INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)之德國(guó)Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授傾20多年心力在手術(shù)“禁區(qū)”上的腦干海綿狀血管瘤得到了的臨床效果，小小的腦干上，根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)形態(tài)特點(diǎn)可以有十幾種手術(shù)入路，若不是經(jīng)驗(yàn)豐富（20余年300多臺(tái)手術(shù)病例），何能“小中見(jiàn)大不同”？本文主要基于巴特朗菲教授的腦干海綿狀血管瘤臨床病例資料及發(fā)布的論文、專(zhuān)著整理，主要包括231例的中腦、腦橋、延髓海綿狀血管瘤的影像學(xué)特點(diǎn)、手術(shù)時(shí)機(jī)及入路選擇、總體臨床效果，其中208例（90%）術(shù)后恢復(fù)良好以上。

　　腦干是人的生命中樞，腦干包括中腦、腦橋、延髓，腦干海綿狀血管瘤是導(dǎo)致腦干出血，病人可出現(xiàn)肢體癱瘓、昏迷及生命風(fēng)險(xiǎn)。近數(shù)十年來(lái)，隨著MRI、神經(jīng)電生理監(jiān)護(hù)以及神經(jīng)導(dǎo)航的應(yīng)用，手術(shù)已成為腦干海綿狀血管瘤的治療優(yōu)選。

　　海綿狀血管瘤占腦血管畸形的5%-10%，因血管造影呈陰性，又稱(chēng)為隱匿性血管畸形。海綿狀血管瘤在顱內(nèi)并不多見(jiàn)，發(fā)生率僅0.4%-0.6%，腦干海綿狀血管瘤占顱內(nèi)海綿狀血管瘤的20%-30%，其中又以發(fā)生于腦橋的海綿狀血管瘤較多（57%），其次則為中腦（14%），較少為延髓（5%）。多見(jiàn)于20-40歲的中青年人，平均發(fā)病年齡約37歲，女性多于男性。由于腦干內(nèi)密集顱神經(jīng)核團(tuán)、上行及下行纖維束以及網(wǎng)狀纖維，較小的病變即可導(dǎo)致嚴(yán)重且復(fù)雜的癥狀。

　　中腦病變可因出血阻塞中腦導(dǎo)水管而導(dǎo)致頭痛、嘔吐及意識(shí)障礙；腦橋病變可影響等Ⅴ、Ⅵ及Ⅶ對(duì)顱神經(jīng)核團(tuán)，出現(xiàn)面部感覺(jué)障礙、眼球外展障礙及面癱；延髓病變則可導(dǎo)致呼吸、循環(huán)障礙，頑固性呃逆及胃腸道出血。

　　手術(shù)適應(yīng)癥及手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇

　　腦干海綿狀血管瘤一次出血率僅為0.6%-1.1%，而再次出血率則可高達(dá)30%-60%；而且每出血一次，再次出血間隔縮短；每出血一次，患者癥狀呈進(jìn)行性加重，而神經(jīng)系統(tǒng)癥狀能夠恢復(fù)的可能性越小。因此，腦干海綿狀血管瘤的自然病史提示及時(shí)正確的處理以防止再出血較為關(guān)鍵，而及時(shí)的手術(shù)治療對(duì)好轉(zhuǎn)患者預(yù)后具有重要作用。德國(guó)巴特朗菲教授綜合他的231臺(tái)手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，對(duì)腦干海綿狀血管瘤手術(shù)治療要點(diǎn)總結(jié)如下：

       1、臨床癥狀嚴(yán)重提示有手術(shù)指征；

       2、偶然發(fā)現(xiàn)的（靜態(tài)的，無(wú)臨床表現(xiàn)，無(wú)出血）海綿狀血管瘤暫時(shí)不需要手術(shù)治療；

　　3、在進(jìn)展惡化快的病人中，緊急手術(shù)切除腫瘤是有益的；

　　4、有很多手術(shù)入路是可以選擇的，但較短到達(dá)腫瘤的手術(shù)路徑并不是前沿的手術(shù)入路選擇；

　　5、大于90%的患者愈后很好；

　　6、再發(fā)出血的患者應(yīng)該再次手術(shù)

巴教授對(duì)這些病例的手術(shù)切除腫瘤臨床結(jié)果

　　手術(shù)入路、腦干皮層切口及手術(shù)技巧

　　巴特朗菲教授認(rèn)為，腦干海綿狀血管瘤手術(shù)治療原則為盡可能全切除病變以及盡可能地保護(hù)正常腦干組織，為此，根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)的具體位置和形態(tài)特點(diǎn)選擇正確的手術(shù)入路及順利的腦干安,全區(qū)切口的選擇以及恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)技巧、手術(shù)輔助設(shè)施的應(yīng)用尤為重要。

中腦海綿狀血管瘤的不同生長(zhǎng)形態(tài)特征（巴教授發(fā)于醫(yī)學(xué)期刊的手術(shù)病例）

同樣是腦干中腦海綿狀血管瘤，瘤體的位置和形態(tài)不一致，手術(shù)入路的選擇完全不同，可選擇有前縱裂入路、眶顴經(jīng)外側(cè)裂池入路、顳下入路、小腦上入路、枕骨經(jīng)天幕入路，具體的手術(shù)入路要根據(jù)每個(gè)患者的具體情況及主刀醫(yī)生的醫(yī)學(xué)知識(shí)及經(jīng)驗(yàn)而具體制定。

腦干腦橋海綿狀血管瘤的影像學(xué)表現(xiàn)（巴教授發(fā)于醫(yī)學(xué)期刊的手術(shù)病例）

腦干腦橋海綿狀血管瘤的手術(shù)入路依據(jù)腫瘤具體形態(tài)特點(diǎn)可以選擇如下入路：經(jīng)髓帆入路、經(jīng)橋腦臂入路、遠(yuǎn)外側(cè)入路、小腦上外側(cè)入路、顳下經(jīng)天幕入路，具體的手術(shù)入路要根據(jù)每個(gè)患者的具體情況及主刀醫(yī)生的醫(yī)學(xué)知識(shí)及經(jīng)驗(yàn)而具體制定。

延髓海綿狀血管瘤的不同生長(zhǎng)形態(tài)（巴教授發(fā)于醫(yī)學(xué)期刊的手術(shù)病例）

腦干延髓海綿狀血管瘤的手術(shù)入依據(jù)腫瘤具體形態(tài)特點(diǎn)可以選擇如下入路：經(jīng)髓帆入路、遠(yuǎn)外側(cè)入路，具體的手術(shù)入路要根據(jù)每個(gè)患者的具體情況及主刀醫(yī)生的醫(yī)學(xué)知識(shí)及經(jīng)驗(yàn)而具體制定。

　　主要參考資料：

　　1.Yoshihito Tsuji,Souvik Kar,Helmut Bertalanffy.Microsurgical Management of Midbrain

　　2.Cavernous Malformations:Predictors of Outcome and Lesion Classification in 72

　　3.Patients.Operative Neurosurgery.2019.

　　4.Helmut Bertalanffy and Souvik Kar.Brainstem gliomas in Children.2019.

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