既往髓母細胞瘤(medulloblastoma , MDB)采用經小腦蚓部切開手術入路，該入路有損傷齒狀核、球狀核等深部核團的風險,術后易并發(fā)小腦性緘默綜合征等,亦或導致腫瘤不完全切除。如何提高髓母細胞瘤的全切除率，同時降低術后嚴重并發(fā)癥發(fā)生率，是小兒神經外科面臨的挑戰(zhàn)。髓母細胞瘤的治療方法包括手術治療,放射治療和化學治療，采用標準化的、規(guī)范化的綜合治療能延長髓母細胞瘤患兒的生存期。手術治療是術后綜合治療的前提條件,如果手術未能全切除腫瘤,將嚴重影響術后的綜合治療。因此,如何提高術中腫瘤的切除程度是MDB綜合治療的首要環(huán)節(jié)。
 

一、髓母細胞瘤手術入路選擇

自1945年Dandy報告以來，至20世紀末,經蚓部入路被用作四腦室手術的標準入路。Matsushima于1992年一次提出了CMF開放的臨床實用性,這種入路可以廣泛暴露四腦室而不引起蚓裂綜合征，從而取代了傳統(tǒng)的經蚓部入路。2000年 Mussi和 Rhoton通過CMF開口暴露四腦室,并將這種入路命名為“Telovelar 入路”,即 CMF入路,強調了額外開放膜髓帆的重要性，促進了CMF入路的推廣。Tanriover 等認為CMF入路提供了額外的外側暴露,如外側隱窩和 Luschka孔，但經蚓部入路顯露四腦室頂內側上半部分的視野稍好。與經蚓部入路相比,四腦室上部腹側深部腫瘤是CMF入路的主要局限性。Deshmukh 等認為切除C1后弓解決了CMF入路中對四腦室底上部暴露的局限性,好轉了CMF入路的手術效果。CMF入路具有以下優(yōu)點:早期識別和保護腦干、PICA 、額外顯露外側(如側隱窩)，可以清晰地觀察腫瘤與四腦室底邊界，早期暴露PICA，而且手術視野從下方與腦室底平行,更容易控制出血。

二,CMF開放的類型

1. 廣泛開放型:解剖雙側扁桃體-懸雍垂和扁桃體-延髓間隙,并將扁桃體和(或)懸雍垂向上牽開,以獲得良好的可視化效果。兩側膜髓帆及兩側外側隱窩后緣切開可以獲得四腦室的廣泛視野，滿足切除橫向延伸的腫瘤需要，適合于較大型或大型腫瘤及延伸到導水管的MDB,但術后有并發(fā)長期性小腦共濟失調、短暫性小腦共濟失調和短暫性小腦緘默癥的風險，這并不是因為外側隱窩側壁的解剖損傷導致。
 
2. 側壁開放型:完全解剖腫瘤側扁桃體-懸雍垂和扁桃體-延髓裂,提供良好的術側視野,單側切斷延伸到外側隱窩的脈絡膜,然后繼續(xù)向上和(或)向外側延伸到外側隱窩的后緣，充分暴露病側的四腦室外側壁,適合于偏側生長的大型 MDB,避免蚓部切開導致“小腦緘默癥”。
 
3. 外側隱窩開放:當腫瘤位于四腦室較外側時,腫瘤的側向延:伸阻nle了腫瘤的完到切除,需采用外側隱窩開放法,解剖單側脈絡膜。外側部腫瘤是較難切除的,因為腫瘤占據外側隱窩,延伸至CMF ,并進一步伸入小腦延髓和(或)橋腦小腦角池。扁桃體和雙中央小葉周圍的橫向和深部解剖是必要的。

三.CMF入路分型

(一)單側入路和雙側人路

對于大多數中、小型四腦室MDB,單側入路是足夠的，大部分MDB可通過單側入路即可達到滿意合適的顯露。

(二)根據切開部位分型

CMF入路根據手術路徑的不同,分為外側入路和內側入路,內側入路即膜髓帆入路0。Rhoton@將CMF入路的切口可分為3步:
(1) 打開脈絡膜,使四腦室底的全長進入視野。切除脈絡膜,是脈絡膜帶,是實現廣泛暴露的關鍵步驟,打開外側隱窩不會造成任何神經功能缺損;
(2) 通過下髓帆向上延伸切口,暴露同側上外側隱窩,進入四腦室的完整視野;
(3) 通過外側隱窩下后壁,在扁桃體和延髓之間定向切開,提供額外進入側隱窩全長和 Lnschkae孔的通路。根據術中需要可以單獨或聯合使用 3 個切口。沿正中孔向外側隱窩方向單純剪開脈絡膜，并向外上方適當牽開小腦扁桃體和蚓垂，即可合適暴露髓紋以下的四腦室MDB;部分腫瘤突入髓紋以上的髓母細胞,若腫瘤未與四腦室底明顯黏連,亦無需打開下髓帆即可獲得滿意顯露，隨著腫瘤內減壓和分塊切除,操作空間逐漸增大.若腫瘤上較超過四腦室底上1/4時,需同時開放脈絡膜和下髓帆,并將對側小腦半球和扁桃體向外上方牽開，才能充分顯露整個四腦室MDB。

四,CMF入路的優(yōu)勢

CMF入路設計的理念是,沿自然無血管平面的精確解剖，包括扁桃體-延髓和懸雍垂-扁桃體間隙,通過打開CMF避免損傷該區(qū)域的重要結構。與經蚓部入路不同,CMF入路具有腫瘤與四腦室底界面的早期可視化和解剖優(yōu)勢，對四腦室上外側和Luschka孔外側的完全暴露是其較大優(yōu)點，是接近四腦室病變的較佳途徑。Tanriover 等P認為切除寰椎后弓提供了一個更寬的工作角度，對四腦室上部同樣也提供了一個寬廣的工作角度，這一觀點也得到了Deshmukh 等予的支持,即經蚓部入路在進入四腦室上部的獨特優(yōu)勢被CMF入路聯合C1椎板切開所抵消。

五. MDB的手術技巧

CMF入路可廣泛暴露四腦室，實現 MDB的完全切除，熟練掌握以下重要技術，有助于提高MDB的全切除率和規(guī)避手術風險。
 
1. 神經電生理監(jiān)測;術中常規(guī)行動態(tài)腦干誘發(fā)電位監(jiān)測,包括三叉和面神經肌電圖監(jiān)測,引導術中腫瘤切除的進程,提高手術的順利性。
 
2寰椎后弓切除:切除寰椎后弓,以獲得更寬廣的術中操作角度，特別是對四腦室上1/3深部的顯露。
 
2. 術中顯露:盡早暴露腫瘤與四腦室底之間的界面有利于更順利地切除腫瘤。CMF廣泛開放確定了四腦室腔的良好暴露，包括外側隱窩和上外側隱窩,并且避免了扁桃體過度收縮的需要,降低了共濟運動和其他小腦功能障礙的風險。
 
4.熟悉正解的解剖:MDB通常會扭曲正常的解剖結構，突出 Magndie 孔，或延伸到側隱窩，朝向橋 小腦角， 伸入中腦導水管， 蚓部和小腦腳通常會變薄、伸展，腫瘤突出在扁桃體之間或通過擴大的Magendie孔 ,腫瘤減壓是通過直接進入腫瘤來完成的。這些病變扭曲了解剖結構,從而妨礙了對正常無血管平面的細致解剖。CMF入路能提供整個四腦室的良好顯露（門部至中腦導水管)。但術中分離CMF時,操作需要細致,并且術者應熟悉PICA 與小腦扁桃體之間的解剖關系，如PICA扁桃體延髓段與延髓前段變化各異的血管祥，同時正確掌握入路的關鍵技巧和步驟，避免損傷供應延髓背側的分支造成術后門部的血供障礙。
 
5.松解蛛網膜帶,廣泛開放CMF:MDB會扭曲毗鄰的解剖結構,使之拉長、變薄。在大型腫瘤患兒中,懸雍垂-扁桃體裂被拉長,解剖結構扭曲,在減壓前對這個區(qū)域進行解剖會導致軟腦膜平面破裂,解剖分離前進行充分腫瘤減壓，在牽引小腦扁桃體前充分松解周圍的蛛網膜黏連，可以避免牽拉性損傷,才能很好地顯露四腦室和外側隱窩。
 
6.合理使用牽拉技術：解剖自然無血管平面將 有助于更好地回縮，并有助于降低發(fā)病率。術中瘤周
界面的仔細解剖和腫瘤內部減壓交替進行， 可減少 或避免牽引力造成的損傷， 但大型腫瘤在減壓前解 剖這些天然裂縫，可能會造成更大的損傷。 因此，解 剖分離和瘤內減壓應該同時進行，先減壓，再解剖平 面， 這將有助于較大限度地減少回縮及其引起的損 傷。齒狀核位于小腦扁桃體上方的腹側，為了顯示 四腦室的上外側角而強行牽開扁桃體的內上部分， 有損傷齒狀核的風險。
 
7. 沿自然裂隙分離:MDB起源于下髓帆,腫瘤與小腦之間存在相對清晰的假邊界，腫瘤分離過程中始終保持在腫瘤-小腦界面內分離并切除腫瘤﹐可在提高腫瘤全切除率的同時避免損傷小腦。MDB與腦干之間大多存在腦脊液帶，四腦室底側的腫瘤邊界相對規(guī)則、光滑、無黏連,只在個別區(qū)域存在腫瘤嵌入腦干的現象。
 
8. 腫瘤分離:銳性打開術野的蛛網膜和蛛網膜小梁,游離小腦扁桃體,增加扁桃體和蚓部、血管的游離度,根據腫瘤生長部位及發(fā)展方向,個體化地分離CMF的范圍。原則是由外下向內上方向分離,先分塊切除小腦面的腫瘤再處理四腦室內的腫瘤，較后分離、切除突入腦干內的腫瘤。切除腫瘤前應先分離出腫瘤與毗鄰的小腦和蚓部的界面。瘤內減壓需充分，在不增加腦牽拉的前提下，應盡可能完全離斷供瘤血管，再行分塊切除腫瘤壁。
 
9. 預防術后腦積水:MDB的特性是易隨腦脊液播散.種植轉移。分離與切除腫瘤前,應先用明膠海綿或腦棉片蓋住已暴露術區(qū)的腦池，包括四腦室正中孔和側孔，防止腫瘤細胞隨腦脊液的波動而播散到顱內和椎管內的蛛網膜下腔。
 
10. 侵襲腦干腫瘤切除:當腫瘤附著在腦室底時，可采用低吸引力的超聲吸引裝置分步吸除黏附在四腦室底的腫瘤;若腫瘤已侵入腦干內,建議在電生理監(jiān)測引導下仔細吸除,縮小腦腫瘤體積,達到次全切除;對于邊界不清.黏連緊密的MDB,避免強行剝離。
 

術中注意事項

以下幾點術中注意事項,可合適提高手術療效。
1.術中打通導水管,解除梗阻:術中打通腦脊液循環(huán)通路是四腦室內腫瘤的首要任務，無論腫瘤是否全切除。術中要依次開放四腦室正中孔和側孔,使腦脊液能正常、合適地進行循環(huán)。

⒉.避免過度牽拉:腫瘤顯露和切除過程中,應避免對小腦、小腦扁桃體的過度牽拉、反復摩擦及挫傷，以免造成術后腦組織腫脹和增加術后急性腦積水的風險。
 
3. 力爭全切除:手術切除程度與患兒的生存率密切相關，手術全切者生存率較高。對于僅黏連腦干的腫瘤,應全切除;但有腦干嵌入浸潤者,不強求全切。
 
雖然較大限度的順利手術切除仍然是治療的標準,但當并發(fā)癥發(fā)生的可能性很高時,不建議手術全切除MDB,因為與近全切除相比,完全切除沒有確切的益處。
 
4. 腦干的保護:Atallah等報道兒童四腦室腫瘤腦干受累率是54.5%，腫瘤侵犯或附著于腦干是影響腫瘤次奎切除率的主要因素全切除意味著完全切除或在腦干上留下一層薄薄的腫瘤以避免腦干損傷。
 
5. 四腦室底的保護:MDB盡管起源于髓帆，但大型腫瘤往往與腦干、腦室底局部有黏連,即使在顯微鏡下仔細分離也無法完全避免不損傷神經核。一味追求腫瘤全切除常導致術后并發(fā)癥，如術后腦干反應,后組顱神經癥、術后緘默癥等。如果腫瘤與正中孔結構黏連緊密,不應強行切除腫瘤,以避免損傷門部。
 
6. 保護PICA:分離CMF時要注意辨認和保護PICA ,形態(tài)各異的血管祥及其重要分支。仔細銳性分離血管周圍的蛛網膜,注意有無走向腦干的細小穿通動脈,游離﹑保護支配延髓區(qū)域的分支。
 
綜上所述,經CMF入路充分利用腦組織本身的解剖間隙，無需切開小腦蚓部即可充分地顯露四腦室,并可早期顯示和保護四腦室的基底結構。掌握顯微手術方法和手術中注意事項，采用熟練的顯微外科技術,有利于提高腫瘤切除程度,較大水平地減少組織損傷并降低術后并發(fā)癥的發(fā)生率。經CMF入路打開的程度取決于腫瘤的部位和生長方向,大多數腫瘤只需打開單側脈絡膜即可。切除寰椎后弓可增加術中操作的角度，是與四腦室上部的角度。因此,經CMF入路是一種顯露充分、方便實用、順利合適的處理MDB的微創(chuàng)手術入路。

• 文章標題：兒童髓母細胞瘤的顯微手術治療策略
• 更新時間：2022-06-14 17:50:14