什么是頸髓膠質瘤？

　　頸髓膠質瘤 (CMG) 是在顱椎交界處周圍進展的髓內腫瘤。 它們是少見的、生長緩慢的組織學良性腫瘤，通常表現(xiàn)為多種神經系統(tǒng)癥狀，包括下腦干功能障礙和脊髓病。腫瘤位于頸髓的患者通常會出現(xiàn)惡心、嘔吐、生長遲緩、下顱神經功能障礙、慢性誤吸、睡眠呼吸暫停和阻塞性腦積水。位于上頸髓的腫瘤會導致用手習慣、步態(tài)的改變和運動功能退化，是在年輕患者中。它們還可能導致低反射/反射亢進和面部疼痛。然而，獨自于解剖起源，隨著腫瘤的擴大，患者會出現(xiàn)這些體征和癥狀的混合表現(xiàn)。

　　頸髓膠質瘤如何診斷？

　　無論位置如何，頸髓膠質瘤都具有臨床、影像學和病理學的相似性。MRI用作初始診斷工具，手術中的組織診斷成為較終病理診斷。在 MRI 上，大多數(shù)頸髓膠質瘤白質呈低信號。在 T2 和質子密度圖像上，白質呈高信號（圖1）。在矢狀位 MRI 上，頸髓膠質瘤從延髓的尾部三分之二延伸到頸髓的喙側。它們往往會在造影劑給藥后迅速強化。頸髓膠質瘤通常是低級別腫瘤，可能是神經膠質瘤或神經節(jié)膠質瘤。有時，在這些腫瘤中可能會發(fā)現(xiàn)間變性改變。

圖1  一名 6 歲女孩的矢狀位 MRI 顯示強化的頸髓交界處的病變。這個孩子較初表現(xiàn)為癲癇發(fā)作，但后來表現(xiàn)出進行性左側偏癱

　　臨床分類

　　頸髓膠質瘤沒有標準分類系統(tǒng)。由于大多數(shù)這些腫瘤是低級別的，它們傾向于在軟腦膜結構周圍圓周生長，并在白質束界面重新定向。因此，錐體交叉纖維和內側丘系限制了它們向腦橋和延髓交界處的擴散，而是引導它們向四腦室生長。這種生長限制隨后會導致明確的腫瘤邊界，從而使外科醫(yī)生更容易切除。

　　頸髓膠質瘤是惡性腫瘤嗎？怎么治？

　　雖然對這些腫瘤的常規(guī)治療是通過手術切除，但已經有大量關于放療和化療作為手術輔助手段的作用的討論。手術的作用是必不可少的，因為它能夠實現(xiàn)通過組織活檢做出診斷和通過腦干和頸椎的減壓來治療相關的空洞和潛能。然而，由于腫瘤的邊界不清或不可接受的神經功能缺損的風險，因此全切通常是不可能的。超聲、術中 MRI、立體定位和神經生理監(jiān)測等有價值的工具可用于實現(xiàn)較大水平的切除（圖2）。

圖2 頸髓膠質瘤的術中照片圖，（a）后顱窩開顱和頸椎板切開術后，可見頸髓膠質瘤。進行了脊髓后正中線切開術，在連續(xù)的術中神經電生理（IONM）監(jiān)測下，使用CUSA切除了腫瘤。 (b) 顯示腫瘤切除后的即時照片，顯示脊髓后正中線切開和頸髓膠質瘤的切除。

　　如前所述，在某些情況下，手術可能無法治愈低級別病變，并且遠遠無法治愈高級別病變。放射治療 (RT) 被認為是頸髓膠質瘤的一種可選治療方式。它可作為低級別病變的初始治療或補救治療，并且對于不適合手術切除的惡性腫瘤，也可考慮用于與化療聯(lián)合的初始治療。更保守的手術方法可能適用于在非強化組織中表現(xiàn)出強化的腫瘤組織CMG，而這些與正常頸髓和/或延髓和/或輪廓不清的腫瘤/腦干相連續(xù)，MRI上表現(xiàn)為從明顯的腫瘤延伸到腦干的異常T1信號。當這些表現(xiàn)出現(xiàn)在 MRI 上時，建議化療和/或放療可能是更好的治療模式，并提供更好的生存和神經系統(tǒng)的療效。

　　單獨的化療通常不被認為是標準的治療模式，而對于一些復發(fā)性或進展性的腫瘤來說，化療可以作為一種輔助治療與手術或補救性治療相結合的治療方式。有趣的是，基于這些腫瘤的特定分子特征，有大量的研究重點放在開發(fā)新穎的、有針對性的治療方法上。目前已經闡明了關鍵的腫瘤分子標志物/通路，包括 ERK/MAPK 通路的激活和高頻 KIAA1549-BRAF基因融合的鑒定。某些CMG 子集也已知表達BRAFV600E突變。ERK/MAPK通路提供了一個強大的 MEK 控制劑靶向治療領域，為無法接受較大水平切除或不希望接受較大水平切除的患者提供了一種潛在的替代治療方式。因此，作為頸髓膠質瘤的未來治療方法，開發(fā)合適靶向治療的潛力較大。

　　頸髓膠質瘤預后如何？

　　頸髓膠質瘤通常是低級別病變，因此具有良好的總體生存率。然而，他們的復發(fā)率高，需要長期隨訪才能較大限度地提高總生存率和神經功能。從本質上講，這些腫瘤使患者走上了導致逐步惡化的慢性疾病途徑。當然，目標是較大限度地切除腫瘤，較大限度地減少長期神經系統(tǒng)并發(fā)癥，并隨著時間的推移提高整體生活質量。有趣的是，已經表明，診斷前癥狀持續(xù)時間較長的患者通常患有低級別腫瘤，總體生存期較長的可能性很高。較后，據(jù)報道，術后頸椎矢狀面畸形是兒童接受髓內脊髓腫瘤手術的主要風險，這也包括頸髓膠質瘤。有時，可能需要進行枕頸融合手術。

• 文章標題：頸髓膠質瘤是惡性腫瘤嗎？
• 更新時間：2021-08-18 10:10:04