膠質(zhì)肉瘤(GS)是一種少見的惡性腫瘤，占全部原發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的2-8%。它基本上是GBM的一種亞型，顯示出分化成膠質(zhì)和肉瘤成分的獨(dú)自、發(fā)散性分化。Stroebe等人較初在1895年記錄了這個(gè)實(shí)體。后來Feigen等人在1955年對(duì)其進(jìn)行了詳細(xì)描述。較初，膠質(zhì)肉瘤被認(rèn)為是兩種不同惡性腫瘤的碰撞，一種顯示膠質(zhì)細(xì)胞，另一種顯示肉瘤分化。這兩種腫瘤的起源都被認(rèn)為是來自血管細(xì)胞的增殖。

　　在2007年國(guó)際衛(wèi)生組織的腫瘤分類中，初級(jí)膠質(zhì)肉瘤被歸類為GBM的一個(gè)亞型，并被歸為高級(jí)別。它主要位于大腦半球，主要位于額葉和顳葉。偶爾也可在腦室內(nèi)看到。膠質(zhì)肉瘤在臨床和放射學(xué)上與GBM有重疊。它顯示了對(duì)40-60歲男性的偏好。膠質(zhì)肉瘤能活多久？如果患者不接受治療，其臨床結(jié)果令人沮喪，平均存活時(shí)間不到6個(gè)月。

　　案例報(bào)告

　　一位11歲的男童表現(xiàn)為間歇性頭痛及嘔吐一個(gè)月。神經(jīng)系統(tǒng)檢查示雙側(cè)早期乳頭水腫。腦MRI示左丘腦區(qū)一邊界清楚的大圓形腫塊，延伸至側(cè)腦室枕角，累及左顳葉、左內(nèi)囊、松果體區(qū)、胼胝體壓部和左腦室腳。t2加權(quán)像和FLAIR像顯示腫瘤呈不均勻強(qiáng)化，并延伸至左側(cè)腦室枕角[圖1a和b]?？梢娔X室周腦脊液(CSF)滲漏、中線移位和三腦室質(zhì)量效應(yīng)[圖1b]。灶內(nèi)可見彌散受限、灶周水腫、造影劑環(huán)增強(qiáng)[圖1c、d]。

　　圖1:(a) t1加權(quán)冠狀位圖像顯示一不均一強(qiáng)烈的圓形腫塊，累及左丘腦，并延伸至左側(cè)腦室枕角。(b) Flair軸位圖像顯示(箭頭)左側(cè)腦室枕角擴(kuò)張。腦室周圍腦脊液滲漏的證據(jù)，可見三腦室中線移位和消失(c)造影后t1加權(quán)軸位圖像顯示周圍不規(guī)則強(qiáng)化，中央非強(qiáng)化區(qū)提示壞死(d)造影后t1加權(quán)矢狀面圖像顯示周圍不規(guī)則強(qiáng)化，中央非強(qiáng)化區(qū)提示壞死

　　術(shù)前診斷為高級(jí)別丘腦膠質(zhì)瘤。術(shù)中可見一個(gè)黃色壞死的可吮吸性腫瘤，起源于丘腦后外側(cè)表面，向前延伸至顳葉、側(cè)腦室、后至心房和四叉神經(jīng)池后部，累及足蒂。對(duì)腫瘤進(jìn)行了近乎全部的減壓。組織病理學(xué)表現(xiàn)為具有明顯核異型性的少星形細(xì)胞瘤，有絲分裂象，假性壞死和血管內(nèi)皮增生。與此膠質(zhì)成分穿插的是多形性梭形細(xì)胞，呈束狀或排列在血管周圍，表明發(fā)生了肉瘤化。Gordon and Sweet網(wǎng)狀染色顯示，肉瘤成分中網(wǎng)狀纖維增多，而膠質(zhì)成分中無網(wǎng)狀纖維。兩種組織學(xué)成分的MIB索引都很高，較高可達(dá)10-15%。腫瘤膠質(zhì)細(xì)胞GFAP(膠質(zhì)纖維酸性蛋白)呈強(qiáng)烈陽性。而肉瘤成分GFAP陰性。波形蛋白(單克隆，1:100)在膠質(zhì)細(xì)胞和肉瘤細(xì)胞中均顯示強(qiáng)烈和彌漫性陽性，表明交叉反應(yīng)性。這些組織形態(tài)學(xué)特征以及免疫組化和網(wǎng)狀染色的結(jié)果提示了膠質(zhì)瘤的診斷。

　　總結(jié)

　　迄今為止，文獻(xiàn)中僅記載了23例兒童膠質(zhì)肉瘤，其中沒有一例發(fā)生在丘腦，膠質(zhì)肉瘤常見于額葉，其次是顳葉和頂葉發(fā)生在丘腦區(qū)域的膠質(zhì)肉瘤，在成年患者中很少有描述神經(jīng)影像學(xué)特征可能顯示病灶不均勻強(qiáng)化，中央?yún)^(qū)域壞死，提示膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，也可能顯示邊界清晰、強(qiáng)化造影類似腦膜瘤的高致密病灶組織形態(tài)學(xué)特征、GFAP和Vimentin的免疫組化染色以及Gordon和Sweet的網(wǎng)狀染色將有助于較終診斷。網(wǎng)狀染色清楚地區(qū)分了肉瘤和膠質(zhì)成分。

　　此外，還有一項(xiàng)集合了平均發(fā)病年齡59歲，以男性為主(1.75:1)的研究曾證實(shí)了如下結(jié)論：膠質(zhì)肉瘤較常見的癥狀是平衡和活動(dòng)障礙(61%)，其次是頭痛(50%)和視力問題(39%)。腫瘤較可能累及額葉和頂葉(分別占27%和21%)。50歲以下的患者有的生存優(yōu)勢(shì)(50%對(duì)32%)。全部患者都接受了手術(shù)，79%接受了輔助放療，另有21%接受了化療。診斷為PGS的患者手術(shù)后的中位生存期為6.6個(gè)月。接受放療的患者中位生存期和1年生存期好轉(zhuǎn)(14個(gè)月;1年生存率46%)，并在聯(lián)合放化療后進(jìn)一步好轉(zhuǎn)(30個(gè)月;1年生存率77%)。因此，我們認(rèn)為：對(duì)于功能狀態(tài)良好的患者，輔助化療是必要的，并且應(yīng)該提供，因?yàn)樗艽蟠蠛棉D(zhuǎn)總生存期。

　　相關(guān)參考資料來源：Doi：10.4103/0028-3886.105222

• 文章標(biāo)題：得了膠質(zhì)肉瘤能活多久？
• 更新時(shí)間：2021-06-09 13:36:46