8歲的米亞看起來總是那么活潑開朗，無憂無慮；古靈精怪的她每天都能變著法的玩出各種新花樣！但其實誰也不知道這個明媚小女孩還是個腦瘤患者……

　　這個因為腦干腫瘤位置復(fù)雜難以手術(shù)，幾乎放棄治療的小患者，在國際腦干腫瘤手術(shù)教授巴特朗菲教授手中繼續(xù)活了下來。如今手術(shù)后3年，米亞無腦瘤復(fù)發(fā)，原本是低級別膠質(zhì)瘤的她正像正常小孩一樣學(xué)習(xí)、生活！且看她的治療全過程：

　　術(shù)前情況

　　米亞在1歲半的時候就出現(xiàn)了輕微左側(cè)偏癱，她的父母覺察不對勁，果然去醫(yī)院檢查出了一個巨大的顱頸腫瘤。MRI上可以看出腦瘤起源于延髓后側(cè)，由巨大的強化部分和鄰近囊腫的非強化區(qū)組成。腫瘤已侵犯上段頸髓，達到 C3 水平，這導(dǎo)致占位性髓內(nèi)空洞向下延伸至 T1 水平（圖a、b、c）。

　　那時候就做了活檢手術(shù)，病理學(xué)結(jié)果是毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，并開始使用長春新堿和類固醇藥物進行化療。然而米亞的病情并沒有被控制住，隨后的3年多里，米亞的腦瘤仍在繼續(xù)長大，經(jīng)常反復(fù)出現(xiàn)惡心和嘔吐。

　　求醫(yī)歷程

　　要完全地切除米亞的顱頸-延髓膠質(zhì)瘤并不簡單，這一區(qū)域處于人體“生命中樞”腦干部位，顱神經(jīng)和神經(jīng)纖維束聚集，解剖關(guān)系較其復(fù)雜，手術(shù)不容有失，否則終身癱瘓、語言運動功能喪失都有可能。

　　米亞還沒來得及長大，這樣巨大的手術(shù)風(fēng)險是一家人不能接受的！為追求較佳手術(shù)療效，這一次，米亞一家做了很多功課，包括膠質(zhì)瘤的治療手段、如何巨大水平保障預(yù)后，也四處對比了尋遍了國內(nèi)外的神經(jīng)外科醫(yī)院，然后鎖定德國INI國際神經(jīng)學(xué)研究所的Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授為她手術(shù)。這位享譽國際盛名的腦干腫瘤手術(shù)教授有著海量的成功全切/次全切腦干腫瘤且預(yù)后良好的臨床案例，每年都有國際各地的病人慕名找他主刀手術(shù)。

　　主刀醫(yī)生

　　巴特朗菲教授及其手術(shù)團隊，教授同時也是INC國際神經(jīng)外科顧問團成員、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會WFNS教育委員會主席。

　　手術(shù)過程

　　考慮患者年齡小，巴特朗菲教授采用俯臥位，行遠(yuǎn)外側(cè)入路為米亞次全切了腫瘤，通過枕下開顱術(shù)、 C1 椎板切除術(shù)及 C2 和 C3 椎板成形術(shù)進行充分的腫瘤暴露術(shù)中磁共振協(xié)助確認(rèn)腫瘤切除情況 (d)。

教授采用俯臥位為米亞手術(shù)

教授采用遠(yuǎn)外側(cè)入路切除腫瘤，術(shù)中細(xì)致暴露腫瘤，控制出血、保護延髓正常組織

　　術(shù)后情況

　　術(shù)后 MRI 記錄了約 80-90% 的腫瘤體積減少，小部分強化考慮術(shù)后止血填充物（圖e、f、g）。米亞手術(shù)后沒有出現(xiàn)并發(fā)癥，也沒有發(fā)生新發(fā)的神經(jīng)功能缺損，術(shù)后二天米亞就開始下地活動了。術(shù)后3年，米亞術(shù)前癥狀恢復(fù)良好，未出現(xiàn)新發(fā)癥狀及惡化進展，復(fù)查的MRI顯示沒有復(fù)發(fā)。　　

術(shù)后MRI影像顯示米亞的腫瘤得到巨大水平切除

術(shù)后3年的米亞

　　延髓膠質(zhì)瘤手術(shù)策略

　　此則案例被收錄在INC巴特朗菲教授發(fā)表于腦干腫瘤手術(shù)經(jīng)典專著《Brainstem Tumors》中的13章Surgical Approaches to Medullary Tumors（延髓腫瘤手術(shù)入路）中。在此章節(jié)中，教授還對延髓膠質(zhì)瘤的手術(shù)策略進行了詳細(xì)闡述：

　　手術(shù)是其他顱內(nèi)位置低級別膠質(zhì)瘤的主要治療方法，也被考慮用于延髓低級別膠質(zhì)瘤。手術(shù)對高級別延髓膠質(zhì)瘤中的作用尚未明確。盡管預(yù)后不佳，我們也嘗試對這些惡性腫瘤進行手術(shù)，適當(dāng)?shù)捻樌中g(shù)可以及時解除病變占位效應(yīng)，緩解神經(jīng)壓迫，會患者爭取更多些生存時間，對于低級別膠質(zhì)瘤患者，關(guān)鍵在于術(shù)者對手術(shù)并發(fā)癥和手術(shù)預(yù)期效果的良好平衡，希望在這些病例當(dāng)中為患者帶來可理解的益處。一旦確定患者的手術(shù)指征，我們進行了明確手術(shù)目標(biāo)并精確規(guī)劃手術(shù)過程。

　　延髓膠質(zhì)瘤手術(shù)目的

　　原則上，手術(shù)的主要目的是在不損害潛在的中樞神經(jīng)系統(tǒng)實質(zhì)的情況下，去除盡可能多的病變組織。主要目標(biāo)是對腦干進行減壓，干預(yù)腫瘤引起的長束和延髓核損傷的病理機制。在高級別膠質(zhì)瘤中，我們試圖達到至少比良好的姑息治療更好的結(jié)果，以延長基于患者滿意的生活質(zhì)量的生存期。在邊界清楚的病變中，我們試圖達到完全或近乎完全切除腫瘤，而在邊界不太清楚的低級別腫瘤或通常缺乏與腦或脊髓實質(zhì)明確界限的高級別腫瘤中，非根治性切除的腫瘤使體積縮小、解除占位效應(yīng)的手術(shù)可以作為一個合理的選擇。慎重考慮過的部分腫瘤切除手術(shù)，是大腫瘤病變合并癥狀性的腫瘤手術(shù)的目標(biāo)，在這些腫瘤中，只有以臨床狀況明顯惡化為代價才有可能進行根治性切除。

　　解讀腦干延髓手術(shù)順利操作區(qū)

　　1.前外側(cè)溝：延髓前外側(cè)溝內(nèi)舌下神經(jīng)根和 C1 神經(jīng)根之間的區(qū)域相對順利。

　　2.后正中溝：經(jīng)延髓后正中溝可達延髓中央附近。在閂以下，棒狀體（薄束核表面的結(jié)節(jié)）外側(cè)的區(qū)域，可作為延髓背側(cè)病變切除的切入點。

　　3.橄 欖 區(qū)：橄欖區(qū)內(nèi)側(cè)為前外側(cè)溝和錐體束，后側(cè)為后外側(cè)溝，在橄欖核的內(nèi)側(cè)還有舌下神經(jīng)纖維和內(nèi)側(cè)縱束，后側(cè)還有頂蓋脊髓束和脊髓丘腦束。

圖：延髓的手術(shù)順利操作區(qū)。A，延髓橫斷面示有 3 個手術(shù)順利操作區(qū)：前外側(cè)溝，橄欖區(qū)及延髓后外側(cè)溝；B，延髓前外側(cè)觀，示進入橄欖區(qū)和前外側(cè)溝的區(qū)域，緊位于舌下神經(jīng)根下方；C，后面觀示后正中溝和后外側(cè)溝手術(shù)順利操作區(qū)。

　　腦干延髓腫瘤切除范圍

　　由于延髓腫瘤位置的不同性，延髓不允許過度手術(shù)操作，以免損傷神經(jīng)、血管造成一些不可逆的手術(shù)并發(fā)癥。在局灶性腫瘤的情況下，病理組織與髓質(zhì)實質(zhì)明顯不同，能夠做到在不影響腦干實質(zhì)的情況下切除大量腫瘤。下表概述了根據(jù)潛在的腫瘤實體所能達到的腫瘤切除范圍。在一半的病例中（約51％），實現(xiàn)了全切（GTR）或近全切（NTR），這令人滿意。

　　就預(yù)后而言，幸運的是，沒有直接的手術(shù)死亡，也沒有患者遭受過長期或嚴(yán)重致殘于外科手術(shù)的神經(jīng)系統(tǒng)缺陷。值得注意的是，在43個人中，有30個人沒有發(fā)生其他神經(jīng)功能缺損（約70％，如下表所示）。

　　關(guān)于INC巴特朗菲教授

　　INC之德國巴特朗菲教授是專注腦干手術(shù)30多年，擁有高達千臺腦干手術(shù)量的國際顱底腫瘤手術(shù)教授。30多年前，巴特朗菲及其導(dǎo)師Seeger教授先后發(fā)表多篇論著，提出了鏟平“枕骨髁部”，指出了遠(yuǎn)外側(cè)入路的關(guān)鍵、操作難度和技術(shù)所在，對今遠(yuǎn)外側(cè)入路的好轉(zhuǎn)和發(fā)展奠定舉足輕重的作用，是遠(yuǎn)外側(cè)入路的重要提出者、開拓者。這一Bertalanffy版本的經(jīng)枕髁遠(yuǎn)外側(cè)入路，仍幾乎無改動地記載于經(jīng)典手術(shù)專著6版《施米德克手術(shù)學(xué)》中。

　　因為巴教授的杰出能力，他曾被醫(yī)學(xué)殿堂之一瑞士蘇黎世大學(xué)附屬醫(yī)院聘為教授和神外科主任，后轉(zhuǎn)聘至德國INI國際神經(jīng)學(xué)研究所。來自國際各地的超過40個國家的病人不遠(yuǎn)萬里慕名求診巴教授，其中很多病人病情是高度疑難的，是當(dāng)?shù)乇慌卸?ldquo;死刑”的，而后經(jīng)過巴教授手術(shù)治療后重獲新生。  

　　巴特朗菲教授所在的INC國際神經(jīng)外科顧問團是INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團是由國際各發(fā)達國家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團，其成員教授大多為國際神經(jīng)外科各的奠基者、開拓者。國內(nèi)疑難神經(jīng)外科病患（包括腦瘤、腦血管病變、癲癇等）患者若想尋求更高質(zhì)量、更佳預(yù)后的手術(shù)技術(shù)，可遠(yuǎn)程郵件或視頻咨詢國際上神經(jīng)外科教授，請他們評估手術(shù)方案、出具整體治療方案。

　　參考文獻：Helmut Bertalanffy . Surgical Approaches to Medullary Tumors