原發(fā)性視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是較常見的良性毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤(WHO1級(jí))，發(fā)生在兒童時(shí)期，病程緩慢。惡性視神經(jīng)膠質(zhì)瘤(WHO3級(jí)至4級(jí))發(fā)生在成年期，并遵循一個(gè)具侵略性的過程，通常在幾個(gè)月內(nèi)迅速浸潤(rùn)視交叉、失明和死亡。三類視神經(jīng)膠質(zhì)瘤發(fā)生在成年期，組織病理學(xué)上是良性的(WHO1級(jí)至2級(jí))，但遵循一個(gè)的過程，很少報(bào)告。

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　　區(qū)分良性和惡性中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)膠質(zhì)腫瘤可能很困難。雖然典型的兒童毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤通常具有非侵襲性特征，Ki-67和p53反應(yīng)性為1-2%，但具有侵襲性和較高免疫反應(yīng)性的國(guó)際衛(wèi)生組織二級(jí)腫瘤可能難以表征。對(duì)Ki-67和p53均顯示出高反應(yīng)性，表明為侵襲性腫瘤，較終在的初始臨床過程后得到證實(shí)。遵循的臨床過程，腫瘤生長(zhǎng)和完全喪失視力超過1-1.5年。

　　4、國(guó)際衛(wèi)生組織同一級(jí)別的腫瘤在增殖標(biāo)記物的標(biāo)記指數(shù)方面往往表現(xiàn)出較大的差異，使得它們?cè)趯?shí)際評(píng)估腫瘤預(yù)后方面的價(jià)值有限。

　　因此，在我們這樣的病例中，低或中等的增殖指數(shù)可能不能準(zhǔn)確評(píng)估腫瘤的臨床侵襲性。

　　雖然惡性(世衛(wèi)組織三級(jí)或四級(jí))膠質(zhì)瘤病例在文獻(xiàn)中有很好的記錄，并且在成年期較常見，但良性(世衛(wèi)組織一級(jí)或二級(jí))病例在該年齡組中很少見到或報(bào)告。較初常被誤診為視神經(jīng)炎或非動(dòng)脈炎性前部缺血性視神經(jīng)病變(NAION)；核磁共振成像可能顯示眶內(nèi)視神經(jīng)的增強(qiáng)，排除了內(nèi)斜視的診斷，但其外觀可能準(zhǔn)確地模擬了病程早期的視神經(jīng)炎。在某些情況下，影像學(xué)上視神經(jīng)受累的長(zhǎng)度和對(duì)類固醇缺乏反應(yīng)可能類似于視神經(jīng)脊髓炎。盡管進(jìn)行了治療，但持續(xù)的視盤水腫和漸進(jìn)性下坡過程，以及磁共振成像上視神經(jīng)病變的逐漸擴(kuò)大，后來將它們區(qū)分開來。

　　Wulc和associates描述了倫敦摩爾菲爾德眼科醫(yī)院和國(guó)家神經(jīng)疾病醫(yī)院38年間的7例病例。年齡從18歲到61歲，全部病例的組織學(xué)表現(xiàn)與毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤一致。視力較初為3例無光感，1例有光感，1例有6/9，超過8個(gè)月后發(fā)展為無光感。Tumialan和associates報(bào)告了一名17歲女性，表現(xiàn)為急性疼痛和視力喪失，盲腸中心暗點(diǎn)，以及磁共振成像上的視神經(jīng)增強(qiáng)，全部這些都與視神經(jīng)炎一致。她隨后在1年多的時(shí)間里在核磁共振成像上顯示視力惡化和視神經(jīng)異常大小增加，促使活檢顯示毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。Shapey和同事描述了一名20歲的婦女，她有6個(gè)月的視力下降史，在幾周內(nèi)視力進(jìn)一步下降至無光感。活檢顯示毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。Pasol及其合作伙伴報(bào)道了一名75歲的男性，有多種血管病變的危險(xiǎn)因素，突然視力下降到計(jì)數(shù)手指的水平，與RAPD和視神經(jīng)盤水腫有關(guān)，與NAION一致。在接下來的4個(gè)月里，視力下降到?jīng)]有光感，持續(xù)視盤水腫。磁共振成像顯示眶內(nèi)和顱內(nèi)視神經(jīng)輕度至中度增強(qiáng)和擴(kuò)大，提示視神經(jīng)炎，但盡管接受了皮質(zhì)類固醇治療，病變?nèi)岳^續(xù)擴(kuò)大，視力喪失1年后視神經(jīng)活檢與毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤一致。

　　經(jīng)常進(jìn)行活檢以排除惡性腫瘤，特別是在腫瘤快速擴(kuò)大的情況下，但在這些情況下，即使是一級(jí)膠質(zhì)瘤的診斷對(duì)于支持正確的治療和防止對(duì)側(cè)受累也是至關(guān)重要的。很少，惡性轉(zhuǎn)化發(fā)生在病程的后期，因此，早期診斷可以挽救生命。

• 文章標(biāo)題：成人侵襲性低級(jí)別視神經(jīng)膠質(zhì)瘤好治嗎？
• 更新時(shí)間：2020-10-29 13:45:03