髓母細(xì)胞瘤是什么??？髓母細(xì)胞瘤發(fā)生在小腦的大腦后部。很可能生長迅速，并能擴(kuò)散到大腦和脊髓的其他區(qū)域。100名兒童中有33-35名(33-35%)患有髓母細(xì)胞瘤，該瘤在一次診斷時已經(jīng)擴(kuò)散。直到較近，醫(yī)生們還在談?wù)撍枘讣?xì)胞瘤是一種PNET（pronounced pee-net）病。PNET代表原始神經(jīng)外胚層腫瘤。研究表明，成神經(jīng)管細(xì)胞瘤細(xì)胞與其他PNET腫瘤細(xì)胞不同。因此，醫(yī)生現(xiàn)在將其描述為胚胎腫瘤。研究表明髓母細(xì)胞瘤細(xì)胞不同于其他PNET腫瘤。需要與哪些疾病相鑒別?

髓母細(xì)胞瘤是什么病

　　髓母細(xì)胞瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　1.病理診斷。術(shù)前影像學(xué)表現(xiàn)結(jié)合術(shù)后病理診斷可以確診髓母細(xì)胞瘤。

　　2.Chang氏分期。根據(jù)腫瘤的轉(zhuǎn)移程度進(jìn)行分期，共分為5期。

　　髓母細(xì)胞瘤需要與哪些疾病相鑒別?

　　需要鑒別的疾病有:①四腦室室管膜瘤:此瘤起源于四腦室室管膜，早期刺激嘔吐中樞引起嘔吐，腫瘤在MRI上呈結(jié)節(jié)狀，有時可經(jīng)枕大孔延伸至椎管。②小腦星形細(xì)胞瘤:位于小腦半球，病程長，表現(xiàn)為一側(cè)肢體共濟(jì)運(yùn)動障礙，CT及MRI可見腫瘤囊變者居多?？?ldquo;囊在瘤內(nèi)”或“瘤在囊內(nèi)”。

　　髓母細(xì)胞瘤鑒別診斷

　　1.室管膜瘤。通常起源于腦室，且填充整個四腦室并延伸填充四腦室的中央孔及側(cè)孔。四腦室室管膜瘤多由四腦室底部向腦室生長，頭顱MRI可顯示腫瘤沿正中孔或兩外側(cè)孔生長延伸到小腦橋腦角池或通過枕骨大孔延伸，形態(tài)常不規(guī)則，與髓母細(xì)胞瘤相比點(diǎn)狀鈣化及出血較常見，大囊型囊變壞死較多見，而髓母細(xì)胞瘤形態(tài)以類圓形為主，病灶內(nèi)多發(fā)小斑片狀囊變較多見，病理可明確診斷。

　　2.星形細(xì)胞瘤。典型的星形細(xì)胞瘤表現(xiàn)為囊性和囊壁結(jié)節(jié)，增強(qiáng)后囊壁強(qiáng)化明顯。髓母細(xì)胞瘤也可以中心壞死呈現(xiàn)囊性影，但多表現(xiàn)為囊小且多發(fā)。病理可明確診斷。

　　3.非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤（AT/RT）。較少見，AT/RT更容易侵及小腦半球或者橋小腦角，影像學(xué)表現(xiàn)為由于內(nèi)部囊性變和出血灶導(dǎo)致非均勻強(qiáng)化，更易發(fā)生軟腦膜擴(kuò)散，有偏離中線的傾向，病理可明確診斷。

　　髓母細(xì)胞瘤的治療方式有哪些?其中主要的治療方式是哪個?

　　治療方式包括:手術(shù)治療、放射治療和化學(xué)治療，其中手術(shù)治療仍然是髓母細(xì)胞瘤的主要治療手段，術(shù)后輔以全腦全脊髓放療和/或化療。

　　影響髓母細(xì)胞瘤預(yù)后的因素有哪些?

　　髓母細(xì)胞瘤是什么??？傳統(tǒng)上將髓母細(xì)胞瘤患者分為兩組，即“平均風(fēng)險組”和“組”，區(qū)分這兩個分組的條件有3個:確診年齡、存在或不存在播散(基于磁共振成像和腦脊液分析)、手術(shù)后腫瘤的殘余程度。“平均風(fēng)險組”患者年齡大于3歲。目前未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移(影像學(xué)掃描未見宏觀轉(zhuǎn)移，腦脊液未見腫瘤細(xì)胞)，殘余腫瘤大小<1.5cm。“組”患者年齡小于3歲出現(xiàn)轉(zhuǎn)移或術(shù)后腫瘤大小>1.5em。

　　2015年在海德堡召開的一次共識會議上，基于分子分型和預(yù)后標(biāo)準(zhǔn)提出了一種針對3~17歲患者的新的風(fēng)險分層方案。將患者細(xì)致化分類成四個風(fēng)險組，主要以結(jié)果為定義，并考慮了疾病的異質(zhì)性和分子亞群信息。該方案將患者定義為“”(<50%生存率)”(50%~75%生存率)、“標(biāo)準(zhǔn)風(fēng)險”(75%~90%生存率)和“低風(fēng)險”(>90%生存率)。轉(zhuǎn)移型Group3型髓母細(xì)胞瘤患者以及出現(xiàn)TP53突變的SHH型髓母細(xì)胞瘤患者預(yù)后較差，應(yīng)被認(rèn)為風(fēng)險很高。高?；颊邽檗D(zhuǎn)移性或MYCN擴(kuò)增性SHH型髓母細(xì)胞瘤患者和Group4型髓母細(xì)胞瘤患者。無MYCN擴(kuò)增、無TP53突變的SHH型髓母細(xì)胞瘤、無MYC擴(kuò)增的Group3型髓母細(xì)胞瘤和無11號染色體丟失的Group4型髓母細(xì)胞瘤均被視為標(biāo)準(zhǔn)風(fēng)險。低風(fēng)險的是非轉(zhuǎn)移性WNT型髓母細(xì)胞瘤患者以及非轉(zhuǎn)移性Croup4型髓母細(xì)胞瘤和全染色體11缺失患者。

　　后顱窩髓母細(xì)胞瘤的轉(zhuǎn)移情況如何分級?

　　Chang(1969)將后顱窩髓母細(xì)胞瘤的轉(zhuǎn)移情況分級M。:無蛛網(wǎng)膜下腔及血行播散。M:CSF中查到腫瘤細(xì)胞。

　　M2:在大腦、小腦的蛛網(wǎng)膜下腔或腦室中有瘤結(jié)節(jié)。M:脊髓蛛網(wǎng)膜下腔有瘤結(jié)節(jié)。M:神經(jīng)系統(tǒng)外轉(zhuǎn)移。

　　髓母細(xì)胞瘤放射治療的標(biāo)準(zhǔn)方案是什么?需注意哪些事項?

　　放射治療標(biāo)準(zhǔn)方案為:腦及脊髓放療是35~40Gy，后顱窩局部加到50~55Gy，每日分劑量為1.8Gy。全脊髓自頸髓達(dá)骶2水平。3歲以下的嬰幼兒的放療，脊髓不宜放療，全腦為30Gy，后顱窩局部為45Gy。但大多數(shù)學(xué)者對嬰幼兒主張先行化療，因?yàn)榇四挲g組放療很難操作且危害也較大。

• 文章標(biāo)題：髓母細(xì)胞瘤是什么病，需要與哪些疾病相鑒別?
• 更新時間：2022-01-18 15:17:02