腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤(BSG)約占全部兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的10-20%。腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤不像其他部位的神經(jīng)膠質(zhì)瘤那樣根據(jù)世衛(wèi)組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類進行分類,而是使用磁共振(MRI)T1和T2加...
腦干神經(jīng)
膠質(zhì)瘤(BSG)約占全部兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的10-20%。腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤不像其他部位的神經(jīng)膠質(zhì)瘤那樣根據(jù)世衛(wèi)組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類進行分類,而是使用磁共振(MRI)T1和T2加權(quán)成像根據(jù)部位和外觀進行分組,盡管較近已經(jīng)討論了通過活組織檢查和根據(jù)位置分類進行組織學(xué)診斷的需要。它們大致分為兩組:低度惡性(或局灶性/外生性)bsg和彌漫性固有腦橋神經(jīng)膠質(zhì)瘤(DIPG),包括那些經(jīng)組織學(xué)證實的或僅用放射學(xué)診斷的。彌漫性腫瘤是典型的浸潤性星形細胞瘤,根據(jù)組織病理學(xué)特征可分為2-4級,與局灶性星形細胞瘤相比預(yù)后較差。這些類型的bsg通常來自腦橋,但也可能發(fā)生在其他部位。當它們起源于腦橋時,它們被稱為DIPGs,通常代表80%的BSG患者。每天分次外照射治療6周是兒科高分級bsg的標準療法,并且經(jīng)常提供替莫唑胺化療。Hart等人的Cochrane系統(tǒng)綜述和薈萃分析表明,在對患有高級別神經(jīng)膠質(zhì)瘤的成年人進行的研究中,使用替莫唑胺可提高生存率(死亡風(fēng)險比為0.6,95%CI為0.46–0.79)。盡管之前尚未完成對涉及化療治療的兒科研究的薈萃分析,但增加化療似乎并不能明顯提高腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤的存活率。
近年來,前沿的影像技術(shù)已被廣泛用于提高順利切除神經(jīng)外科手術(shù)。其中,神經(jīng)導(dǎo)航通過多模態(tài)圖像融合和三維(3D)重建提供腫瘤邊緣的實時圖像。此外,神經(jīng)導(dǎo)航不有助于外科醫(yī)生在手術(shù)前規(guī)劃重建步驟并識別可能被腫瘤隱藏的重要結(jié)構(gòu),而且還可以調(diào)整開顱術(shù)以獲得較佳的腫瘤入路,是當腫瘤靠近功能性腦或位置較深時。理解顯微外科解剖以及病變所在腦干位置的功能至關(guān)重要。值得注意的是,術(shù)中神經(jīng)生理監(jiān)測(IOM)的使用可能有助于這一點。IOM還用于定位神經(jīng)路徑,以指示對神經(jīng)造成的刺激和損傷,并幫助理解和保護切除期間的腦干功能。
因此,多模式神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)和IOM輔助顯微手術(shù)切除被認為是腦干腫瘤的良好治療策略。
手術(shù)的適應(yīng)癥和禁忌癥
FBSGs的范圍有限,腫瘤將重要的神經(jīng)纖維和細胞核推向一側(cè),從而使手術(shù)區(qū)域相對順利。由于低級別和局限性腫瘤的顯微外科治療取得了令人滿意的結(jié)果,因此建議對FBSGs患者進行的手術(shù)治療。然而,并不是全部的局灶性病變患者都適合進行顯微手術(shù)切除。術(shù)前,根據(jù)癥狀的嚴重程度、疾病進展的速度、一般情況和MRI檢查結(jié)果,患者被認為適合手術(shù)治療。手術(shù)適應(yīng)證如下:患者(1)有明顯臨床癥狀;(2)通過占據(jù)、壓迫或推動鄰近的神經(jīng)和組織而呈現(xiàn)質(zhì)量效應(yīng);(3)在影像上顯示腫瘤進展;(4)合并腦積水;(5)在某些病例中,盡管腫瘤較大,但進展緩慢或神經(jīng)功能缺損不明顯,腦積水引起的高顱內(nèi)壓被認為是主要表現(xiàn)。這種情況表明腫瘤惡性程度低,沒有任何明顯的侵襲和損害。手術(shù)切除腫瘤后,嚴重受壓變形的腦干形態(tài)和功能可能恢復(fù)正常。因此,這些患者主要接受手術(shù)切除。反之,術(shù)前有多處顱神經(jīng)損傷的小兒患者,是后顱神經(jīng)功能損傷嚴重或腦干功能嚴重衰竭者,則手術(shù)禁忌證。
影響小兒FBSG預(yù)后的因素包括腫瘤的病理分級,以及生存時間隨WHO分級升高而縮短。此外,兒童的年齡與存活率相關(guān)。這項研究表明,小于10歲的患者預(yù)后更差,這可能是由于患者年齡小,使他們對疾病和治療措施的耐受性變差。
較近的幾項研究分析了對比增強MRI對BSGs預(yù)后的影響,但結(jié)果不一。在Moghrabi和Albright等人進行的研究中,對比增強病變和OS之間沒有相關(guān)性。然而,Lesniak等人認為MRI增強了兒童腦干腫瘤的體征,提示預(yù)后良好。這項研究表明,小兒FBSGs的存在與否和增強方式對預(yù)后有影響。我們的研究推斷,整體強化的腫瘤多為毛細胞型星形細胞瘤,而中央強化或腔壁強化的腫瘤多為星形細胞瘤或寡星形細胞瘤。這些腫瘤的病理分級仍然較低,通常在強化病灶內(nèi)檢測不到腦干組織,臨床預(yù)后相對較好。相比之下,多中心強化或稀疏強化的病例病理分級較高,腦干傳導(dǎo)束或神經(jīng)核可能出現(xiàn)在腫瘤病灶中,手術(shù)導(dǎo)致新的神經(jīng)功能缺損的可能性相對較高。
以往的研究表明,手術(shù)切除范圍是影響預(yù)后的較重要因素。目前的研究表明,不同切除范圍的患者之間的生存率沒有統(tǒng)計學(xué)差異,這歸因于術(shù)中導(dǎo)航和神經(jīng)生理監(jiān)測在評估腫瘤可切除性方面的陽性結(jié)果。此外,這些患者的腫瘤分級仍然較低,并且進展緩慢。隨訪時間短可能會導(dǎo)致誤差,需要在今后的研究中進一步完善。
術(shù)后并發(fā)癥的治療
腦干腫瘤手術(shù)后常見的并發(fā)癥包括腦干水腫、呼吸功能障礙和后腦神經(jīng)功能障礙(表現(xiàn)為咳嗽反射、飲水性咳嗽和吞咽困難)。這些并發(fā)癥的治療重點包括呼吸和循環(huán)系統(tǒng)的穩(wěn)定性以及必要時及時進行氣管切開術(shù),這對于FBSGs患者的良好臨床結(jié)果至關(guān)重要。
7歲腦干膠質(zhì)瘤患兒,手術(shù)全切后恢復(fù)良好

術(shù)前(紅色)術(shù)后(藍色)MRI對比
患者情況:患兒因頭疼嘔吐,走路不穩(wěn)就醫(yī),MRI檢查提示“四腦室底部占位性病變”,接受開顱手術(shù)及
質(zhì)子治療但收效甚微,后被建議保守治療。
治療過程:赴德尋求INC德國
巴特朗菲教授手術(shù)。巴教授為其全切病變。
術(shù)后情況:術(shù)后1天,患兒清醒且肢體功能有所恢復(fù)。術(shù)后半個月出院;術(shù)后5個月,患兒吞咽、運動功能恢復(fù)地很好,精神狀態(tài)佳。
結(jié)論
兒童局灶性腦干膠質(zhì)瘤的組織病理學(xué)分級仍然普遍較低,通過手術(shù)治療可以獲得滿意的結(jié)果。多模式神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)與IOM技術(shù)的結(jié)合在腦干功能區(qū)手術(shù)切除中顯示出明顯的優(yōu)勢,提高了腫瘤切除率,減少了術(shù)后并發(fā)癥,同時保護了功能纖維束。對于有明確指征的小兒FBSGs,建議進行顯微外科手術(shù)。
- 文章標題:兒童高級別腦干膠質(zhì)瘤預(yù)后好嗎?
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