兒童低級別膠質(zhì)瘤(LGGs)或膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤(WHO分級I或II)是一個高度異質(zhì)性的實體集合，占全部兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的25%至30%。它們的常見程度大致相當(dāng)于惡性膠質(zhì)瘤和胚胎腫瘤的總和。較常見的單一實體是毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤(PA;?占0 - 19歲患者腫瘤中的15%)，其中神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、胚胎發(fā)育不良神經(jīng)上皮腫瘤(DNET)和彌漫性膠質(zhì)瘤各占少數(shù)。一些額外的亞型較為少見，以至于它們很晚才開始被描述重疊的形態(tài)(例如，DNET的變體，腫瘤神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的捕獲，和類似于更高級別腫瘤的微血管腫瘤)可能給診斷帶來挑戰(zhàn)。此外，中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育中的自然增殖潛能可能使惡性腫瘤的評估復(fù)雜化，這意味著有絲分裂指數(shù)或Ki-67免疫染色的輕微升高并不自動排除良性過程。

小孩得了低級膠質(zhì)瘤怎么辦

　　兒童低級別膠質(zhì)瘤是不是惡性腫瘤？

　　與成人低級別膠質(zhì)瘤形成鮮明對比的是，IDH突變在兒童中幾乎不存在，而惡性進(jìn)展在兒童LGGs中較為少見。結(jié)果通常良好，5年總生存率約為95%(見Stokland等)。因此，特別是對于不適于全部切除的腫瘤，LGGs往往成為一種慢性疾病，受影響的兒童可能經(jīng)歷長期的生活質(zhì)量下降。雖然有一些預(yù)后指標(biāo)的報道(例如，Stokland等)，但目前我們對這些腫瘤復(fù)發(fā)或進(jìn)展的機(jī)制知之甚少。一個例外可能是BRAF V600E突變和9p21 (CDKN2A/ B)刪除腫瘤(多形性黃色星形細(xì)胞a2的標(biāo)志病變)，這可能顯示出增加的發(fā)展傾向和更糟糕的結(jié)果。

　　此外，與大多數(shù)成人膠質(zhì)瘤相比，兒童lgg的部分可能與遺傳成分有關(guān)。例如，室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤與TSC1或TSC2的種系突變密切相關(guān)，并且在20%的結(jié)節(jié)性硬化癥患者中發(fā)生類似比例的I型神經(jīng)纖維瘤病(NF1)患者在生命的前10年發(fā)展為毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，通常發(fā)生在視神經(jīng)通道另一種RASopathy即努南綜合征與毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤之間也有聯(lián)系。這種綜合征通常是PTPN11生殖系突變的結(jié)果，較近發(fā)現(xiàn)PTPN11在PAs的一個子集中與FGFR1一起發(fā)生體細(xì)胞突變。

　　小孩得了低級膠質(zhì)瘤怎么辦？

　　目前主要的LGG治療是手術(shù)切除，甚至很多人認(rèn)為全切除是提高治愈可能性的必要手段。然而，在有可能進(jìn)行次全切除(或不切除)的位置，進(jìn)展或復(fù)發(fā)的機(jī)率也是相當(dāng)大的。這里，通常使用長春新堿加卡鉑或長春堿單藥治療方案進(jìn)行化療。值得注意的是，成人彌漫性膠質(zhì)瘤的治療選擇替莫唑胺并不比兒童腎小球瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療好，盡管目前的化療與良好的總生存率相關(guān)，但長期治療(特別是幾輪)往往與的發(fā)病率相關(guān)。因此，需要一種更有針對性的方法來好轉(zhuǎn)生活質(zhì)量。

　　相關(guān)參考資料來源：DOI: https://doi.org/10.1200/JCO.2017.73.0242

• 文章標(biāo)題：小孩得了低級膠質(zhì)瘤怎么辦？低級別膠質(zhì)瘤是不是惡性腫瘤？
• 更新時間：2021-07-16 11:54:35