瘤均可以接受手術(shù)治療。而對(duì)彌漫型、內(nèi)生型的惡性腦干腫瘤，比方說兒童中常見的DIPG，手術(shù)的方式主要還是以活檢為主，目的是為了獲取病理，為下一步的治療方案的選擇和制定提供一個(gè)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。除了手術(shù)，對(duì)惡性腦干腫瘤來講，治療方式還包括放療、化療、靶向治療、免疫治療等，這些治療策略的選擇主要取決于腫瘤分子病理分型。同時(shí)，現(xiàn)在也越來越重視MDT多學(xué)科的討論，臨床試驗(yàn)，在腦干腫瘤治療方案決策的過程中發(fā)揮了重要作用。

　　然后，腦干腫瘤患者治療及預(yù)后情況怎樣，需要醫(yī)生對(duì)具體病情具體分型，不同病人的情況總是不一樣的，當(dāng)然不同的醫(yī)生對(duì)于疾病的認(rèn)識(shí)和治療水平也是不一樣的，結(jié)合病人及家屬的能力及治療期望，選擇適合的治療策略和方式。

　　INC腦干腫瘤國際治療專家

　　INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)是由國際各發(fā)達(dá)國家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團(tuán)，囊括了神經(jīng)外科各細(xì)分領(lǐng)域的國際教授。INC一直致力于中外神經(jīng)外科技術(shù)的交流、合作、促進(jìn)和提高，同時(shí)針對(duì)國內(nèi)追求更高質(zhì)量手術(shù)、更佳預(yù)后的疑難神經(jīng)外科疾病患者，提供國際前沿咨詢意見及手術(shù)治療。對(duì)于腦干腫瘤治療，INC有國際顱底腫瘤手術(shù)教授、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)WFNS教育委員會(huì)主席德國Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授、國際神經(jīng)外科學(xué)院前主席加拿大James T. Rutka教授；當(dāng)今國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)WFNS顱底手術(shù)委員會(huì)主席Sebastien Froelich教授、神經(jīng)外科領(lǐng)域較高難度的中央顱底手術(shù)入路Dolenc入路的提出者Vinko Dolenc教授等較為擅長。

　　德國Helmut Bertalanffy教授

　　擅長領(lǐng)域：專研復(fù)雜腦瘤手術(shù)30余年，擅長大腦半球病變、腦干病變、腦血管疾病、腦內(nèi)深層區(qū)膠質(zhì)瘤、顱頸交界處的病變等的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)以及各種椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)，擁有上千臺(tái)腦干手術(shù)量，以高超的技術(shù)手法和順利前提下高切除率手術(shù)而，在中國患者群中被尊稱為“巴教授”。

　　加拿大James T. Rutka教授

　　擅長領(lǐng)域：在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤為主，擅長顱腦顯微手術(shù)、LITT激光間質(zhì)熱療及清醒開顱術(shù)，且較為擅長兒童腦瘤的個(gè)性化方案治療和癲癇的外科治療。

　　法國Sebastien Froelich教授

　　擅長領(lǐng)域：擅長神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除，針對(duì)聽神經(jīng)瘤、垂體瘤、脊索瘤、顱咽管瘤等復(fù)雜腦腫瘤等采取神經(jīng)內(nèi)鏡下顱內(nèi)高難度位置的微創(chuàng)手術(shù)。其的內(nèi)鏡手術(shù)“筷子”操作方式不止提高了腫瘤的切除率，更是使腫瘤患者有了更好的預(yù)后效果。

　　斯洛文尼亞Vinko Dolenc教授

　　擅長領(lǐng)域：顱神經(jīng)及周圍神經(jīng)、脊髓、腦血管、顱底及脊髓腫瘤等的神經(jīng)顯微手術(shù)，擅長海綿竇、下丘腦等復(fù)雜位置的各種高難度神經(jīng)外科手術(shù)。實(shí)施了幾千例神經(jīng)外科手術(shù)：血管瘤、動(dòng)靜脈畸形和幾千和海綿狀瘤（3000多例）、中央顱底（CSB） 腦膜瘤（1000多例）和聽神經(jīng)瘤（600多例），在《國際神經(jīng)外科雜志》上發(fā)表了逾200篇論文。