枕骨大孔區(qū)腦膜瘤癥狀有哪些？枕骨大孔區(qū)腦膜瘤切除術是較富有挑戰(zhàn)性的手術之一,原因在于腫瘤基部常位于枕骨大孔前緣,并常累及一些重要結構,如延髓、椎動脈和后組顱神經。在較早報道的顱內腦膜瘤中,有一例位于枕骨大孔區(qū)。該患者為一50歲女性,主訴進行性偏癱,5個月后,患者死亡,尸檢發(fā)現(xiàn)下基底溝處有一堅果大小纖維型腦膜。其他偶發(fā)枕骨大孔區(qū)腦膜瘤的報道多包括在后顱窩腦膜瘤和枕骨大孔區(qū)腫瘤中。1929年 Elsberg和 Strauss首先報道了手術治療枕骨大孔區(qū)腦膜瘤,隨后, Symonds和 Meadows、Salazkin、 Dodge、 Arseni和Ionesco、 Stein、 Krakenbuhl、 Zloltan以及 Guidetti和 Spallone也相繼進行了報道。

　　枕骨大孔區(qū)腦膜瘤解剖學

　　對枕骨大孔區(qū)腦膜瘤基底部的邊界仍有爭議,通常認為它位于枕骨大孔邊緣,并可能向下延伸至C2,但是也有報道其基底部向上延伸,位于斜坡和枕骨大孔之間。 Cushing和 Eisenhart僅將位于枕骨大孔邊緣的腦膜瘤定義為枕骨大孔區(qū)腦膜瘤。而Castellano和Ruggiero認為枕骨大孔區(qū)腦膜瘤包括位于斜坡下1/3且不累及橋腦的腦膜瘤。Dany等認為斜坡腫瘤位于基底干前方。 Guidetti和 Spallone贊成 Arseni和Ionesco提出的枕骨大孔區(qū)腫瘤指腫瘤對稱或不對稱生長入兩側后顱窩和椎管。本文作者認為枕骨大孔區(qū)腦膜瘤是指腫瘤基底部上界為斜坡下1/3,下界為C2椎板上緣。枕骨大孔區(qū)的范圍:前方包括斜坡下1/3,環(huán)椎前弓和齒狀突;外側包括頸靜脈結節(jié),枕髁和環(huán)椎外側塊;后方包括枕骨下部和環(huán)椎后弓以及C0-C1、C1-C2椎間隙。

　　枕骨大孔區(qū)腦膜瘤很少見。1953年, Castellano和 Ruggiero總結報道了 Olivecrona的后顱窩腦膜瘤,其中有三例枕骨大孔區(qū)腦膜瘤。1971年, Lecuire和 Dechaume報道了240例后顱窩腦膜瘤,其中包括20例枕骨大孔區(qū)腦膜瘤。 Dodge、 Yasuoka和 Meyer等報道的Mayo系列包括102例枕骨大孔區(qū)腦膜瘤,其中78例發(fā)現(xiàn)于1924年-1982年之間。1993年報道的法國合作研究系列包括230例枕骨大孔區(qū)腦膜瘤,其中106例發(fā)現(xiàn)于1982年-1992年之間,在該研究中,平均每2年中每個神經外科有1例杭骨大孔區(qū)腦膜瘤。在本文作者所在的科室,在過去的17年內,共有143例枕骨大孔區(qū)腫瘤,其中51例為腦膜瘤。后顱窩腦膜瘤占全部顱內腫瘤的2%,占全部腦膜瘤的10%。根據(jù) Castellano和 Ruggiero、 Secure和 Chaume以及 Mever等的報道,枕骨大孔區(qū)腦膜瘤占后顱窩腦膜瘤的4%~10%。在后顱窩腦膜瘤中,枕骨大孔區(qū)腦膜瘤較少見。其他報道也證實了該數(shù)據(jù)。在 Yasargil等。關于后顱窩腦膜瘤的報道中,20例位于斜坡,30例位于巖骨,3例位于枕骨大孔。

　　枕大孔區(qū)腫瘤中腦膜瘤較常見。不同的報道中腦膜瘤和神經鞘瘤的比例如下:26:4, Dodge等;78:23, Meyer等;17:9, Guidetti和 Spallone;51:33,本文作者。枕骨大孔區(qū)的其他腫瘤比較少見,包括脊索瘤,不同類型的骨和硬膜內腫瘤。

　　枕骨大孔區(qū)腦膜瘤的性別分布和其他部位的腦膜瘤相同,女性占2/3。在作者的統(tǒng)計中,有39例女性,12例男性。

　　在 Meyers等的報道中,患者年齡在12-81歲,平均年齡為49歲。在作者的統(tǒng)計中,患者年齡在14~76歲,平均年齡為51歲。在大多數(shù)報道中,首發(fā)癥狀和明確診斷之間的平均間期為2.5-4年。Yasargil等發(fā)現(xiàn)在男性患者和中線(斜坡)腫瘤中,該間期較長。在作者的統(tǒng)計中,該間期為1-18月(平均9月)。該間期縮短的原因可能歸功于CT和MRI的應用。

　　枕骨大孔區(qū)腦膜瘤癥狀表現(xiàn)

　　許多報道強調枕骨大孔區(qū)腫瘤的臨床表現(xiàn)千變萬化,在許多報道中,主要討論該疾病的臨床癥狀和體征與腦積水、多發(fā)硬化、頸椎病、髓內腫瘤、脊髓空洞癥和腕管綜合征的鑒別診斷。一些報道討論了枕骨大孔區(qū)腦膜瘤的一些非特異性癥狀的原因,,例如實體覺缺失或手部骨間肌萎縮。自從CT和MRI應用以后,癥狀和體征不再成為診斷的主要依據(jù)。根據(jù)患者癥狀的嚴重程度可將患者分類,作者采用了 Yasargil等。提出的分級系統(tǒng):I級指有單一癥狀;Ⅱ級指有輕度或中度癥狀;Ⅲ級指有明顯的顱神經、腦干和小腦癥狀;Ⅵ級指患者臥床。

　　首發(fā)癥狀常為上頸部疼痛和枕部頭痛,伴頸強直。運動和感覺功能障礙不常見。在明確診斷時,分別有53%和42%患者有運動和感覺功能障礙,30%有后組顱神經麻痹,13%有括約肌功能障礙。有嚴重神經功能障礙的包括四肢麻痹(11例)、偏癱(5例)和截癱(1例)。1例昏迷,伴完全性四肢麻痹;1例四肢麻痹的患者僅能維持坐位,臥位時出現(xiàn)呼吸暫停。其他不同的情況還包括蛛網膜下腔出血、脊髓空洞和其他并發(fā)癥。

　　INC德國巴特朗菲教授枕骨大孔區(qū)腦膜瘤案例一則

　　54歲男性，出現(xiàn)頸痛、共濟失調、吞咽困難、舌下神經麻痹。經巴特朗菲教授順利全切后，癥狀消失，狀態(tài)良好。無神經功能損傷。

枕骨大孔區(qū)腦膜瘤癥狀

　　巴特朗菲教授表示本病的預后主要取決于腫瘤的切除程度及并發(fā)癥發(fā)生情況。文獻報道手術的死亡率為 5%左右。若腫瘤未能完全切除，腫瘤復發(fā)者約 5%死于術后 3～5 年。術前有嚴重神經功能缺失者，術后恢復較困難。60%的病人術后可生活自理或從事輕工作。因此，要提高枕骨大孔腦膜瘤的手術效果，必需早期診斷、早期治療。

　　INC巴特朗菲教授在腦干領域深耕鉆研、專注腦干手術30多年。單純腦干海綿狀血管瘤手術病例就高達300多例，腦干膠質瘤手術病例500多例，其他常見的顱底腫瘤、功能區(qū)腫瘤等更是數(shù)不勝數(shù)。平均切除率達到90%以上，且不懼腦干、丘腦、胼胝體等“手術禁區(qū)”部位，都能順利準確地剝離腫瘤，盡可能地不造成新的神經功能損傷，這是巴特朗菲教授臨床多年的手術特點，這樣技術、技藝高超的神經外科手術在國際范圍內都屬教科書示范級別，使得中國患者尊稱其為“巴教授”。

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• 文章標題：枕骨大孔區(qū)腦膜瘤癥狀有哪些？首發(fā)癥狀多為頸部頭痛
• 更新時間：2022-01-10 15:50:16