引言

　　2024年9月底巴特朗菲教授來(lái)華進(jìn)入倒計(jì)時(shí)，巴教授已為多位疑難神經(jīng)外科疾病患者進(jìn)行遠(yuǎn)程咨詢(xún)。這些咨詢(xún)患者中，也有不少腦海綿狀血管瘤患者就醫(yī)碰壁，或評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大、或建議保守或伽馬刀治療，最后多方查詢(xún)后找到巴教授。手術(shù)時(shí)機(jī)、手術(shù)指征、伽馬刀治療效果、術(shù)后復(fù)發(fā)率等等，INC特別精選了巴特朗菲教授對(duì)于腦海綿狀血管瘤若干患者的咨詢(xún)問(wèn)題評(píng)估。

　　溫馨提示

　　每位患者具體病情不同，治療方案也各不相同，以下巴特朗菲教授咨詢(xún)個(gè)案的評(píng)估，并不作為臨床治療方案。具體治療方案請(qǐng)咨詢(xún)主治醫(yī)生。

　　腦干海綿狀血管瘤什么時(shí)候該做手術(shù)？

　　手術(shù)時(shí)機(jī)選擇相關(guān)問(wèn)題

　　詢(xún)問(wèn)了多名神經(jīng)外科醫(yī)生，大多專(zhuān)家建議先保守觀察，等待下次出血時(shí)再對(duì)癥治療，手術(shù)時(shí)機(jī)到底該如何選擇？巴教授在詳細(xì)了解患者病情后，會(huì)綜合評(píng)估。有的患者需要立即手術(shù)，有的患者可以暫時(shí)保守治療，甚至有一些無(wú)需手術(shù)……早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是提高腦腫瘤生存期和預(yù)后的關(guān)鍵。

　　巴教授建議手術(shù)咨詢(xún)實(shí)例

　　比如31歲的腦干海綿狀血管瘤患者陳先生，因出現(xiàn)身體、臉部麻木，還有聽(tīng)力下降、頭暈等癥狀，就診后懷疑是腦干海綿狀血管瘤引起的出血，10多天病情惡化、無(wú)法獨(dú)立行走。

　　關(guān)于目前是否需要盡快手術(shù)，巴教授這樣評(píng)估：

　　巴教授評(píng)估回復(fù)

　　“在核磁共振成像上看到的是新出血。如果我們看T2序列的圖像，我們還可以看到周?chē)[，這表明出血是新鮮的，對(duì)于手術(shù)來(lái)說(shuō)，這實(shí)際上是手術(shù)的好時(shí)機(jī)。如果再等一兩個(gè)月，血液會(huì)被部分吸收，但疤痕的形成會(huì)增加手術(shù)的難度。因此，現(xiàn)在是手術(shù)的好時(shí)機(jī)”。點(diǎn)擊閱讀后續(xù)：3個(gè)月從“輪椅之上”到奔跑向前——這是一場(chǎng)與時(shí)間賽跑的生死競(jìng)速

　　巴教授不建議手術(shù)咨詢(xún)實(shí)例

　　但是，不是所有的患者確診后都需要立即手術(shù)。34歲的嘉懿于出現(xiàn)右側(cè)面部輕微麻木感和頭部輕微發(fā)脹感。由于本身就是醫(yī)務(wù)工作者，對(duì)于身體的變化尤為敏感，隨即進(jìn)行MRI檢查，影像發(fā)現(xiàn)橋腦右側(cè)見(jiàn)結(jié)節(jié)狀長(zhǎng)T1短及長(zhǎng)T2信號(hào)，范圍約10*8mm，最終診斷為腦干海綿狀血管瘤。

　　巴教授評(píng)估回復(fù)

　　“在我看來(lái)，我不建議在這個(gè)階段進(jìn)行手術(shù)”，巴教授在為她進(jìn)行遠(yuǎn)程咨詢(xún)時(shí)明確表示，“我也不能完全排除患者將來(lái)可能需要手術(shù)，但在這個(gè)時(shí)候進(jìn)行手術(shù)切除是不明智的。她應(yīng)該在大約3-4個(gè)月后進(jìn)行新的核磁共振檢查，然后把圖像發(fā)給我，我們將重新評(píng)估是否。”

巴教授咨詢(xún)報(bào)告截圖

　　巴教授無(wú)需手術(shù)咨詢(xún)實(shí)例

　　對(duì)于很多腦干海綿狀血管瘤患者而言，巴教授甚至評(píng)估無(wú)需手術(shù)。39歲的佟先生，2019因腦干出血導(dǎo)致手麻，嘴麻，頭麻，復(fù)視，站不穩(wěn)，診斷為橋腦海綿狀血管瘤。2021年，腦干再次出血，需要手術(shù)嗎？

　　巴教授評(píng)估回復(fù)

　　“沒(méi)有發(fā)現(xiàn)任何手術(shù)指征，一年一次的MRI復(fù)查是足夠的！因?yàn)闆](méi)有可以通過(guò)手術(shù)切除的活動(dòng)性海綿狀血管畸形。再次出血的風(fēng)險(xiǎn)或MRI出現(xiàn)一些顯著變化的概率極低。”

巴教授咨詢(xún)報(bào)告截圖

　　腦干海綿狀血管瘤需不需要手術(shù)？

　　手術(shù)指征及手術(shù)獲益

　　對(duì)于手術(shù)，巴教授有著自己堅(jiān)定的理念：“我為來(lái)自很多國(guó)家的腦干海綿狀血管瘤患者，我的基本理念是，當(dāng)你可以很好進(jìn)行手術(shù)的時(shí)候才能治療，為了患者將從手術(shù)中獲益；如果風(fēng)險(xiǎn)太高，或者存在不利于手術(shù)的其他方面，那么我們應(yīng)該推遲手術(shù)，甚至不進(jìn)行手術(shù)。”

　　手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太大，面臨神經(jīng)功能缺失、肢體癱瘓、視力下降、聽(tīng)覺(jué)喪失、面癱等風(fēng)險(xiǎn)，這個(gè)手術(shù)到底還要不要做？手術(shù)是否能夠獲益是巴教授選擇是否手術(shù)的重要指征。有些病人的手術(shù)指征非常明確，不做病情會(huì)繼續(xù)惡化，產(chǎn)生嚴(yán)重后果，甚至危及生命，非做不可，而做了之后可以改善患者的癥狀；有些病人手術(shù)后如果無(wú)法改善患者的情況，甚至比術(shù)前更差，巴教授是不會(huì)建議手術(shù)的。

　　巴教授建議手術(shù)咨詢(xún)實(shí)例

　　30歲的文文罹患丘腦基底節(jié)海綿狀血管瘤，經(jīng)歷多次出血。治療選擇從保守到藥物，無(wú)法有效緩解癥狀。癥狀甚至不斷加重，右眼視力下降明顯，右下肢無(wú)力，步態(tài)不穩(wěn)，復(fù)查MRI提示病變?cè)龃?。但是醫(yī)生考慮手術(shù)并發(fā)癥和風(fēng)險(xiǎn)過(guò)大，還是建議保守治療。然而多次出血已經(jīng)無(wú)法保守治療。通過(guò)INC遠(yuǎn)程咨詢(xún)巴教授之后，巴教授表示：畸形位于大腦的一個(gè)關(guān)鍵區(qū)域，但對(duì)我來(lái)說(shuō)是可以做手術(shù)的。由于反復(fù)的出血和病人年齡較年輕，是有手術(shù)指征，手術(shù)也是可行的。北京時(shí)間2023年3月23日，文文成功手術(shù)。手術(shù)難度堪比腦干，早在30年前巴教授已有成功案例發(fā)表！

術(shù)前術(shù)后影像對(duì)比

　　巴教授不建議手術(shù)咨詢(xún)實(shí)例

　　一名被嚴(yán)重耳鳴、偏頭痛困擾的丘腦海綿狀血管瘤患者，同時(shí)，右側(cè)肢體反復(fù)麻木，嚴(yán)重影響到生活與工作?？梢允中g(shù)切除嗎？

　　巴教授評(píng)估回復(fù)

　　血管畸形位于丘腦深處，手術(shù)可能會(huì)對(duì)患者造成嚴(yán)重不利影響。如果選擇手術(shù)，患者可能會(huì)出現(xiàn)術(shù)后感覺(jué)甚至運(yùn)動(dòng)缺陷，在最壞的情況下可能會(huì)持續(xù)存在。這種情況下，巴教授是不建議手術(shù)的！

　　腦干海綿狀血管瘤伽馬刀治療有效嗎？

　　腦干海綿狀血管瘤能否做伽瑪?shù)吨委?？?dāng)求醫(yī)過(guò)程中得到“手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大”的回復(fù)時(shí)，一些患者想要選擇放療消除病變，但這真的是最佳選擇嗎？

　　巴教授咨詢(xún)實(shí)例

　　一位30多歲腦干延髓海綿狀血管瘤，因?yàn)檠铀栉恢眠^(guò)于疑難，大部分醫(yī)生都建議保守觀察或是伽馬刀治療。“伽瑪?shù)吨委煂?duì)患者是一個(gè)糟糕的選擇！他應(yīng)該選擇手術(shù)治療，因?yàn)槭中g(shù)將消除腦干的血管畸形，并且可以防止未來(lái)的問(wèn)題。”最終，馮先生也在2022年巴教授示范手術(shù)中成功手術(shù)。

　　腦海綿狀血管瘤全切后還會(huì)復(fù)發(fā)嗎？

　　盡管最初被認(rèn)為是先天性病變，但現(xiàn)已知海綿狀血管瘤是獲得性的，許多報(bào)告證實(shí)了MRI檢查結(jié)果正常的患者后來(lái)發(fā)展成了海綿狀血管瘤。大約80%的患者是散發(fā)病例。通常情況下，患者會(huì)有一個(gè)單一的病變，往往同時(shí)伴有發(fā)育性靜脈異常（DVA）。多達(dá)20%的病人是家族性病例，存在多個(gè)病變的患者或單一病變合并家族史的患者應(yīng)考慮進(jìn)行遺傳咨詢(xún)和檢測(cè)。

　　因此，一說(shuō)到手術(shù)，有的患者會(huì)擔(dān)心“做完手術(shù)復(fù)發(fā)了怎么辦？”，其實(shí)這個(gè)病絕大多數(shù)是可以通過(guò)手術(shù)達(dá)到良好預(yù)后的。只有少數(shù)患者的問(wèn)題在于他的海綿狀血管瘤是多發(fā)的，也就是說(shuō)不止一處病變，很可能是其他的病變出現(xiàn)了癥狀，而不是說(shuō)切除后又復(fù)發(fā)。

　　在巴教授手術(shù)的300多例腦干海綿狀血管瘤患者中，90%以上患者獲得成功手術(shù)，術(shù)后后遺癥發(fā)生幾率和再次出血的幾率極低（下圖）。術(shù)后3天、一周等短期出血的，再次清血腫，預(yù)后較好。術(shù)后一年等遠(yuǎn)期出血的需要再次進(jìn)行手術(shù)。

　　巴教授咨詢(xún)實(shí)例1

　　在一次12歲腦干海綿狀血管瘤男孩的遠(yuǎn)程咨詢(xún)中，患者家長(zhǎng)詢(xún)問(wèn)到術(shù)后孩子預(yù)后如何，術(shù)后是否會(huì)復(fù)發(fā)？復(fù)發(fā)概率有多大？

　　巴教授評(píng)估回復(fù)

　　“復(fù)發(fā)率約為1%。當(dāng)然，這1%的風(fēng)險(xiǎn)我們必須在心里有數(shù)，也就是說(shuō)，在100個(gè)海綿狀血管瘤的患者之中，99個(gè)不會(huì)有復(fù)發(fā)。只有一個(gè)患者會(huì)復(fù)發(fā)的，可能在10年以?xún)?nèi)。所以，我給海綿狀血管瘤的病人建議做磁共振復(fù)查。先一年一次，后來(lái)每?jī)扇暌淮?，只是為了確保萬(wàn)無(wú)一失。”

　　最終這名患兒選擇了巴教授國(guó)內(nèi)示范手術(shù)，全切后恢復(fù)正常生活，術(shù)后1年無(wú)復(fù)發(fā)。

巴教授術(shù)后影像對(duì)比

　　巴教授咨詢(xún)實(shí)例

　　18歲的多發(fā)腦海綿狀血管瘤患者嘉佳，4歲時(shí)在國(guó)內(nèi)進(jìn)行了第一次手術(shù)，切除了兩側(cè)的海綿狀血管瘤。多年來(lái)反復(fù)出血，再次手術(shù)還會(huì)復(fù)發(fā)嗎？

　　巴教授回復(fù)

　　“完全切除后，復(fù)發(fā)的可能性極低，但在海綿狀血管瘤中，答案不是100%，因?yàn)檫@是一種遺傳性疾病。由于基因的驅(qū)動(dòng)，在另一個(gè)地方，現(xiàn)在看不見(jiàn)的新病變可能會(huì)在后期發(fā)生（這不是必然的，但有可能）。”

巴教授回復(fù)截圖

巴教授術(shù)后1年隨訪影像對(duì)比

　　海綿狀血管瘤？靜脈畸形？毛細(xì)血管擴(kuò)張？

　　巴教授建議手術(shù)咨詢(xún)實(shí)例

　　近期遠(yuǎn)程視頻中還有一名41歲腦干血管畸形伴出血患者宋女士，左側(cè)丘腦后方血管畸形破裂出血、被送進(jìn)ICU，先后進(jìn)行MRI和DSA等檢查為明確診斷。從MRI影像能否確診為海綿狀血管瘤？有可能是其他血管畸形嗎？處理方式又有何不同？

　　巴教授評(píng)估回復(fù)

　　“這個(gè)在核磁共振成像中也能看到，從病灶的性質(zhì)來(lái)說(shuō)，我們把海綿狀血管畸形與靜脈畸形、動(dòng)靜脈畸形（AVM）和毛細(xì)血管擴(kuò)張區(qū)分，這幾種情況沒(méi)有明確的界限。我們把它們分開(kāi)來(lái)討論，是因?yàn)樗鼈兊念A(yù)后和表現(xiàn)不同。從性質(zhì)上來(lái)說(shuō)這種明確的劃分并不是關(guān)鍵的，有時(shí)我們會(huì)遇到一種所謂的混合病變，甚至可能是一個(gè)非常小的動(dòng)靜脈畸形與海綿狀血管瘤的結(jié)合，我們稱(chēng)之為混合病變。在本病例中也很有可能是這種情況。

　　重要的是這個(gè)病變?cè)斐闪耸裁?，它已?jīng)引起了出血，所以不管它是什么類(lèi)型，我們的治療目的是避免以后的出血，這是手術(shù)的指征。不管它是什么，都不要緊，我們所希望的是病人將來(lái)不會(huì)有（再）出血的風(fēng)險(xiǎn)。因此，切除血管畸形非常重要，否則以后可能會(huì)再次出血。”

　　巴教授不建議手術(shù)咨詢(xún)實(shí)例

　　34歲韓先生因現(xiàn)耳鳴、半身無(wú)力感，后癥狀加重至無(wú)法站立、眩暈溫度感喪失，查出腦干出血性病變。腦MRI提示“疑似海綿狀血管瘤伴出血”。考慮手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，建議持續(xù)保守治療并持續(xù)康復(fù)訓(xùn)練至今。是否能確診為海綿狀血管瘤？

　　巴教授評(píng)估回復(fù)

　　在腦干我們可以遇到三種不同的血管畸形——海綿狀血管瘤，靜脈畸形和毛細(xì)血管擴(kuò)張。后者并不危險(xiǎn)，很少引起出血。真正的靜脈畸形單獨(dú)情況也通常不會(huì)引起出血，只有合并海綿狀血管瘤才有可能；在目前的情況下，我們無(wú)法在MRI中檢測(cè)到活動(dòng)的海綿狀血管瘤，這可能事實(shí)上這個(gè)地方并沒(méi)有海綿狀血管瘤，或者如果有的話(huà)，它會(huì)遠(yuǎn)遠(yuǎn)小于1毫米，因此無(wú)法被MRI檢測(cè)到。但我們知道，即使是這種非常小的海綿狀血管瘤仍然可能會(huì)導(dǎo)致臨床上明顯的出血，尤其是在腦干內(nèi)。此外，這種出血可能發(fā)生在嚴(yán)重的心理壓力的開(kāi)始階段(壓力不是出血的原因，只是在血管畸形的情況下引發(fā)出血)。這些機(jī)制是眾所周知的，并且可以在許多患者中觀察到。

　　總結(jié)

　　對(duì)于神經(jīng)外科病患，尤其是病情復(fù)雜、腫瘤位置深（如腦干、丘腦、視神經(jīng)……）的患者來(lái)說(shuō)，時(shí)間更加寶貴，如果不能盡快找出合適的方案，那么很可能就會(huì)在猶豫中耽誤病情，或者做出不適合患者的選擇，可能將對(duì)患者造成難以挽回的傷害。一次關(guān)鍵的、明確的、的評(píng)估意見(jiàn)，可能會(huì)讓患者豁然開(kāi)朗，明確下一步的路究竟該怎么走。從思考決策到準(zhǔn)備必要的影像檢查、教授遠(yuǎn)程評(píng)估這些都需要等待的時(shí)間。而時(shí)間對(duì)于治療非常關(guān)鍵，是因?yàn)闊o(wú)論是手術(shù)、還是其他治療方式，都必須要求患者具備一定的身體條件做基礎(chǔ)，如果時(shí)間不再，患者由于病情進(jìn)展，身體條件惡化失去了治療的機(jī)會(huì)，那會(huì)是非常遺憾的事情。

• 文章標(biāo)題：國(guó)際神外大咖答疑，腦海綿狀血管瘤患者關(guān)心的五大類(lèi)問(wèn)題來(lái)了…
• 更新時(shí)間：2024-11-29 16:53:22