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延髓膠質(zhì)瘤屬于腦干膠質(zhì)瘤的異質(zhì)組。這些腫瘤起源于髓質(zhì)，并可延伸至鄰近結(jié)構(gòu)，如腦橋、小腦下梗、小腦和脊髓上部。腦膠質(zhì)瘤發(fā)生在兒童和成人患者。然而，它們的生物學(xué)特性在兒童和成人個體之間是不同的。腦干膠質(zhì)瘤幾乎占全部兒童腦瘤的五分之一，而他們只占全部成人膠質(zhì)瘤的不到2%。在全部腦干膠質(zhì)瘤中，約四分之一起源于延髓。
綜上所述，髓質(zhì)膠質(zhì)瘤由多種腫瘤組成，其整體預(yù)后難以評估。外生性球根膠質(zhì)瘤似乎在兒童中更常見，一般認為在可操作性和術(shù)后結(jié)果方面更有利。本章旨在證明顯微手術(shù)切除髓質(zhì)膠質(zhì)瘤是可能的，在一個精心選擇的患者群體中，并發(fā)癥發(fā)生率低和良好的臨床結(jié)果。
臨床表現(xiàn)
延髓膠質(zhì)瘤的臨床特征反映了其位于延髓內(nèi)。常見癥狀為下顱神經(jīng)功能障礙(吞咽困難、發(fā)聲困難、舌偏)、小腦功能障礙(共濟失調(diào)、步態(tài)障礙、震顫)以及伴有感覺和運動障礙的長束體征。偶爾，氣管造口術(shù)和鼻胃管喂養(yǎng)成為必要的晚期疾病。癥狀可能在不知不覺中發(fā)展，并可能出現(xiàn)波動，但通常在沒有適當(dāng)治療的情況下趨于惡化。
診斷
主要和較重要的診斷工具是具有各種序列的磁共振成像(MRI)，包括t1加權(quán)對比增強圖像。在少數(shù)情況下，計算機斷層掃描(CT)可以顯示瘤內(nèi)鈣化的證據(jù)。在MRI上，腫瘤較重要的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)很明顯:局灶性或彌漫性實質(zhì)浸潤、囊性和外生性成分、大小和向鄰近結(jié)構(gòu)的延伸程度。大多數(shù)局灶性球根膠質(zhì)瘤為低級別腫瘤;它們通常比彌漫性浸潤性腫瘤更適合手術(shù)切除，彌漫性浸潤性腫瘤多發(fā)生在腦橋，而在髓質(zhì)中較少發(fā)生。除了MRI，光譜學(xué)和正電子發(fā)射斷層掃描(PET)可能有助于排除髓質(zhì)內(nèi)的其他病理實體，如膿腫、炎癥、脫髓鞘、血管畸形、轉(zhuǎn)移性腫瘤、室管膜瘤或局灶性缺血。
管理策略
與許多位于大腦其他部位的膠質(zhì)瘤相比，球根膠質(zhì)瘤和腦干膠質(zhì)瘤通常不被認為是手術(shù)切除的好候選者。通常，術(shù)語“腦干膠質(zhì)瘤”與不操作性相關(guān)，沒有進一步說明。一方面，這可能是可以理解的，因為相當(dāng)數(shù)量的腦干膠質(zhì)瘤，特別是在兒童，是彌漫性固有腦橋膠質(zhì)瘤(dipg)，當(dāng)然不能通過手術(shù)合理治療。另一方面，許多神經(jīng)外科醫(yī)生不愿嘗試廣泛的顯微手術(shù)切除，即使在局灶性球(以及橋腦和中腦)膠質(zhì)瘤，因為預(yù)期術(shù)后致殘癥狀。因此，在許多情況下，優(yōu)選腫瘤去體積或只進行有限的活檢，然后進行放化療。
然而，近年來，一些成功切除腦干膠質(zhì)瘤(包括延髓膠質(zhì)瘤)的報道被發(fā)表。對背側(cè)外生性或頸髓性腫瘤的患者進行手術(shù)治療，對此類局灶性膠質(zhì)瘤患者預(yù)后較好。手術(shù)輔以標(biāo)準(zhǔn)的放射治療和各種藥物的化療，以獲得滿意的長期結(jié)果。
15個月大男孩延髓膠質(zhì)瘤全切
術(shù)后3年未復(fù)發(fā)，無神經(jīng)損傷
簡要病史：15個月大男孩，頭部異常左側(cè)傾斜，六神經(jīng)部分麻痹，此外，孩子發(fā)展為復(fù)發(fā)性喉炎。
術(shù)前影像：a圖為術(shù)前MRI顯示了起源于左側(cè)延髓的膠質(zhì)瘤，其擴展到后橫向和橫向
手術(shù)醫(yī)生：德國Helmut Bertalanffy教授
手術(shù)過程：在術(shù)中磁共振系統(tǒng)的輔助下，主刀專家為男孩進行了俯臥位手術(shù)（b）。術(shù)中T1和T2MR（c和d）顯示腫瘤獲得全切，無任何腫瘤殘余。通過后正中位和左側(cè)枕下顱骨切開術(shù)暴露腫瘤（e），使用CUSA切除腫瘤，在左側(cè)外側(cè)隱窩，腫瘤基底黏連顱神經(jīng)根部，術(shù)中小心地將腫瘤與顱神經(jīng)成功分離，顱神經(jīng)成功保留（f）
術(shù)后情況：術(shù)后兩周，吞咽困難、脫水、頭部傾斜情況得到恢復(fù)（g）；術(shù)后3年，進行T1加權(quán)對比增強MRI記錄，顯示全切腫瘤（h），該男孩處于良好的臨床狀態(tài)，無神經(jīng)功能缺損（i）
- 文章標(biāo)題：延髓膠質(zhì)瘤手術(shù)成功率：看INC國際教授為15個月大男孩成功全切手術(shù)
- 更新時間：2022-08-24 16:23:48
