腦海綿狀血管瘤（CH）報(bào)道發(fā)現(xiàn)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位。由于計(jì)算機(jī)斷層掃描和磁共振成像的使用越來(lái)越多，近年來(lái)診斷出了更多的先天性心臟病。然而，腦室內(nèi)CHs的位置并不常見(jiàn)，據(jù)報(bào)道腦室內(nèi)CH的發(fā)生率僅占全部顱內(nèi)CH的2.5-10.8%。腦室內(nèi)CH常見(jiàn)的位置是側(cè)腦室，三腦室的受累相當(dāng)少見(jiàn)。

　　腦海綿狀血管瘤案例一則

　　一名58歲的女性因意識(shí)水平突然下降而住進(jìn)了急診室。除了間歇性輕度頭痛外，沒(méi)有具體的頭部外傷和內(nèi)科疾病史。在神經(jīng)系統(tǒng)檢查中，她表現(xiàn)出昏昏欲睡的精神狀態(tài)，格拉斯哥昏迷評(píng)分為14/15，右側(cè)同向偏盲。她沒(méi)有運(yùn)動(dòng)/感覺(jué)和腦神經(jīng)缺陷，也沒(méi)有小腦癥狀。沒(méi)有異常的實(shí)驗(yàn)室結(jié)果。非對(duì)比CT掃描顯示在三腦室內(nèi)有一個(gè)不均一的高密度出血性腫塊壓迫下丘腦，沒(méi)有明確的腦積水(圖1)。腦部核磁共振成像顯示一個(gè)40 × 30 × 28毫米大小的多分葉腫塊，較近在三腦室出血，并延伸至門(mén)羅孔和下丘腦。沒(méi)有明確的對(duì)比度增強(qiáng)(圖2)。右側(cè)半球間、經(jīng)胼胝體穹窿間入路用于切除病變。在手術(shù)中，發(fā)現(xiàn)病變是一個(gè)紅色的，多分葉的腫塊，有許多血管通道和多期出血。雖然病變底部和基底動(dòng)脈系統(tǒng)之間有嚴(yán)重的粘連，但由于存在離散的粘性含鐵血黃素環(huán)，病變完全切除是可能的，這使得病變與周圍的正常實(shí)質(zhì)有所區(qū)別(圖3)。為防止下丘腦損傷，含鐵血黃素染色組織的切除被限制在較低限度。病變的組織病理學(xué)檢查揭示了由大的、不規(guī)則擴(kuò)張的、充滿血液的血管通道組成的充血性心力衰竭，血管通道由平坦的內(nèi)皮襯襯(圖4)。術(shù)后，由于下丘腦損傷，患者出現(xiàn)短暫性尿崩癥、嗜睡和全身無(wú)力，但保守治療后這些癥狀逐漸消失。手術(shù)后2個(gè)月，她終于恢復(fù)了正常狀態(tài)。

圖1：軸位非對(duì)比CT圖像顯示鞍上區(qū)有一個(gè)較大的不均一性高密度出血性腫塊，伴有三腦室前部的擴(kuò)張(箭頭)。

圖2：術(shù)前MRI圖像。矢狀面t1加權(quán)(A)和造影后t1加權(quán)(B)圖像顯示前三腦室和下丘腦區(qū)域非增強(qiáng)的出血腫塊。軸向t1加權(quán)(C)、t2加權(quán)(D)和易感性加權(quán)(E)圖像顯示典型海孔狀畸形，信號(hào)強(qiáng)度不均勻，含鐵血黃素邊緣提示混合急性期或亞急性期出血。

圖3：術(shù)中通過(guò)胼胝體穹窿間入路拍攝照片。(A)胼胝體解剖后，觀察雙側(cè)蒼白隔間的穹窿間平面(星號(hào));(B)經(jīng)穹窿間入路進(jìn)入三腦室，見(jiàn)紅色多分葉海綿狀血管瘤，血管通道多，出血分期不同;(C和D)病灶切除后可見(jiàn)馬薩間質(zhì)上方的腦導(dǎo)水管(星號(hào))和病灶基底部的基底神經(jīng)系統(tǒng)通暢。

圖4：海綿狀血管瘤的病理表現(xiàn)。顯微照片顯示一個(gè)由不規(guī)則擴(kuò)張的通道組成的充滿血液的病變和圍繞該病變的輕微纖維化的包膜

　　案例分析：

　　對(duì)于位于幕上實(shí)質(zhì)的無(wú)癥狀CH，保守治療是合適的。然而，位于三腦室，周圍有重要結(jié)構(gòu)的CH危險(xiǎn)。也有文獻(xiàn)證明，這些病變顯示迅速增長(zhǎng)，導(dǎo)致發(fā)病率。由于這些原因，三心室CH需要更的治療。80%的患者在手術(shù)后無(wú)癥狀或從較初的癥狀好轉(zhuǎn)。常見(jiàn)的術(shù)后并發(fā)癥是腦積水，在四個(gè)病人中觀察到。術(shù)后死亡率為6.9%。值得注意的一點(diǎn)是，正如我們的病例所說(shuō)明的，大的病變經(jīng)常涉及下丘腦。因此，應(yīng)仔細(xì)解剖病變，以防止損害下丘腦。要減少這一并發(fā)癥，關(guān)鍵是盡量減少含鐵血黃素染色組織的切除和保留相關(guān)的發(fā)育性靜脈畸形，就像對(duì)位于腦干或腦神經(jīng)的CH手術(shù)一樣。此外，對(duì)于深埋于實(shí)質(zhì)并具有重要神經(jīng)功能的CH手術(shù)時(shí)，應(yīng)在觀察出血引起的表面變化后，嘗試在短軌跡上對(duì)病灶進(jìn)行初步解剖和切除?？紤]到這些原則，經(jīng)穹窿間入路可以提供一個(gè)直接、短的手術(shù)軌跡到三腦室，且病灶暴露范圍廣。

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　　對(duì)于位于三腦室的CH，外科切除是治療的主要選擇，因?yàn)樵搮^(qū)域往往生長(zhǎng)迅速并引起腫塊效應(yīng)。使用通往三腦室的短通道，廣泛暴露病變部位，盡量減少對(duì)周圍含鐵血黃素染色組織的切除，可獲得良好的手術(shù)結(jié)果。

• 文章標(biāo)題：腦海綿狀血管瘤治療方案，外科手術(shù)仍是一線治療方案
• 更新時(shí)間：2021-03-17 14:18:21