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　　腦干膠質(zhì)瘤(BSGs)是一組組織學異質(zhì)性腫瘤，主要由它們的位置決定。它們給神經(jīng)外科醫(yī)生帶來了獨特的挑戰(zhàn)，是一些較難治療的小兒腦腫瘤，需要多學科的方法。然而，自20世紀初以來已經(jīng)取得了進展，當時彌漫性腦橋神經(jīng)膠質(zhì)瘤(DPG)，這是該組中較常見的腫瘤之一，被認為是絕望的感覺。一磁共振成像(MRI)的當代成像已經(jīng)允許對這些腫瘤進行更好的解剖定位和分類。盡管DPG仍然是一種致命的腫瘤，但是其他腦干腫瘤的多模式治療為大多數(shù)患者提供了長期生存。

　　根據(jù)定義，BSG是在構(gòu)成腦干的解剖結(jié)構(gòu)中出現(xiàn)的腫瘤。神經(jīng)影像學的進步使我們能夠更好地定義這些腫瘤，并提出了許多不同的分類方案，這些方案也結(jié)合了一些已知的生物學特征。除了DPG，頂蓋、局灶性腦橋和中腦腫瘤、背側(cè)外生性腫瘤和頸髓連接處腫瘤(CMJ)的定義和分類也是實用和較有用的。

　　丘腦腫瘤已經(jīng)被一些作者認為是腦干腫瘤，但我們在本章中不會討論丘腦腫瘤。CMJ腫瘤被大多數(shù)人認為是BSG的一個亞組，盡管一些臨床醫(yī)生認為它們是頸脊髓髓內(nèi)腫瘤的較頭部延伸。

　　彌漫性腦橋膠質(zhì)瘤

　　大多數(shù)DPG病兒童有小腦功能障礙(87%)、多發(fā)性下顱神經(jīng)麻痹(77%)和繼發(fā)于長束受累的運動麻痹和感覺改變(53%)的證據(jù)。這種典型三聯(lián)征的存在幾乎總是使得診斷僅基于臨床。

　　考慮到影像學研究中腫瘤的大小和涉及的腦干結(jié)構(gòu)，癥狀的程度和持續(xù)時間通常低于預期。癥狀持續(xù)時間相對較短，94%的患者在初步評估時癥狀持續(xù)時間不到6個月。癥狀持續(xù)時間是預后的評估因素，如果癥狀持續(xù)6個月或更長時間，預后更好，如果癥狀持續(xù)1個月或更短時間，預后明顯更差。

　　DPGs較常影響下腦神經(jīng)(VI、VII、IX和X)，大多數(shù)兒童會出現(xiàn)復視。持續(xù)時間較長的孤立性顱神經(jīng)麻痹(通常為顱神經(jīng)ⅶ型)與稍好的結(jié)果和較長的生存期相關(guān)。其他臨床癥狀與小腦腳受累有關(guān)，導致共濟失調(diào)，可能是軀干或四肢共濟失調(diào)。累及長束/大腦腳導致偏癱，但很少引起感覺改變。

　　雖然腫瘤塊通常位于腦橋中央，較初評估時很大，但四腦室阻塞很少見，診斷時有約20%的患者出現(xiàn)腦積水。然而，腦積水經(jīng)常在腫瘤進展時出現(xiàn)，除了腫瘤導向治療外，可能需要單獨治療。

　　頂蓋膠質(zhì)瘤

　　頂蓋膠質(zhì)瘤被認為是局灶性bsg的一個亞組，較常表現(xiàn)為繼發(fā)于導水管狹窄的腦積水。盡管累及四胚盤，但典型的帕瑞瑙綜合征在這些腫瘤中并不像松果體腫瘤那樣常見，松果體腫瘤會壓迫該結(jié)構(gòu)。大多數(shù)患者都有長期的頭痛史，有時會出現(xiàn)“笨拙”或共濟失調(diào)，影像學研究通常在頭痛調(diào)查過程中獲得，從而確定診斷。少數(shù)情況下，頂蓋病變可能伴有動眼神經(jīng)麻痹。除了其他神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)現(xiàn)外，許多患者在檢查時會出現(xiàn)大腦瘤?？焖龠M展的癥狀應(yīng)該引起對這些腫瘤的生物學行為和病理學的關(guān)注。不典型或更具侵襲性的頂蓋膠質(zhì)瘤往往發(fā)生在年輕患者中。

圖示：頂蓋膠質(zhì)瘤

　　局灶性腫瘤

　　局灶性腫瘤可以出現(xiàn)在腦干的任何地方，并引起反映相關(guān)解剖結(jié)構(gòu)的癥狀。中腦病變通常表現(xiàn)為腦積水和局灶性神經(jīng)功能缺損，這取決于腫瘤的位置。局灶性腦橋病變的特征是孤立的面部麻痹、長束征或聽力損失。延髓的病變累及下顱神經(jīng)，可引起呼吸困難(包括呼吸暫停)、反復發(fā)作的上呼吸道感染和肺炎，以及誤吸食物和唾液導致的吞咽困難。對于嬰兒來說，發(fā)育不良可能是較初的癥狀。嘔吐反射可能受到影響，舌頭不對稱可能存在。

　　外生性腫瘤

　　這些腫瘤不同于BSG的其他亞組，因為它們是起源于四腦室底室管膜下神經(jīng)膠質(zhì)并向后生長從而充滿四腦室的BSG。只有大約10%的腫瘤塊生長發(fā)生在腦干，腦干長時間不生長，因此導致逐漸進行性的癥狀。仔細的病史詢問通常會發(fā)現(xiàn)較初的癥狀已經(jīng)存在超過1年。四腦室腦脊液通路阻塞并不少見，會導致嬰兒頑固性嘔吐和發(fā)育不良，以及大齡兒童頭痛、嘔吐和共濟失調(diào)。檢查時經(jīng)常出現(xiàn)視乳頭水腫和斜頸，提示顱內(nèi)壓增高和慢性扁桃體突出。

　　頸髓腫瘤

　　根據(jù)這些腫瘤在延髓和頸髓交界處的位置，可以區(qū)分兩種臨床綜合征。

　　發(fā)生在延髓的腫瘤通常會引起下腦神經(jīng)功能障礙的癥狀，包括發(fā)育不良、吞咽困難、構(gòu)音障礙和發(fā)聲困難、慢性上呼吸道感染和誤吸以及睡眠呼吸暫停。源于頸髓的病變通常表現(xiàn)為頸部疼痛、斜頸和四肢感覺運動缺陷或脊髓型頸椎病。通常不會遇到腦神經(jīng)麻痹，當大部分腫瘤阻塞四腦室出口時會出現(xiàn)腦積水。

　　癥狀的平均持續(xù)時間為2.1年，因為病變的緩慢進展和低級別性質(zhì)。