視神經(jīng)膠質(zhì)瘤發(fā)病無(wú)明顯性別差異；在5歲以內(nèi)發(fā)病的兒童占65%，10歲以內(nèi)發(fā)病者占75%，20歲以內(nèi)發(fā)病者占90%；平均年齡為5~6歲，發(fā)生于成人者少見(jiàn)。據(jù)較新統(tǒng)計(jì)，在國(guó)外約30%~50%的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤患兒合并有神經(jīng)纖維瘤病，而15%~20%的神經(jīng)纖維瘤病患兒表現(xiàn)有視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，多為雙側(cè)發(fā)病。國(guó)內(nèi)報(bào)道的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤卻很少合并神經(jīng)纖維瘤，本例患兒就沒(méi)有發(fā)現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤病的體征。成人視神經(jīng)膠質(zhì)瘤多為惡性，預(yù)后較差。

 

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤一般生長(zhǎng)緩慢，腫瘤沿著視神經(jīng)浸潤(rùn)生長(zhǎng)，很少突破表面包膜向眶內(nèi)侵犯。其自然病程多樣，可靜止、可進(jìn)展，伴有神經(jīng)纖維瘤的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤為良性自限性腫瘤，患者病情長(zhǎng)期穩(wěn)定，甚至可見(jiàn)自然消退，而不伴有神經(jīng)纖維瘤的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤生長(zhǎng)較快，具有侵襲性，預(yù)后差。眶內(nèi)視神經(jīng)型膠質(zhì)瘤典型的臨床表現(xiàn)為早期出現(xiàn)視力逐漸下降、視野缺損，隨著病變體積增大，出現(xiàn)眼眶占位性病變的特點(diǎn)，即進(jìn)行性眼球突出、眼球運(yùn)動(dòng)受限、斜視等，故視力下降先于眼球突出出現(xiàn)。在嬰幼兒期的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤多表現(xiàn)為眼球震顫和斜視。兒童出現(xiàn)視力下降時(shí)因其主訴不明確，往往在出現(xiàn)明顯的眼球突出或因視力喪失導(dǎo)致廢用性斜視時(shí)被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)才就診，故兒童患者就診時(shí)視力損傷已很嚴(yán)重甚至失明。查體時(shí)可見(jiàn)患側(cè)瞳孔擴(kuò)大，直接對(duì)光反射消失、間接對(duì)光反射存在。腫瘤壓迫可使眼底血管循環(huán)障礙，眼底檢查可見(jiàn)患眼視乳頭水腫或視神經(jīng)萎縮。視神經(jīng)的改變與腫瘤原發(fā)位置有關(guān)，腫瘤位于視神經(jīng)前部則多發(fā)生視乳頭水腫，并可伴有視網(wǎng)膜靜脈擴(kuò)張充血；原發(fā)部位在視神經(jīng)后段，則原發(fā)性視神經(jīng)萎縮多見(jiàn)。此外，長(zhǎng)期視乳頭水腫較終亦表現(xiàn)為視神經(jīng)萎縮。成人發(fā)病的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤惡性程度高，70%~84%的患者常表現(xiàn)為突然視力下降，往往不伴有眼球突出，可出現(xiàn)視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞，虹膜新生血管性青光眼，甚至眼缺血綜合征等并發(fā)癥。視交叉膠質(zhì)瘤以雙側(cè)視力下降、視野改變多見(jiàn)，預(yù)后較差。彌散型膠質(zhì)瘤可出現(xiàn)顱內(nèi)壓升高及腫瘤占位相應(yīng)表現(xiàn)，但通常不具有特異性，因累及下丘腦而出現(xiàn)下丘腦損傷性癥狀，如性早熟、肥胖、多飲、多尿等內(nèi)分泌異常，嚴(yán)重者可致死。

 

　　影像學(xué)檢查對(duì)于腫瘤的發(fā)現(xiàn)、評(píng)估具有重要意義。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的影像學(xué)特點(diǎn)可以總結(jié)如下：（1）視神經(jīng)梭形增粗、迂曲，或呈橢圓形腫塊，與眶內(nèi)脂肪分界清楚，瘤體內(nèi)可見(jiàn)透亮區(qū)，為黏液池或囊變，CT表現(xiàn)為多發(fā)低密度影，可有點(diǎn)狀鈣化；（2）CT增強(qiáng)掃描呈中等均勻強(qiáng)化，冠狀位可見(jiàn)視神經(jīng)增粗，薄層像或骨窗像常見(jiàn)視神經(jīng)管擴(kuò)大，如果視神經(jīng)管未見(jiàn)擴(kuò)大診斷較困難，須借助MRI；（3）MRI對(duì)軟組織的分辨力強(qiáng)、無(wú)放射性，是優(yōu)選的檢查方法，腫瘤較外周呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，與腦脊液信號(hào)相似；腫瘤在T1相上與腦實(shí)質(zhì)信號(hào)相比呈低信號(hào)或等信號(hào)，在T2相上呈高信號(hào)；增強(qiáng)掃描見(jiàn)多數(shù)腫瘤呈輕至中度均勻強(qiáng)化，部分腫瘤內(nèi)部壞死或囊性變而不強(qiáng)化，少數(shù)膠質(zhì)瘤可不強(qiáng)化。當(dāng)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤同時(shí)累及眶內(nèi)段、管內(nèi)段及顱內(nèi)段則可表現(xiàn)為啞鈴形。

 

　　眶內(nèi)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤應(yīng)與以下疾病相鑒別：（1）急性視神經(jīng)炎：發(fā)病與感染、多發(fā)性硬化等有關(guān)，分為視神經(jīng)乳頭炎以及球后視神經(jīng)炎，主要表現(xiàn)為急性或亞急性視力下降，視野缺損，以中心暗點(diǎn)及旁中心暗點(diǎn)為主，也可伴其他類型視野缺損；視神經(jīng)乳頭炎眼底可見(jiàn)視乳頭水腫、視盤(pán)靜脈充盈，而球后視神經(jīng)炎的眼底多正常，但是有眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛。相對(duì)性瞳孔傳入障礙是視神經(jīng)炎較常見(jiàn)的瞳孔異常；MRI顯示視神經(jīng)增粗，但并不具有特異性。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療合適。（2）前部缺血性視神經(jīng)病變(anterior ischaemic optic neuropathy, AION)：多見(jiàn)于中老年人，表現(xiàn)為突發(fā)單眼性視力下降、視盤(pán)水腫、與生理盲點(diǎn)相連的象限性視野缺損，視乳頭水腫常于6~12周內(nèi)消失，殘留視盤(pán)蒼白。（3）視神經(jīng)鞘腦膜瘤：占眶內(nèi)腫瘤的4%~8%，中老年人發(fā)病多見(jiàn)，臨床表現(xiàn)與視神經(jīng)膠質(zhì)瘤很相似，以視力下降以及眼球突出為主要表現(xiàn)，眼底檢查可見(jiàn)視盤(pán)水腫，影像學(xué)檢查對(duì)于二者的鑒別有很重要的意義。視神經(jīng)鞘腦膜瘤常穿透硬腦膜形成偏心性腫塊，如未穿透者，則表現(xiàn)為視神經(jīng)一致性增粗，與視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的梭形增粗不同。（4）眼眶橫紋肌肉瘤：兒童時(shí)期較常見(jiàn)的原發(fā)性眶內(nèi)惡性腫瘤，主要發(fā)生于10歲以下兒童，男性多于女性。起病急，進(jìn)展迅速，主要臨床表現(xiàn)為發(fā)展迅速的眼球突出及移位，早期即可出現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)受限；橫紋肌肉瘤惡性程度高，可侵犯周圍眶壁，亦可向顱內(nèi)蔓延，晚期可遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

 

　　WHO將視神經(jīng)膠質(zhì)瘤分為I、II兩個(gè)級(jí)別。I級(jí)為低級(jí)別，為毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤(pilocytic astrocytomas, PA)，腫瘤生長(zhǎng)緩慢、預(yù)后好，大多數(shù)伴有神經(jīng)纖維瘤的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤為此型；粘液性纖維型星形細(xì)胞瘤(pilomyxoid astrocytomas, PMA)是PA的一種亞型，相對(duì)少見(jiàn)，但多見(jiàn)于嬰幼兒，腫瘤多位于視交叉及下丘腦部位，PMA呈進(jìn)展性生長(zhǎng)，容易復(fù)發(fā)，預(yù)后不好。兩者的病理學(xué)特點(diǎn)亦有所不同。在形態(tài)學(xué)上，PA由雙較細(xì)胞以及多較細(xì)胞組成，雙較細(xì)胞緊密連接，形成羅森塔爾纖維（一種緊密排列的神經(jīng)膠質(zhì)纖維）和嗜酸性顆粒小體，多較細(xì)胞疏松排列，含有微囊結(jié)構(gòu)；而PMA則表現(xiàn)為在粘液背景中可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞分布，細(xì)胞以血管為中心分布，缺乏羅森塔爾纖維和嗜酸性顆粒小體。近年來(lái)有報(bào)道發(fā)現(xiàn)PMA與PM之間可相互轉(zhuǎn)化。惡性程度高的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤為高級(jí)別即II級(jí)PA，又稱為多形性成膠質(zhì)細(xì)胞瘤，多見(jiàn)于成人發(fā)病的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤如何治療？

 

　　關(guān)于視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的治療，應(yīng)根據(jù)患者的年齡、發(fā)病部位、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查進(jìn)行綜合分析，制定個(gè)性化治療方案。部分患者的腫瘤穩(wěn)定，呈靜止?fàn)顟B(tài)，是伴有神經(jīng)纖維瘤的患者，大多無(wú)臨床癥狀、視力保留較好，且腫瘤較小、局限于眶內(nèi)，多采取定期觀察或單純放療。然而多數(shù)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤逐漸增長(zhǎng)，需要治療。在隨訪過(guò)程中若出現(xiàn)視力不斷減退、眼球突出加重、影像學(xué)檢查腫瘤進(jìn)展，如腫物出現(xiàn)增大、囊性變、外生性等，便應(yīng)盡早切除。放射治療可以控制腫瘤的生長(zhǎng)，標(biāo)準(zhǔn)總劑量超過(guò)50Gy，但是由于副作用明顯，傳統(tǒng)的放射治療方法現(xiàn)今很少應(yīng)用；近年來(lái)，立體定位放射治療、質(zhì)子放射治療、以及短距離放射治療等新興的治療手段，由于腫瘤接受的劑量更精確、可控，副作用少等優(yōu)點(diǎn)，得以廣泛應(yīng)用。此外，對(duì)于復(fù)發(fā)的神經(jīng)膠質(zhì)瘤放射治療的效果好。對(duì)于局限于一側(cè)視神經(jīng)的腫瘤，為保護(hù)眼球、阻止腫瘤向視交叉蔓延，手術(shù)完全或部分切除腫瘤的重要性逐漸受到關(guān)注。此外，手術(shù)后進(jìn)行組織病理學(xué)檢查，不僅可以明確診斷，還可以根據(jù)腫瘤的病理類型制定后續(xù)的治療方案。對(duì)于疑有視神經(jīng)管或顱內(nèi)蔓延者則應(yīng)采取手術(shù)、放療、化療或聯(lián)合治療。近年來(lái)一致的觀點(diǎn)認(rèn)為，對(duì)于全身性或者進(jìn)展性視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，是≤5歲的嬰兒患者，預(yù)后較差，常采用化療作為一線治療，較常用的化療方案是COPP方案（環(huán)磷酰胺+長(zhǎng)春新堿+甲基芐肼+潑尼松龍）或順鉑+卡鉑方案。但是一些研究顯示，化學(xué)治療只能延遲了疾病的進(jìn)展，而不能使患者的視力得到好轉(zhuǎn)。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤預(yù)后如何？

 

　　對(duì)于兒童發(fā)病的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，五年生存率約為52%~75%。大多數(shù)研究認(rèn)為，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的預(yù)后與患兒年齡、性別、發(fā)病部位、以及是否伴有神經(jīng)纖維瘤病等有關(guān)。年齡≥10歲、男性、眶內(nèi)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、伴有神經(jīng)纖維瘤病的患兒預(yù)后更好。嬰幼兒期（≤1歲）發(fā)病的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤更具有侵襲性，對(duì)視力的損傷更嚴(yán)重，臨床癥狀更明顯，因此預(yù)后更差?？魞?nèi)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的死亡率為21%，而視交叉受累時(shí)死亡率上升至58%。21%的患者會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)或腫瘤進(jìn)展。成年人發(fā)病的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤惡性程度高，進(jìn)展快，患者通常在發(fā)病后6~12個(gè)月內(nèi)死亡。
　　

      該患兒術(shù)后病理結(jié)果顯示W(wǎng)HO1級(jí)，是一種低級(jí)別膠質(zhì)瘤。根據(jù)美國(guó)腦膠質(zhì)瘤NCCN治療指南及臨床數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)提示，術(shù)后不需要進(jìn)行放化療等治療（放化療對(duì)病情控制無(wú)益，但是對(duì)身體的傷害大于獲益），而且20年總體生存率87%±0.8%。

 

      巴教授手術(shù)團(tuán)隊(duì)是如何做到術(shù)中規(guī)避視神經(jīng)損傷的較大風(fēng)險(xiǎn)？這得益于教授30多年嫻熟的疑難腦瘤手術(shù)切除經(jīng)驗(yàn)、細(xì)致“入微”的技術(shù)手法以及整個(gè)手術(shù)團(tuán)隊(duì)的密切配合，此外，術(shù)中導(dǎo)航設(shè)備、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)、術(shù)中磁共振等的輔助應(yīng)用，也為手術(shù)較大水平地順利切除做出貢獻(xiàn)。2021年3月，INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)(WANG)成員之一，國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)教育委員會(huì)現(xiàn)任主席德國(guó)巴特朗菲教授將再次來(lái)華學(xué)術(shù)交流，期間為高難度、，或者追求較好手術(shù)質(zhì)量的神經(jīng)外科患者親自主刀手術(shù)，現(xiàn)開(kāi)始全國(guó)范圍內(nèi)招募神經(jīng)外科疾病患者！