視神經(jīng)-下丘腦腫瘤腫瘤往往少見，只占到中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1%，占兒童腦瘤的3~5%。常與NF-1相關(guān)，容易引起視覺障礙，下丘腦的一些神經(jīng)內(nèi)分泌的障礙。INC德國巴特朗菲教授作了以下演講，相關(guān)案例會在后續(xù)文章中深入剖析。

　　涉及的解剖結(jié)構(gòu)包括：

　　主要的類型是毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，當(dāng)然還有一些別的病理亞型（纖維狀星形細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤、間變性星形細(xì)胞黏液樣星形細(xì)胞瘤）

圖示：綠色的點(diǎn)就是累及到視路-下丘腦的腫瘤生長的區(qū)域。一直從視路的后部視交叉，下丘腦、軸體以及大腦腳的后部。軸體是邊緣系統(tǒng)的一部分，它連接著穹隆，如果損傷到這里那么會影響穹隆，會引起邊緣系統(tǒng)癥狀。

　　有幾千個這個神經(jīng)纖維細(xì)胞在下丘腦和視路這個后部，我們都知道比如視下頜和視旁頜都是重要的神經(jīng)內(nèi)分泌的神經(jīng)元。往往會如果影響到這些神經(jīng)元的話，會產(chǎn)生嚴(yán)重的癥狀。

　　術(shù)前癥狀：

　　治療

　　1 . 化療

　　很多小兒神經(jīng)外科醫(yī)生會選擇化療，化療構(gòu)成過去20年的主要治療方式。

　　化療藥物：

　　·達(dá)克霉素，長春新堿，6-硫鳥嘌呤，普魯卡因嗪，二溴硫醇。洛莫司汀。長春新堿

　　較近：

　　·卡鉑+長春新堿

　　2 . 放射治療

　　5年無進(jìn)展生存率：90%

　　然而，在小兒中會引起放療相關(guān)的的副作用：

　　·良性膠質(zhì)瘤的惡性轉(zhuǎn)化

　　三.外科手術(shù)

　　5年無進(jìn)展生存率：52.4%。

　　手術(shù)區(qū)域危險，有些神經(jīng)外科醫(yī)生可能會選擇活檢性手術(shù)切除。當(dāng)然技術(shù)高一些會盡量達(dá)到大部分切除，甚至全切。全切損害視神經(jīng)-下丘腦神經(jīng)功能的可能性就會增大。還有減壓性的部分切除。因?yàn)榘吞乩史平淌诩夹g(shù)比較好，他會盡量強(qiáng)調(diào)肉眼全切和次全切除。

　　大多數(shù)研究報告手術(shù)眶內(nèi)視神經(jīng)

　　外科治療目標(biāo)：

　　·挽救性切除（化療后進(jìn)行性腫瘤的選擇）

　　為什么手術(shù)很少應(yīng)用？

　　主要是這些腫瘤生長邊界不是很清晰。有時候發(fā)現(xiàn)的比較晚，往往患兒出現(xiàn)單眼的輕度的視力障礙，視覺會被對側(cè)的視覺總代償。因此發(fā)現(xiàn)的時候會比較晚，往往發(fā)現(xiàn)的時候雙側(cè)視路都受累及。手術(shù)全切或手術(shù)治療困難。

　　·可能有嚴(yán)重的下丘腦副作用

　　術(shù)后下丘腦癥狀主要有以下這些：

　　因患者而異：

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