脊髓腫瘤是一種異常的組織腫塊，可能發(fā)生在脊髓內(nèi)或鄰近脊髓。它們可能是良性的，也可能是惡性的。脊髓良性腫瘤通常是一種少見的原發(fā)于脊髓或脊髓的腫瘤。根據(jù)其位置，可分為髓內(nèi)、髓內(nèi)-髓外和硬膜外。

　　髓內(nèi)腫瘤發(fā)生在脊髓內(nèi)，通常來源于膠質(zhì)細(xì)胞或室管膜細(xì)胞。星形細(xì)胞瘤和室管膜瘤是兩種常見的類型，它們通常發(fā)生在宮頸節(jié)段。脊髓內(nèi)、髓外腫瘤發(fā)生在硬腦膜內(nèi)但在脊髓外。常見的類型是腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤，包括神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤，以及發(fā)生在端絲和髓圓錐上的粘液乳頭狀室管膜瘤。脊髓硬膜外腫瘤大多是轉(zhuǎn)移性和惡性的，這里沒有覆蓋。

　　脊髓腫瘤的早期癥狀通常是非特異性的。逐漸惡化的背痛是約90%的成人脊髓腫瘤的初始特征。脊髓壓迫可能有微妙的表現(xiàn)。疼痛通常先于其他與脊髓壓迫有關(guān)的癥狀，并導(dǎo)致夜間醒來。不適可能是神經(jīng)根性的，或局限于背部，或兩者皆有。病人通常將這種疼痛描述為無休止的啃咬。神經(jīng)根疼痛提示神經(jīng)根受到撞擊，可提示腫瘤的位置。病變遠(yuǎn)端的神經(jīng)功能障礙是由于脊髓上行和下行通路中斷所致。常見的后遺癥是感覺障礙和肌肉無力，是髂腰肌組織。一旦出現(xiàn)疼痛以外的癥狀，就會(huì)迅速惡化。脊髓內(nèi)源性或外源性腫瘤可通過損害正常神經(jīng)元件和神經(jīng)通路引起癥狀，產(chǎn)生局部和遠(yuǎn)端效應(yīng)。與脊髓有關(guān)的感覺或運(yùn)動(dòng)癥狀包括肢體感覺異常和無力。截癱和排便或膀胱障礙(如便秘、尿潴留、尿失禁)通常是較晚的表現(xiàn)，但在脊髓錐綜合征中，括約肌功能障礙和鞍麻醉可能在病程早期出現(xiàn)。雖然神經(jīng)學(xué)表現(xiàn)可能是單側(cè)的，但它們可以發(fā)展到累及雙側(cè)脊髓，從而產(chǎn)生雙側(cè)癥狀和體征。

　　體格檢查的結(jié)果可以確定腫瘤可能的位置，記錄術(shù)前神經(jīng)功能的缺陷，并確定進(jìn)展性神經(jīng)功能的惡化。它們通常與腫瘤的位置、脊髓撞擊的程度和持續(xù)時(shí)間相對(duì)應(yīng)。在脊髓受壓的早期，可能出現(xiàn)痙攣、反射亢進(jìn)、針刺、體溫、體位和振動(dòng)感覺喪失，而巴賓斯基可能不存在。受累脊柱區(qū)域可出現(xiàn)壓痛。在脊髓受壓的晚期，可出現(xiàn)無力、感覺明顯喪失、雙側(cè)巴賓斯基征、肛門括約肌張力下降、反射亢進(jìn)和巴賓斯基征。直腸括約肌張力松弛是脊髓功能障礙的晚期征象。Lhermitte征提示腦膜刺激。Brown-Sequard綜合征是由脊髓外側(cè)受壓引起的。馬尾綜合征和脊髓圓錐綜合征可由于壓迫脊髓和神經(jīng)根從L1-L5水平。

　　脊髓腫瘤外科手術(shù)

　　后中線入路是切除腫瘤較常用的入路。即使是位于腹側(cè)的病灶也可以通過后路順利切除。齒狀韌帶切除術(shù)允許脊髓的一般動(dòng)員。后根可從C2到C4及整個(gè)胸段切除。盡可能保留下頸椎和腰骶后根。如果有必要犧牲感覺神經(jīng)根，應(yīng)在神經(jīng)節(jié)近端切除，以減少術(shù)后神經(jīng)痛。對(duì)于較大的腫瘤可能需要囊內(nèi)減壓。在啞鈴狀腫瘤中，應(yīng)首先切除硬膜內(nèi)部分，以盡量減少在切除硬膜外部分時(shí)對(duì)脊髓的操作。硬腦膜需以防水的方式關(guān)閉。在腦膜瘤需要切除硬腦膜的情況下，應(yīng)使用硬腦膜移植物進(jìn)行硬腦膜的水密封閉，以防止腦脊液滲漏。

　　髓內(nèi)腫瘤手術(shù)策略

　　手術(shù)是治療脊髓髓內(nèi)腫瘤的選擇或合適的治療方法。大多數(shù)患者經(jīng)歷了一些損失后柱功能手術(shù)后，由于執(zhí)行的髓切開術(shù)通過后中隔。由于良性髓內(nèi)腫瘤具有惰性的特點(diǎn)，因此在這些患者中，優(yōu)化手術(shù)時(shí)機(jī)和手術(shù)表現(xiàn)是很重要的。手術(shù)治療的目的是保持神經(jīng)功能和較大限度的手術(shù)切除。這些目標(biāo)通常是一致的，但是保持神經(jīng)功能應(yīng)該是一位的。對(duì)于偶然發(fā)現(xiàn)無癥狀髓內(nèi)腫瘤的患者，建議進(jìn)行連續(xù)成像和臨床隨訪。一旦出現(xiàn)癥狀，在出現(xiàn)任何實(shí)質(zhì)性的神經(jīng)缺陷之前，就要進(jìn)行手術(shù)，因?yàn)槭中g(shù)通常不能合適地逆轉(zhuǎn)神經(jīng)缺陷。

　　囊腫常出現(xiàn)在腫瘤的兩端，是剝離的標(biāo)志。的腫瘤-脊髓界面需要小心暴露，特別是在可能的良性包裹腫瘤的情況下，脊髓實(shí)質(zhì)的損害較小。腫瘤-脊髓界面的識(shí)別是至關(guān)重要的。當(dāng)腫瘤-脊髓界面難以清晰或腫瘤在術(shù)中表現(xiàn)為間變性時(shí)，就不需要進(jìn)一步切除腫瘤。大部分髓內(nèi)室管膜瘤可以在保留神經(jīng)功能的情況下完全切除，因?yàn)樗鼈兺ǔＳ幸粋€(gè)清晰的平面。低級(jí)別星形細(xì)胞瘤的切除應(yīng)持續(xù)到與脊髓的界面被識(shí)別。接口并不總是可區(qū)分的。由于對(duì)神經(jīng)功能的好轉(zhuǎn)仍不清楚，手術(shù)切除較惡性的星形細(xì)胞瘤仍有爭(zhēng)議。血管母細(xì)胞瘤具有良好的局限性和包膜性，因此幾乎全部病例都可以實(shí)現(xiàn)全切除。但是，它們是高血管性的，在切除腫瘤之前需完全阻斷血管供應(yīng)。一般來說，無論腫瘤的組織學(xué)類型如何，對(duì)于每個(gè)髓內(nèi)良性病變患者來說，在手術(shù)顯微鏡下評(píng)估腫瘤-脊髓界面是確定手術(shù)目標(biāo)的較重要因素。

　　脊髓髓外腫瘤手術(shù)策略

　　脊髓髓外腫瘤的治療目標(biāo)是長(zhǎng)期控制腫瘤或在保留神經(jīng)功能的情況下治愈。對(duì)于有癥狀的腫瘤患者，特別是對(duì)脊髓或馬尾有明顯壓迫的大腫瘤患者，手術(shù)是明確的指示。對(duì)于較小的腫瘤或有輕微主觀癥狀的患者，可以考慮對(duì)兩者進(jìn)行長(zhǎng)期跟蹤。對(duì)于小的和無癥狀的腫瘤，也可以定期放射線監(jiān)視。然而，中線絲狀/馬尾腫瘤通常是室管膜瘤，可通過腦脊液傳播;因此，建議早期全切除這些病變。多數(shù)的椎管內(nèi)-髓外腫瘤可以通過標(biāo)準(zhǔn)的后椎板切除術(shù)順利進(jìn)入并切除。即使是較腹側(cè)的腫瘤也可以從后方進(jìn)入，因?yàn)榧顾柰鈧?cè)移位或旋轉(zhuǎn)可以提供一個(gè)順利的通道去除和移除較腹側(cè)的腫瘤。然而，單純的腹側(cè)病變可能需要更外側(cè)的入路，也很少需要前路入路。術(shù)中超聲可用于確定腫瘤水平的位置。硬膜外延伸至神經(jīng)孔的啞鈴瘤通常需要單側(cè)面部切除術(shù)以進(jìn)入神經(jīng)孔，然后在面部切除術(shù)上方和下方進(jìn)行器械融合。在可能的情況下，較好通過一次手術(shù)暴露切除腫瘤，以減少發(fā)病率和保留手術(shù)選擇。當(dāng)腫瘤較大時(shí)，建議進(jìn)行去瘤。當(dāng)腫瘤被動(dòng)員時(shí)，神經(jīng)刺激器被用來識(shí)別運(yùn)動(dòng)根。一旦確定了起源的根或小根，就要對(duì)其近端和遠(yuǎn)端進(jìn)行切片，然后切除腫瘤。如果腫瘤延伸到硬膜外腔，運(yùn)動(dòng)刺激是確定是否有運(yùn)動(dòng)根受累的必要條件。如果沒有運(yùn)動(dòng)根的刺激，整個(gè)根都可以犧牲。然而，腫瘤所累及的功能性運(yùn)動(dòng)根應(yīng)避免出現(xiàn)明顯的術(shù)后神經(jīng)功能缺損，即使這樣會(huì)造成次全切除。

　　高難度脊髓-腦干膠質(zhì)瘤手術(shù)案例一則

　　主刀醫(yī)生：德國(guó)INI國(guó)際神經(jīng)學(xué)研究所Helmut Bertalanffy教授(巴特朗菲)

　　當(dāng)人體脊髓-腦干這一位置受到腫瘤壓迫，輕則肢體無力，行走不穩(wěn)，重則癱瘓、呼吸心跳驟停，手術(shù)全切腫瘤是挽救患者生命的根本治療辦法。然而，由于解剖的較度重要性及復(fù)雜性，這里一度被神經(jīng)外科醫(yī)生稱為“手術(shù)禁區(qū)”，國(guó)際上只有少量一些具有高超手術(shù)技術(shù)和豐富成功經(jīng)驗(yàn)的專家能夠做到全切這個(gè)部位的腫瘤且不損傷神經(jīng)功能組織，國(guó)際上能夠站在這個(gè)金字塔塔尖位置上的專家更是少數(shù)，這其中就包括在國(guó)內(nèi)腦瘤病友圈較富盛名擁有30多年腦干手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)德國(guó)巴特朗菲教授。

　　腦干膠質(zhì)瘤個(gè)人手術(shù)量高達(dá)800例，腦干海綿狀血管瘤個(gè)人手術(shù)量高達(dá)300例，巴特朗菲教授一次次地挑戰(zhàn)“手術(shù)禁區(qū)”，把不可能變成可能，很多原本正在生死線上掙扎的腦干腫瘤患者因此獲益，一次次重燃生之希望，他也因此被譽(yù)為國(guó)際顱底腫瘤手術(shù)教授，很多海內(nèi)外的復(fù)雜位置腦瘤患者慕名找他去手術(shù)，國(guó)內(nèi)腦腫瘤病友更是尊稱他為“巴教授”。

　　國(guó)內(nèi)想尋求INC德國(guó)巴教授手術(shù)的腦腫瘤或腦血管病變患者可通過INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)聯(lián)系咨詢，教授將在評(píng)估病情后給出相應(yīng)的手術(shù)治療方案，在有手術(shù)指征的前提下，可選擇到巴教授所在醫(yī)院德國(guó)INI國(guó)際神經(jīng)學(xué)研究所進(jìn)行治療。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)：神經(jīng)放射學(xué)的實(shí)質(zhì)性進(jìn)展及其在臨床的廣泛應(yīng)用，提高了對(duì)脊髓腫瘤的認(rèn)識(shí)。許多病變?cè)诔霈F(xiàn)臨床癥狀之前，已通過MRI鑒別出來。早期識(shí)別為醫(yī)生提供了在疾病早期管理和治療這些腫瘤的優(yōu)勢(shì)。不可否認(rèn)的是，外科技術(shù)和輔助技術(shù)的普遍改進(jìn)好轉(zhuǎn)了疾病的結(jié)果，同時(shí)較大限度地減少了神經(jīng)缺陷。

　　資料來源：Submitted:February 14th 2019Reviewed:April 29th 2019Published:July 10th 2019

　　DOI:10.5772/intechopen.86580

• 文章標(biāo)題：脊髓腫瘤嚴(yán)重嗎？
• 更新時(shí)間：2021-03-17 16:46:43