顱底腫瘤種類較多，臨床上以前、中和后三個(gè)顱窩底范圍劃分。其中，前顱底腫瘤可能起源于顱內(nèi)、顱骨或顱外部位。顱內(nèi)腫瘤可繼發(fā)累及顱底，并延伸至鼻竇或鼻腔。這些包括腦膜瘤和少見的良性嗅覺神經(jīng)的腫瘤，如起源于顱骨的骨腫瘤包括良性纖維骨性病變，如骨瘤、纖維發(fā)育不良和骨化纖維瘤等。較常見的可延伸至顱底的顱外腫瘤包括血管纖維瘤和內(nèi)翻性乳頭狀瘤。

　　兒童前顱底腫瘤癥狀表現(xiàn)

　　兒童前顱底腦瘤由于其位置和生長(zhǎng)緩慢，通常無癥狀。癥狀是非特異性的，診斷常常被延遲。癥狀可能是由于鼻腔或鼻竇的阻塞，或正常組織移位而造成的畸形。常見癥狀有鼻塞、流血、面部疼痛或頭痛，以及嗅覺減退。擴(kuò)張到眼眶可能引起溢淚、眼球突出或復(fù)視。顱內(nèi)腫瘤通常無癥狀，但增大時(shí)可能影響人格、記憶和認(rèn)知功能。

　　兒童前顱底腦瘤如何診斷？

　　前顱底腫瘤通?？梢愿鶕?jù)其臨床表現(xiàn)、內(nèi)鏡檢查和影像學(xué)表現(xiàn)來確定診斷。鼻內(nèi)鏡檢查可以提供有關(guān)腫瘤的組織學(xué)類型、起源部位、范圍和血管分布的有用信息。鼻內(nèi)腫瘤活檢可在診室進(jìn)行，但較好推遲到完成影像檢查后再進(jìn)行，避免對(duì)血管瘤和可疑的腦膜膨出進(jìn)行活檢。計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)和磁共振成像(MRI)可能是必要的以縮小鑒別診斷，評(píng)估腫瘤的范圍，并制定治療計(jì)劃。CT血管造影(導(dǎo)航方案)對(duì)術(shù)中導(dǎo)航很有用，因?yàn)樗怀隽酥饕?頸內(nèi)動(dòng)脈[ICA]和大腦前動(dòng)脈)。血管造影通常用于可能需要栓塞的血管腫瘤。當(dāng)腫瘤很小或難以接近時(shí)，可以在手術(shù)時(shí)通過冰凍切片或作為手術(shù)切除的一部分來確診。

　　INC之Rutka教授三則兒童前顱底腫瘤案例交流

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員、加拿大SickKids兒童醫(yī)院腦瘤研究中心主任、國(guó)際神經(jīng)外科學(xué)院前主席、國(guó)際神經(jīng)外科雜志《Journal of Neurosurgery》主編James T. Rutka教授在2021年邁阿密腦瘤專題討論會(huì)上交流了三則關(guān)于兒童前顱底腫瘤（頭部前側(cè)腦膨出、前顱窩纖維性結(jié)構(gòu)不良和血管纖維瘤）治療案例，他強(qiáng)調(diào)了避免兒童前顱底腦瘤手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥的重要性，包括腦脊液漏、動(dòng)脈損傷、顱神經(jīng)損傷、感染、幼兒顱面骨骼發(fā)育（畸形）等等，并同其他與會(huì)專家討論了兒童前顱底腦瘤治療的諸多發(fā)展方向。

　　據(jù)悉，Rutka教授曾連續(xù)三年任職國(guó)際神經(jīng)外科學(xué)院院長(zhǎng)，同時(shí)還是美洲神經(jīng)外科學(xué)院前院長(zhǎng)、美洲神經(jīng)外科醫(yī)師協(xié)會(huì)主席，如今作為國(guó)際神經(jīng)外科雜志《Journal of Neurosurgery》主編，其自身發(fā)表了超過500多篇的文章，著有神經(jīng)外科專著多本，在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤為主，對(duì)膠質(zhì)瘤、纖維瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤、松果體區(qū)腫瘤等具有多年的臨床經(jīng)驗(yàn)，擅長(zhǎng)兒童腦瘤的分子分型研究和綜合治療以及小兒癲癇的外科治療，包括激光間質(zhì)熱療（LITT）、清醒開顱術(shù)等顯微外科手術(shù)。

　　案例一：頭部前側(cè)較大腦膨出

　　左邊CT圖顯示：患者眼眶久而久之出現(xiàn)凹陷，這是經(jīng)過腦脊液的搏動(dòng)，使整個(gè)右眼眶有程度的變形。而修復(fù)這眼眶并不簡(jiǎn)單。右邊圖中可以看到這些病變來源的示意圖。為切除這個(gè)病灶，上方和下方的入路都可以采取。但一般是通過額部開顱術(shù)進(jìn)行。較重要的是重建眼眶，通常我們需要做的是有點(diǎn)像改變眼眶或是移動(dòng)眼眶的位置，使其在美觀上可以接受。較后一個(gè)問題是，如果你從這個(gè)方向看鼻子的話，患者的鼻子一般會(huì)變的很長(zhǎng)。但通過修復(fù)頭部前側(cè)腦膨出，使鼻子顯得好看，似乎是個(gè)的挑戰(zhàn)。

　　案例二：前顱窩發(fā)育不良

　　左圖中可以看到蝶骨嵴的增厚，中間的MRI成像顯示的是這個(gè)病灶于對(duì)側(cè)的影響，右圖中患者可以看出有右額、眼眶部位的腫脹，或者可以發(fā)現(xiàn)已經(jīng)發(fā)生的骨質(zhì)異常和畸形，這需要我們的關(guān)注并修復(fù)。

　　案例三：青少年鼻咽血管纖維瘤病例

　　這是一個(gè)良性病變，上圖為軸位和冠狀位MR影像

　　左圖表示采用仰臥嗅物位進(jìn)行手術(shù)，中圖表示術(shù)區(qū)暴露時(shí)顯示帶骨膜的皮瓣抬起，右圖表示剝離腫瘤，腫瘤部分已侵潤(rùn)到了軟組織，因而手術(shù)可能面臨挑戰(zhàn)，較后采用經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路切除。

　　左圖表示腫瘤被切除，中圖有個(gè)儀表板，顯示了病灶的大小。右圖顯示有個(gè)缺口需要進(jìn)一步處理，在這個(gè)位置上，重要的是帶顱骨膜的皮瓣和將其移動(dòng)，并且填補(bǔ)缺口以確保閉合硬腦膜的程度達(dá)到了滴水不漏的程度等。這是暴露（病灶）和填充缺口。

　　右圖表示較終切除后的畫面。這是一種很好的美容方式，皮瓣在下方填補(bǔ)死角，這對(duì)避免并發(fā)癥來說是很關(guān)鍵的。

　　兒童前顱底腫瘤經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)切除優(yōu)勢(shì)

　　以上Rutka三則兒童前顱底腫瘤手術(shù)案例中用到了經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)，該技術(shù)提供了一個(gè)相對(duì)傳統(tǒng)手術(shù)損傷更小的選擇。經(jīng)鼻內(nèi)鏡顱底手術(shù)的范圍不僅包括斜坡、蝶鞍及鞍旁等病變，也包括鞍上病變。而且，由于許多兒童患者顱底病變位于中線，經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)具有獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)，可以不用處理神經(jīng)、血管而直接到達(dá)病變，同時(shí)具有良好的視野。兒童患者行鼻內(nèi)鏡手術(shù)較大的挑戰(zhàn)主要是鼻腔操作空間狹小、顱底較小，特別是嬰幼兒鼻竇氣房尚未氣化。目前的研究表明鼻內(nèi)鏡手術(shù)在兒童是一種順利、高效的方法。

　　經(jīng)鼻內(nèi)鏡顱底手術(shù)的開展對(duì)顱底解剖提出了更高要求，這是由于顱底結(jié)構(gòu)復(fù)雜，重要神經(jīng)血管不僅數(shù)量多而且走行曲折，在外科領(lǐng)域視其為“手術(shù)危險(xiǎn)區(qū)”。而鼻內(nèi)鏡下手術(shù)又缺乏立體感和精確的距離感，因此有必要從各個(gè)角度詳細(xì)研究，是了解各組織結(jié)構(gòu)在不同斷面上的空間位置關(guān)系。這對(duì)于手術(shù)醫(yī)生的技術(shù)水平提出了較高的要求。

　　手術(shù)切除可能出現(xiàn)的并發(fā)癥

1. 　　1、腦脊液漏：比較嚴(yán)重的一種并發(fā)癥，由于各種原因引起的顱蓋或者是顱底骨折，從而可能會(huì)導(dǎo)致硬腦膜和蛛網(wǎng)膜破裂，腦脊液可以由骨折縫隙經(jīng)鼻腔、外耳道或者是開放的傷口流出，使患者的顱腔與外界交通
2. 　　2、動(dòng)脈損傷：血供來源于大腦中動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈的結(jié)合體，這些血管位于病灶周圍，再加上腫瘤本身血供很豐富，術(shù)中稍有不慎可能造成顱內(nèi)出血
3. 　　3、顱內(nèi)感染：顱內(nèi)感染一般是開顱手術(shù)的常見并發(fā)癥，對(duì)于兒童前顱底腫瘤手術(shù)亦是如此。這就需要加強(qiáng)術(shù)前準(zhǔn)備及術(shù)中注意無菌操作，是防止術(shù)后感染的主要措施。一旦出現(xiàn)術(shù)后感染要及時(shí)治療。
4. 　　4、顱神經(jīng)損傷：手術(shù)切除的同時(shí)保留相關(guān)的神經(jīng)功能也至關(guān)重要，這可能包括嗅神經(jīng)、視神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)等，如果受到損傷，將出現(xiàn)嗅覺、視力等的喪失，可能引起嗅覺和視力的下降甚至喪失，出現(xiàn)動(dòng)眼、滑車、外展神經(jīng)麻痹等癥狀，嚴(yán)重影響著患者的生活質(zhì)量。
5. 　　5、幼兒顱面骨骼發(fā)育（畸形）：在年紀(jì)較小的兒童當(dāng)中，顱骨面部骨骼的生長(zhǎng)是至關(guān)重要的。部分前顱底腫瘤患兒案例手術(shù)棘手，如果孩子過小接受了大規(guī)模手術(shù)，術(shù)后可能出現(xiàn)一些發(fā)育相關(guān)的問題。
6. 　　6、眼眶問題：兒童前顱底腫瘤可能已經(jīng)造成相關(guān)的眼眶問題如眼球突出，手術(shù)后要關(guān)注是否有眼球內(nèi)陷，由于沒有提供足夠的組織填充眼眶全部的組成結(jié)構(gòu)，這種情況下會(huì)出現(xiàn)上斜視。此外，對(duì)于一些前顱底較大病灶而言，術(shù)后可能會(huì)出現(xiàn)眼球活動(dòng)偏差等
7. 　　7、顱內(nèi)牽拉損傷：手術(shù)時(shí)在暴露病灶過程中，可能造成顱內(nèi)牽拉損傷。這也需要手術(shù)醫(yī)生較力避免的。

　　如何較大水平避免手術(shù)并發(fā)癥？

　　由于神經(jīng)系統(tǒng)的解剖生理特點(diǎn)，腦瘤開顱手術(shù)有其自身的不同性。外科醫(yī)生需熟悉中樞神經(jīng)系統(tǒng)的解剖、生理功能特點(diǎn)，進(jìn)而選擇針對(duì)患者的理想手術(shù)入路，并能對(duì)病變進(jìn)行合適和完全的處理。

　　手術(shù)醫(yī)生在選擇手術(shù)入路時(shí)，應(yīng)優(yōu)先考慮：嚴(yán)格保護(hù)正常解剖和功能結(jié)構(gòu)，同時(shí)需要盡可能地暴露病變部位，確保沒有手術(shù)死角。手術(shù)醫(yī)生應(yīng)明確知道每一個(gè)手術(shù)入路的優(yōu)缺點(diǎn)，不應(yīng)該僅僅因?yàn)閷?duì)某一個(gè)入路的精通而干擾手術(shù)入路的選擇。手術(shù)醫(yī)生應(yīng)注重積累每一個(gè)手術(shù)入路及其改良入路的經(jīng)驗(yàn)。

　　此外，術(shù)前手術(shù)設(shè)計(jì)和術(shù)中操作應(yīng)盡可能地保護(hù)重要結(jié)構(gòu)不受損害，術(shù)中操作需謹(jǐn)慎、細(xì)致、盡可能地保護(hù)正常的神經(jīng)組織。

• 文章標(biāo)題：兒童前顱底瘤種、癥狀、診斷方法及手術(shù)案例解讀
• 更新時(shí)間：2021-08-19 11:15:50