“寶貝，我們一起來(lái)玩游戲吧……泰迪熊是較可愛的，你不扔過(guò)來(lái)嗎？”

　　“這不是泰迪，這是小可愛！1、2、3、4、5、6、7、8，泰迪再見！1、2、3，皮卡丘再見……”

　　“嗯！不錯(cuò)！”

　　溫馨的臥室里，一對(duì)母子在開心的做游戲，8歲的小冬拿娃娃當(dāng)作啞鈴，一邊舉著，一邊數(shù)數(shù)，較后開心的將娃娃扔向遠(yuǎn)處……笑著鬧著，對(duì)于小冬一家來(lái)說(shuō)，這看似簡(jiǎn)單的互動(dòng)，卻意味著小冬的身體恢復(fù)的越來(lái)越好。如果你沒有親眼見過(guò)3年多前的小冬，你可能很難相信，眼前活潑愛動(dòng)、聰明機(jī)靈的孩子曾面臨失去視力、兩次開顱手術(shù)，經(jīng)歷過(guò)生死一線……“我看了檢查結(jié)果，在這里附上了2021年12月21日的新MRI檢查的幾個(gè)切面。我很高興看到這個(gè)男孩在過(guò)去的三年里取得了大的進(jìn)步！因此，可以看出康復(fù)治療一直很合適。根據(jù)視頻，他能看到他的玩具，還能直接抓住它們，還能對(duì)我說(shuō)話，真好！很高興看到腫瘤沒有復(fù)發(fā)，而且總的來(lái)說(shuō)，手術(shù)治療已經(jīng)達(dá)到了目的。如果不做手術(shù)，腫瘤仍會(huì)在原地，三年后，這個(gè)男孩是否會(huì)有機(jī)會(huì)治療如此較大的腫瘤也是可疑的。”——這是INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)的德國(guó)Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授給INC發(fā)來(lái)的他對(duì)小冬術(shù)后3年半的隨訪回復(fù)。8歲的小冬，曾是一位較大視神經(jīng)膠質(zhì)瘤患兒，視頻中，小冬的母親給教授拍孩子的情況，以評(píng)估他的視力和運(yùn)動(dòng)恢復(fù)。可以看見，如今術(shù)后3年半的他，可以看見媽媽，還可以看見自己的娃娃。笑容溫暖如初、開朗如常。

　　巴教授對(duì)小冬的隨訪回復(fù)

　　失明的5歲膠質(zhì)瘤患兒，如何重獲光明?

　　一開始手術(shù)有少部分腫瘤被切除，術(shù)后視力也一度加重，5歲視神經(jīng)膠質(zhì)瘤患兒眼看就要算雙目失明，為追求手術(shù)全切、保全孩子視力一家人決定不遠(yuǎn)萬(wàn)里飛赴德國(guó)手術(shù)。在德國(guó)INI國(guó)際神經(jīng)學(xué)研究所,經(jīng)巴特朗菲教授與Di Rocco教授曾聯(lián)合手術(shù)，這個(gè)孩子的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤得到了≥大概率的切除程度,達(dá)全切。小冬也從原本已經(jīng)失明的狀態(tài)到現(xiàn)在視力漸漸恢復(fù)，可以分辨人影和抓拿物品，術(shù)后3年半復(fù)查后MRI影像顯示腫瘤并無(wú)增長(zhǎng)，小朋友恢復(fù)了以往的活潑可愛，其家長(zhǎng)對(duì)巴特朗菲教授感激萬(wàn)分。

　　小冬中德治療紀(jì)實(shí)

　　小冬，5歲，視力下降半年余

　　當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為較大腦腫瘤，建議上級(jí)醫(yī)院治療咨詢至北京醫(yī)院，診斷為“額葉腫瘤”

　　行部分額前葉切除及部分腫瘤切除（10%）

　　術(shù)后視力不見好轉(zhuǎn)仍惡化

　　術(shù)前MR

　　國(guó)內(nèi)一次手術(shù)后

　　德國(guó)巴教授INI手術(shù)結(jié)果

　　更新診斷“視神經(jīng)膠質(zhì)瘤”，

　　腫瘤全切，未殘留長(zhǎng)期神經(jīng)功能障礙，

　　術(shù)后兩周出院，視力明顯好轉(zhuǎn)，

　　可自行站立、短距離行走。

　　手術(shù)過(guò)程記錄：

　　通過(guò)額骨顱骨開顱術(shù)和大腦半球間穹窿入路腫瘤切除術(shù)直至Monro孔（室間孔），并沿著腦室壁向中腦行進(jìn)。右側(cè)視神經(jīng)被腫瘤浸潤(rùn)包裹，但是左側(cè)視神經(jīng)被小心地從腫瘤腫塊中剝離出來(lái)，垂體腺和垂體柄也被小心的保護(hù)起來(lái)。沒有術(shù)中并發(fā)癥。

　　術(shù)后病理結(jié)果：

　　小冬患的是毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，WHO I級(jí)，是一種低級(jí)別膠質(zhì)瘤。根據(jù)美國(guó)腦膠質(zhì)瘤NCCN治療指南及臨床數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)提示，術(shù)后不需要進(jìn)行放化療等治療（放化療對(duì)病情控制無(wú)益，但是對(duì)身體的傷害大于獲益），而且20年總體生存率87%±0.8%。

　　術(shù)后1年隨訪：

　　術(shù)后1年，小冬一家來(lái)到INC面對(duì)面咨詢“巴教授”，原本已經(jīng)失明的小冬現(xiàn)在視力漸漸恢復(fù)了，復(fù)查后MRI影像也顯示腫瘤并無(wú)增長(zhǎng)，小朋友恢復(fù)了以前的活潑可愛。

　　核磁影像顯示腫瘤全切并沒有復(fù)發(fā)，視力較前明顯好轉(zhuǎn)，無(wú)其他神經(jīng)功能新癥狀。對(duì)于小冬3年來(lái)的康復(fù)進(jìn)展，巴教授表示欣慰。以下為術(shù)后3年半的MRI影像。

　　什么是兒童視路膠質(zhì)瘤，小孩子容易出現(xiàn)嗎？

　　視路膠質(zhì)瘤(optic pathway glioma，OPG)是起源于視神經(jīng)、視交叉、視束或下丘腦的低級(jí)別星形細(xì)胞瘤，約占全部顱內(nèi)腫瘤的 1％，占兒童期顱內(nèi)腫瘤的3％一5％，OPG多散在發(fā)生，但也存在神經(jīng)纖維瘤?、裥?neurofibromatosis type 1，NF-1)相關(guān)OPG。這類病變好發(fā)于兒童，累及腦中線的重要結(jié)構(gòu)，影響患者的視力及內(nèi)分泌功能，其臨床病程變異較多，加之OPG患者年齡往往較小，使得治療方式的選擇更加困難。

　　不同類型視路膠質(zhì)瘤手術(shù)指征及手術(shù)策略

　　視交又前膠質(zhì)瘤

　　對(duì)于局限在單側(cè)視神經(jīng)而沒有累及視交又的膠質(zhì)瘤,可以通過(guò)手術(shù)切除治愈。外科手術(shù)的目的是保留眼球,防止腫瘤侵及視交叉。對(duì)于兒童進(jìn)行手術(shù)全切的指征為:突眼程度增加,進(jìn)行性視力下降,影像學(xué)證實(shí)腫瘤增大,以及患側(cè)失明。當(dāng)突眼導(dǎo)致疼痛,使角膜或眼球的健康受到危害,或嚴(yán)重影響容貌時(shí),單純的突眼也可能是手術(shù)指征。

　　通過(guò)一側(cè)的翼點(diǎn)人路,可以完整地切除腫瘤。通過(guò)硬膜下探査顱內(nèi)段視神經(jīng)和視交又,以確保腫瘤內(nèi)部分的切除。眼眶上壁和視神經(jīng)管用高速磨鈷和金剛石鉆磨除。于眶口識(shí)別視神經(jīng)并分離至眼球后。眼球被原位保留,以便其將來(lái)繼續(xù)生長(zhǎng)并能避免縫合帶來(lái)的容貌損壞。在顱內(nèi)腫瘤的后界切斷視神經(jīng),切斷的位置與視交又的距離不固定。這些腫瘤的較低組織學(xué)級(jí)別,使得術(shù)中活檢和冰凍切片難以準(zhǔn)確判斷切緣是否干凈。外科醫(yī)生應(yīng)在手術(shù)標(biāo)本的后界作標(biāo)志,以便病理學(xué)檢查能明確腫瘤切緣是否干凈。視交又前殘留的腫瘤是再次手術(shù)的指征。不過(guò),25%的視神經(jīng)腫瘤在診斷之時(shí)已經(jīng)侵犯視交叉。

　　對(duì)于沒有進(jìn)展性癥狀或者腫瘤生長(zhǎng)影像學(xué)證據(jù)的患兒,多數(shù)作者支持折中的方案。這些腳留常見的情性病程,特別是對(duì)于神經(jīng)纖維瘤病的患兒,可以采取期待療法。對(duì)患兒定期進(jìn)行反復(fù)的視力、視野或視覺誘發(fā)電檢査,并行MRI檢查,直至證明有明顯的臨床或影像學(xué)進(jìn)展,再行手術(shù)治療。這種療法造成明顯視力下降或腫瘤向后累及視交叉的危險(xiǎn)較低。

　　彌漫性視交叉膠質(zhì)瘤

　　彌漫性視交叉膠質(zhì)瘤很少有外科干預(yù)的指征。神經(jīng)纖維瘤病的MRI特征是視交又腫瘤的特異性表現(xiàn),沒有必要在行組織學(xué)確認(rèn)只有當(dāng)影像學(xué)或臨床表現(xiàn)不典型時(shí)才需要進(jìn)行活檢。

　　視交叉-下丘腦膠質(zhì)瘤

　　體大外生性的視交叉-下丘腦膠質(zhì)瘤可以向鞍上池鞍旁池生長(zhǎng)或侵及三腦室,故應(yīng)考慮根治性切除。一些報(bào)告指出許多患者因腫瘤外生性生長(zhǎng)而壓迫視交叉和視束,導(dǎo)致視覺障礙。手術(shù)入路取決于腫瘤生長(zhǎng)方向的較大徑向:向鞍上、間腦旁生長(zhǎng),可采用翼點(diǎn)入路;主要向三腦室生長(zhǎng),可采用經(jīng)肼胝體入路。無(wú)框?qū)Ш较到y(tǒng)、手術(shù)顯微鏡、超聲吸引刀等器械是必需的。

　　較初的方法由 Yasargil等人提出,與翼點(diǎn)入路切除顱咽管瘤類似。通過(guò)分開外側(cè)裂,提供較短,較直接的入路到達(dá)鞍上區(qū),盡量不牽拉或較小限度的牽拉腦組織。通過(guò)翼點(diǎn)入路可以切除從橋腦延髓連接處到室間孔以上的腫瘤。基于組織學(xué)和潛在的神經(jīng)軸內(nèi)生長(zhǎng),適當(dāng)?shù)母倪M(jìn)后,該入路可以切除其他鞍上腫瘤。

　　手術(shù)操作應(yīng)盡量減少對(duì)大腦的牽拉。即使在中度腦積水的情況下,也可通過(guò)給予甘露醇、過(guò)度換氣、經(jīng)側(cè)裂池或基底池引流腦脊液來(lái)獲得良好的大腦松池。上述方法仍不能奏效時(shí)可采用腦室引流。

　　當(dāng)手術(shù)前存在嚴(yán)重的顱內(nèi)壓升高且對(duì)內(nèi)科治療無(wú)效時(shí),可使用不前分流因?yàn)槟[瘤在鞍上池廣泛生長(zhǎng),擾亂和損害了正常的解剖結(jié)構(gòu),所以要嚴(yán)格的從遠(yuǎn)端到近端確認(rèn)血管結(jié)構(gòu)。近半數(shù)的腫瘤可能會(huì)包裹一側(cè)或雙側(cè)的視神經(jīng),剩下的半數(shù)腫瘤緊密壓迫視路結(jié)構(gòu)。因?yàn)槟[瘤從鞍上池彌漫擴(kuò)張,擾亂和損害了正常的解剖結(jié)構(gòu),所以要鑒別血管解剖以提供必要的標(biāo)志。從外側(cè)廣泛分開大腦外側(cè)裂,識(shí)別大腦中動(dòng)脈的遠(yuǎn)端分支。為保護(hù)蛛網(wǎng)膜平面限制使用雙較電凝。分開蛛網(wǎng)膜間隙,暴露內(nèi)側(cè)的大腦中動(dòng)脈主十,在其近端為頸動(dòng)脈分叉、大腦前動(dòng)脈和頸內(nèi)動(dòng)脈。明確頸動(dòng)脈后,鑒別視神經(jīng),視交叉或視束與腫瘤的關(guān)系。

　　當(dāng)鑒別頸動(dòng)脈分支和Wills環(huán)后,建立起腫瘤周圍的蛛網(wǎng)膜平面。在視交又前,視神經(jīng)外側(cè)間隙和頸內(nèi)動(dòng)脈外側(cè)間隙之間的三角形區(qū)域內(nèi)操作,需要保持腫瘤與同側(cè)頸動(dòng)脈分支和Willis環(huán)血管之間的蛛網(wǎng)膜平面,保留全部血管和穿支。由于腫瘤源于視交叉和下丘腦,因此穿攴動(dòng)脈可能直接被腫瘤侵犯,需予以保留。如果可能,該平面可以向后延伸,直至顯露基底動(dòng)脈。

　　確定雙側(cè)視神經(jīng)后,首先切除位于視神經(jīng)間,增粗視交叉前的腫瘤。切除該部位腫瘤后,視神經(jīng)得以減壓,有助于視力的恢復(fù)。如果視神經(jīng)不能被清晰辨認(rèn),則沿鞍結(jié)節(jié)向雙側(cè)視神經(jīng)孔切除。腫瘤在雙側(cè)視神經(jīng)孔中間被切除,并以超聲吸引刀行內(nèi)減壓。當(dāng)腫瘤被這樣切除后,經(jīng)常可以明顯地發(fā)現(xiàn)變薄的視神經(jīng)。

　　殘余的外生性腫瘤可以使用雙較電凝和細(xì)吸引器或者超聲吸引刀進(jìn)行內(nèi)減瘤術(shù),然后將腫瘤的囊壁與血管分開,并將其內(nèi)卷翻入自身的囊中。當(dāng)腫瘤被吸除后,附加的膠質(zhì)瘤經(jīng)常自發(fā)下降出現(xiàn)在吸除的腔中。吸除腫瘤后,將終板打開以達(dá)到內(nèi)減壓的目的。當(dāng)鞍上的結(jié)構(gòu)與腫瘤完全分離,而且其內(nèi)沒有腫瘤可以吸除后,才可以認(rèn)為達(dá)到了全切。

　　如果腫瘤主要位于三腦室,可以采用經(jīng)肼胝體入路。無(wú)框架導(dǎo)航技術(shù)用于確定手術(shù)入路和腫瘤切除的兩側(cè)邊界與深度。肼胝體切開不小于2cm。作者曾采用經(jīng)穹隆入路到達(dá)三腦室。該入路經(jīng)過(guò)室間孔,需要避免損傷穹隆并提供良好的顯露,必要時(shí)還要打開脈絡(luò)膜裂。腫瘤的后界經(jīng)常游離于室管膜,易于分辨。腫瘤逐步切除,直到兩側(cè)室管膜壁或膠質(zhì)瘤表面相遇。導(dǎo)航技術(shù)可幫助區(qū)別腫瘤與正常薄壁組織的關(guān)系。當(dāng)?shù)竭_(dá)三腦室底時(shí),運(yùn)用細(xì)吸引器和雙較電凝將腫瘤分塊切除。過(guò)度切除可能包括切除兩側(cè)正常的下丘腦或意外的穿透鞍上池,后者有損傷血管的危險(xiǎn)。

　　INC巴特朗菲教授視神經(jīng)-下丘腦膠質(zhì)瘤的成果手術(shù)經(jīng)驗(yàn)INC巴特朗菲教授是國(guó)際顱底腫瘤手術(shù)教授、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)WFNS教育委員會(huì)主席，他對(duì)于腦干、丘腦、基底節(jié)區(qū)、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤這類的疑難腦瘤全切手術(shù)較為擅長(zhǎng)，他曾為眾多疑難病患詳細(xì)答疑解惑，提供順利的手術(shù)切除和術(shù)后治療建議，為他們指明了后續(xù)的治療方向。對(duì)于視神經(jīng)-下丘腦腫瘤，他曾在學(xué)術(shù)會(huì)議上交流其成功手術(shù)經(jīng)驗(yàn)和治療案例。

　　INC巴教授指出，視神經(jīng)-下丘腦膠質(zhì)瘤的手術(shù)目標(biāo)包括組織診斷（活檢）、部分切除（對(duì)長(zhǎng)期結(jié)果的影響尚不清楚）、根治性切除術(shù)（GTR）（有損害下丘腦和視神經(jīng)結(jié)構(gòu)的危險(xiǎn)）、挽救性切除（化療后進(jìn)行性腫瘤的選擇）。為什么手術(shù)很少應(yīng)用？主要是視神經(jīng)-下丘腦腫瘤生長(zhǎng)邊界不是很清晰。有時(shí)候發(fā)現(xiàn)的比較晚，往往患兒出現(xiàn)單眼的輕度的視力障礙，視覺會(huì)被對(duì)側(cè)的視覺總代償。因此發(fā)現(xiàn)的時(shí)候會(huì)比較晚，往往發(fā)現(xiàn)的時(shí)候雙側(cè)視路都受累及。手術(shù)全切或手術(shù)治療都困難。術(shù)后可能會(huì)出現(xiàn)一些下丘腦的并發(fā)癥，包括持續(xù)性中樞性尿崩癥、耗鹽綜合征（甚至腦橋外髓鞘溶解伴短暫的神經(jīng)系統(tǒng)疾?。?、原發(fā)性高鈉血癥、間歇性癲癇發(fā)作等，因此要注意圍手術(shù)期護(hù)理，內(nèi)科的治療。教授還表示一般對(duì)于此類病例，他會(huì)和內(nèi)分泌學(xué)專家進(jìn)行充分合作，對(duì)激素的替代和補(bǔ)充，包括水電解質(zhì)平衡調(diào)節(jié)做了一個(gè)詳細(xì)的研究和處理，這可以大大提高病人圍手術(shù)期的順利。?

　　下丘腦累及為主的膠質(zhì)瘤，主要位于視路后部下丘腦，會(huì)采取什么樣的手術(shù)入路能達(dá)到大部分全切呢？教授在該演講中指出，他所采用的手術(shù)入路包括翼點(diǎn)入路、眶顴入路、經(jīng)縱裂入路等，他對(duì)此類病例的手術(shù)預(yù)后情況為：60.4%腫瘤全切除，26.8%腫瘤次全切除，活檢12.8%。無(wú)一例手術(shù)致盲，手術(shù)死亡率0%，嚴(yán)重的術(shù)后情況0%。

　　國(guó)內(nèi)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤或是疑難位置腦瘤患者，當(dāng)遇到手術(shù)切除難度大、風(fēng)險(xiǎn)高、不知后續(xù)治療何去何從的情況，可選擇咨詢國(guó)際上尤擅這類手術(shù)切除的專家，請(qǐng)他們?cè)u(píng)估有無(wú)更順利更高切除率的手術(shù)方案，甚至接受國(guó)際專家的親自手術(shù)治療。