松果體區(qū)腫瘤外科手術(shù)具挑戰(zhàn)性,即使臨床經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科醫(yī)師也需慎重考慮手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。...
松果體腫瘤手術(shù)成功率高嗎?
松果體區(qū)腫瘤發(fā)病率較低,成人松果體區(qū)腫瘤僅占顱內(nèi)腫瘤的1%,兒童松果體區(qū)腫瘤雖較成人常見,但亦僅占顱內(nèi)腫瘤的4。其病理分型眾多,包含生殖細(xì)胞腫瘤﹑松果體實(shí)質(zhì)性腫瘤﹑
膠質(zhì)瘤﹑
腦膜瘤﹑轉(zhuǎn)移瘤、血管病變、囊腫等。不同類型腫瘤對(duì)放化療的敏感性差異較大,呈高度敏感者有生殖細(xì)胞瘤、內(nèi)胚竇瘤、絨毛膜癌,合適者如松果體母細(xì)胞瘤、未成熟畸胎瘤或高級(jí)別膠質(zhì)瘤,放化療無(wú)效或非適應(yīng)證者包括成熟畸胎瘤或腦膜瘤等。松果體區(qū)腫瘤位置深、毗鄰重要神經(jīng)血管,外科手術(shù)治療對(duì)神經(jīng)外科醫(yī)師具挑戰(zhàn)性。鑒于松果體區(qū)腫瘤的生物學(xué)特點(diǎn)與解剖位置,其診斷與治療策略的制定具有的困難。
在松果體區(qū)腫瘤患者中,約有90%因腦積水致顱內(nèi)高壓癥狀就診,因此腦積水的處理是外科治療松果體區(qū)腫瘤的首要步驟。既往針對(duì)腦積水的外科治療主要采取腦室-腹腔分流術(shù),針對(duì)腫瘤主要采取立體定向組織活檢術(shù)或開顱手術(shù)切除,術(shù)后則以放射治療為主。然而近20年來(lái),隨著神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展與成熟,松果體區(qū)腫瘤的診治策略有所改變。目前較為公認(rèn)的治療方案是:神經(jīng)內(nèi)鏡下三腦室底造瘺術(shù)+腫瘤組織活檢術(shù),術(shù)后根據(jù)組織病理學(xué)結(jié)果確定下一步治療措施,開顱手術(shù)或者放化療。臨床研究業(yè)已證實(shí),神經(jīng)內(nèi)鏡下三腦室底造瘺術(shù)對(duì)松果體區(qū)腫瘤所致腦積水療效確切,術(shù)后腦積水緩解率約為85%,與腦室-腹腔分流術(shù)的療效相當(dāng),但神經(jīng)內(nèi)鏡下腫瘤組織活檢術(shù)的陽(yáng)性率和準(zhǔn)確率則有待進(jìn)一步提高。
內(nèi)鏡下三腦室底造瘺術(shù)+腫瘤組織活檢術(shù)的研究
有學(xué)者進(jìn)行的神經(jīng)內(nèi)鏡下三腦室底造瘺術(shù)+腫瘤組織活檢術(shù)的研究有代表性,納入47例松果體區(qū)腫瘤病例,其中46例成功獲取組織標(biāo)本,但有7例因取材問題未能明確組織學(xué)診斷,其假陽(yáng)性率高達(dá)15.22%;這7例假陽(yáng)性患者中6例需再次行腫瘤組織活檢術(shù)、1例則根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)作出臨床診斷;共28例(生殖細(xì)胞腫瘤11例、松果體細(xì)胞瘤6例﹑囊腫5例、
室管膜瘤3例、血管外皮瘤1例和轉(zhuǎn)移瘤2例)經(jīng)組織病理學(xué)檢查明確診斷的患者,24例進(jìn)行二次手術(shù)切除腫瘤、4例因懷疑取材問題再次行立體定向腫瘤組織活檢術(shù),累計(jì)占總病例數(shù)的59.57%;值得高度注意的是:這28例患者中6例二次手術(shù)后或二次腫瘤組織活檢術(shù)后的病理學(xué)結(jié)果與神經(jīng)內(nèi)鏡下腫瘤組織活檢術(shù)結(jié)果不符,不一致率高達(dá)21.43%。因此有學(xué)者認(rèn)為,對(duì)于松果體區(qū)腫瘤患者應(yīng)慎行神經(jīng)內(nèi)鏡下腫瘤組織活檢術(shù),不加選擇、不加甄別地優(yōu)選神經(jīng)內(nèi)鏡下腫瘤組織活檢術(shù),并根據(jù)其組織病理學(xué)結(jié)果制定治療方案的策略是不可取的,這樣會(huì)導(dǎo)致相當(dāng)一部分患者承受兩次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)和損傷。
松果體區(qū)腫瘤一經(jīng)確診,生殖細(xì)胞瘤僅需放化療即可,其他腫瘤一般需手術(shù)切除。由此可見,松果體區(qū)腫瘤組織活檢術(shù)的基本目的是甄別生殖細(xì)胞瘤,以減少二次手術(shù)的比例。唯有高度懷疑生殖細(xì)胞瘤的患者方被視為腫瘤組織活檢術(shù)的適應(yīng)證。松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤的發(fā)病年齡為6~30 歲,目前尚無(wú)發(fā)生于其他年齡段的文獻(xiàn)報(bào)道;松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)呈均勻一致性改變,CT呈高密度,TWI呈稍低信號(hào)、TWI呈略高信號(hào),增強(qiáng)掃描病灶通常明顯強(qiáng)化;病理改變不含出血、脂質(zhì)、鈣化等其他生殖細(xì)胞腫瘤的常見成分??傊瑢?duì)同時(shí)符合男性、年齡6~30 歲、影像學(xué)表現(xiàn)典型等條件者、方高度懷疑生殖細(xì)胞瘤,此為神經(jīng)內(nèi)鏡下腫瘤組織活檢術(shù)的適應(yīng)證;而不具備上述條件者如行腫瘤組織活檢術(shù),二次手術(shù)的比例無(wú)疑會(huì)較高。
對(duì)于臨床高度懷疑生殖細(xì)胞瘤的患者,歐美國(guó)家大多優(yōu)選神經(jīng)內(nèi)鏡下腫瘤組織活檢術(shù)以取得進(jìn)一步的組織病理學(xué)結(jié)果,但國(guó)家通常采用診斷性藥物化療或放射治療以明確診斷,如我國(guó)有些醫(yī)療中心,以及日本、韓國(guó)等國(guó)家均有類似實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)。然而,在目前的醫(yī)療環(huán)境下,實(shí)施診斷性放化療需做到以下兩點(diǎn):(1)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證;(2)患者或其家屬須獲得知情告知。
生殖細(xì)胞腫瘤各種類型治療研究
生殖細(xì)胞腫瘤各種類型中,生殖細(xì)胞瘤不分泌甲胎蛋白(AFP),一般也不分泌B-人絨毛膜促性腺激素(6-hCG),臨床診斷困難,存在誤諺風(fēng)H確診為而言,血清3-hCG和(或)AFP水平升高即可確診為生殖細(xì)胞腫瘤。對(duì)此類患者的治療,有國(guó)際學(xué)者主張行神經(jīng)內(nèi)鏡下腫瘤組織活檢術(shù),確診后以放化療為優(yōu)選,先予以6個(gè)周期的藥物化療,若腫瘤殘留則行手術(shù)切除,術(shù)后再輔以放射治療;若無(wú)明確時(shí)肝瘤殘留,僅予放射治療即可。值得注意的是:對(duì)于血清腫瘤標(biāo)志物水平升高的生殖細(xì)胞腫瘤患者,放射治療的照射體積和劑量均與單純生殖細(xì)胞瘤不同,需全中樞放射治療聯(lián)合局部追量放射治療。
對(duì)于血清腫瘤標(biāo)志物水平升高的松果體區(qū)腫瘤患者,不應(yīng)用,這是由于組織標(biāo)本的取材量較少,病理學(xué)檢查結(jié)果不能多方位反映腫瘤的病理構(gòu)成。更亦鍵的問題是,即使組織活檢結(jié)果準(zhǔn)確,也無(wú)法改變治療方案。血清腫瘤標(biāo)志物呈高表達(dá)者,提示腫瘤組織包含絨毛膜癌、內(nèi)胚竇瘤或未成熟畸胎瘤等成分,須行強(qiáng)化治療。因此對(duì)于此類患者,因此對(duì)于此類患者,可先采用新輔助化療對(duì)腫瘤進(jìn)行分層管理,新輔助化療采取EP 方案[足葉乙苷 100 mg/m(2 1 ~ 5 天)聯(lián)合順鉑20mg/m(2 1 ~ 5 天)],治療1~ 2 個(gè)周期后,若腫瘤反應(yīng)良好,達(dá)到部分緩解(PR)或完全緩解(CR),則繼續(xù)藥物化療至 6 個(gè)周期,再予以放射治療;如對(duì)藥物化療反應(yīng)欠佳,表現(xiàn)為疾病進(jìn)展(PD)或疾病穩(wěn)定(SD),應(yīng)改行手術(shù)切除,術(shù)后繼續(xù)藥物化療至6個(gè)周期,再行放射治療。組織病理學(xué)研究顯示,對(duì)新輔助化療反應(yīng)欠佳的患者腫瘤組織中大多包含成熟畸胎瘤成分,此類患者即使經(jīng)過6個(gè)周期的藥物化療,仍需手術(shù)治療,但經(jīng)過6個(gè)周期的藥物化療后,骨髓功能控制多較明顯,此時(shí)行外科手術(shù),風(fēng)險(xiǎn)無(wú)疑較新輔助化療后及時(shí)手術(shù)治療增加。
在血清腫瘤標(biāo)志物呈高表達(dá)的生殖細(xì)胞腫瘤患者中,約50%為混合性腫瘤,如果影像學(xué)顯示腫瘤組織中囊性、鈣化、脂質(zhì)等放化療不敏感成分所占比例較大,建議先行手術(shù)切除腫瘤,術(shù)后再輔以放化療。除單純生殖細(xì)胞瘤,以及血清B-hCG和(或)AFP水平升高的生殖細(xì)胞腫瘤外,其他松果體區(qū)腫瘤即使進(jìn)行腫瘤組織活檢術(shù),多數(shù)仍需開顱手術(shù)切除腫瘤,術(shù)后還需輔助放化療或僅需隨訪觀察。因此,對(duì)于血清腫瘤標(biāo)志物水平正常的松果體區(qū)腫瘤患者,如其臨床表現(xiàn)未高度提示生殖細(xì)胞瘤,建議直接開顱手術(shù)切除腫瘤。雖然這一治療策略可能使較個(gè)別生殖細(xì)胞瘤患者不必要地接受了手術(shù)治療,但可使大多數(shù)松果體區(qū)腫瘤患者免除腫瘤組織活檢術(shù)的風(fēng)險(xiǎn),利大于弊。
松果體腫瘤手術(shù)成功率高嗎?松果體區(qū)在顱內(nèi)的位置較深,周圍環(huán)繞重要組織結(jié)構(gòu)。因此,松果體區(qū)腫瘤外科手術(shù)具挑戰(zhàn)性,即使臨床經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科醫(yī)師也需慎重考慮手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。Poppen入路和Krause入路是切除松果體區(qū)腫瘤的經(jīng)典入路,各有優(yōu)缺點(diǎn)。國(guó)內(nèi)有部分術(shù)者采用經(jīng)縱裂-穹窿間入路,同樣取得良好手術(shù)效果。與 Krause入路和經(jīng)縱裂-穹窿間入路相比,Poppen入路的適應(yīng)證更廣泛,幾乎適用于全部類型的松果體區(qū)腫瘤;此外,并發(fā)癥少也是Poppen入路的優(yōu)點(diǎn)。采用Poppen入路應(yīng)注意術(shù)中不要損傷枕葉視覺皮質(zhì),患者取俯臥位,術(shù)中抬起枕葉而非經(jīng)后縱裂牽拉枕葉,予以脫水藥、腦室穿刺、切開蛛網(wǎng)膜的方法充分松弛腦組織,保護(hù)枕內(nèi)靜脈等措施可以減少術(shù)后視覺皮質(zhì)損傷導(dǎo)致的偏盲。小骨窗甚至鎖孔經(jīng) Krause入路神經(jīng)內(nèi)鏡輔助手術(shù)或神經(jīng)內(nèi)鏡控制下手術(shù)是切除松果體區(qū)腫瘤的新方法。
- 文章標(biāo)題:松果體腫瘤手術(shù)成功率高嗎?如何做治療選擇?
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