脊髓膠質(zhì)瘤是一種少見的腫瘤，占全部原發(fā)性脊髓腫瘤的8-10%，占全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的24%。脊髓膠質(zhì)瘤大多位于硬腦膜和脊髓實(shí)質(zhì)內(nèi)，因此被歸類為髓內(nèi)脊髓腫瘤(IMSCT)。

　　脊髓膠質(zhì)瘤可根據(jù)細(xì)胞來源進(jìn)一步細(xì)分，60-70%為室管膜瘤，30-40%為星形細(xì)胞瘤。浸潤性脊髓星形細(xì)胞瘤具有挑戰(zhàn)性，因?yàn)樗鼈儽让?xì)胞星形細(xì)胞瘤或室管膜瘤更具侵襲性，并且在初次治療后更容易復(fù)發(fā)。本文就浸潤性脊髓星形細(xì)胞瘤的流行病學(xué)、診斷和治療作一綜述。

　　流行病學(xué)

　　脊髓星形細(xì)胞瘤是一種少見的實(shí)體，它只占脊髓膠質(zhì)瘤的少數(shù)，而脊髓膠質(zhì)瘤的診斷已經(jīng)很少見。較近對監(jiān)測、流行病學(xué)和較終結(jié)果(SEER)數(shù)據(jù)庫的回顧顯示，大多數(shù)脊髓星形細(xì)胞瘤患者的年齡在40 - 59歲之間，大多數(shù)在出現(xiàn)時(shí)出現(xiàn)低級(jí)別病變(1級(jí)或2級(jí))。一項(xiàng)對某美國醫(yī)院40多年來所見的全部原發(fā)性脊髓星形細(xì)胞瘤的大規(guī)?；仡櫺匝芯匡@示，患者的平均年齡為35歲，60%的患者為男性。

　　疼痛是大多數(shù)病例(70%)脊髓星形細(xì)胞瘤的主要癥狀。這種疼痛可以是背痛、神經(jīng)根痛或中樞痛。其次是感覺障礙(65%)，其次是運(yùn)動(dòng)障礙(50%)。由于癥狀的非特異性，診斷前癥狀持續(xù)時(shí)間通常較長，有大量病例發(fā)現(xiàn)診斷前平均癥狀持續(xù)時(shí)間為3年。這些腫瘤幾乎均勻分布于頸、胸、腰椎。

　　脊髓髓內(nèi)腫瘤在診斷年齡上也有明顯的組織學(xué)差異，成人中以室管膜瘤較為常見，而兒童中以星形細(xì)胞瘤更為常見。國際衛(wèi)生組織(WHO)將星形細(xì)胞瘤分為4個(gè)級(jí)別:毛細(xì)胞型(I級(jí))、彌漫性或低級(jí)別(II級(jí))、間變性(III級(jí))和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(GBM) (IV級(jí))。毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤多見于兒童，而成人通常為彌漫性星形細(xì)胞瘤。雖然大腦中較常見的膠質(zhì)瘤是GBM，但它們在脊髓中少見，而且較難以治療。脊髓浸潤性星形細(xì)胞瘤可能僅占全部IMSCT的10 ~ 20%。

　　診斷

　　MRI是診斷浸潤性脊髓星形細(xì)胞瘤的優(yōu)選方法。在MRI上可見，這些腫瘤通常覆蓋多個(gè)椎節(jié)段，平均累及多達(dá)5個(gè)椎節(jié)段。浸潤性星形細(xì)胞瘤常表現(xiàn)為膨脹性，t1加權(quán)低至等強(qiáng)度，t2加權(quán)高強(qiáng)度及液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)圖像，并伴有不同程度的增強(qiáng)。

　　雖然CT成像通常不是不需要作出診斷，但它可能是有用的術(shù)前計(jì)劃。重要的是，有證據(jù)表明，隨著腫瘤向更高級(jí)別轉(zhuǎn)移，當(dāng)腫瘤開始招募新的病理血管時(shí)，就會(huì)發(fā)生重要的血管轉(zhuǎn)換。這種血管生成被認(rèn)為是腫瘤浸潤和轉(zhuǎn)化的重要媒介。造影劑增強(qiáng)被認(rèn)為是這種轉(zhuǎn)變的標(biāo)志，盡管有證據(jù)表明其他方式，如易感加權(quán)成像和灌注成像可能是更好的標(biāo)記這些分子改變。由于脊髓星形細(xì)胞瘤可累及多個(gè)節(jié)段，可能伴有滴轉(zhuǎn)移，甚至可累及顱內(nèi)，因此強(qiáng)烈建議影像學(xué)檢查整個(gè)神經(jīng)軸。

　　有些人對使用其他技術(shù)如磁共振光譜和擴(kuò)散加權(quán)成像來幫助診斷和手術(shù)計(jì)劃感興趣，但這些成像方式在常規(guī)腫瘤成像檢查中的應(yīng)用尚未確定。

　　治療

　　目前對于浸潤性脊髓星形細(xì)胞瘤的較佳治療方法尚無共識(shí)。通常情況下，由于影像學(xué)本身無法區(qū)分不同類型的脊髓髓內(nèi)腫瘤或其他病變，如橫斷面脊髓炎、脫髓鞘、感染，甚至脊髓梗死，因此需要進(jìn)行組織診斷?；顧z和擴(kuò)張硬膜成形術(shù)通常是較順利的選擇，以確定陽性診斷和允許預(yù)期的腫瘤未來增長。如果能發(fā)現(xiàn)剝離面并切除腫瘤，建議采用這種方法。然而，這一平面常常不能被識(shí)別，并且在更的手術(shù)切除下很可能會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙。建議術(shù)中進(jìn)行神經(jīng)監(jiān)測，即使是活檢，外科醫(yī)生也應(yīng)盡量少取組織以提供診斷血腦屏障。

　　手術(shù)在浸潤性脊髓星形細(xì)胞瘤治療中的作用是有爭議的。一些報(bào)道認(rèn)為，嘗試手術(shù)切除的患者預(yù)后更差，盡管這些研究大多是回顧性的，包括不使用現(xiàn)代輔助設(shè)備(如高分辨率MRI、術(shù)中電生理、超聲和激光手術(shù)刀系統(tǒng))的患者。

　　雖然在浸潤性星形細(xì)胞瘤中可能看不到清晰的腫瘤平面，但一些作者描述了腫瘤和脊髓之間的過渡平面，在這些病例中可以更完整地切除腫瘤，好轉(zhuǎn)預(yù)后。同樣，在大型系列中，腫瘤大小越小，實(shí)現(xiàn)GTR的可能性越大，觀察到的OS和PFS也越好。

　　相關(guān)資料來源：Doi：10.1016 / j.jocn.2015.10.048

• 文章標(biāo)題：脊髓膠質(zhì)瘤之浸潤性星形細(xì)胞瘤的流行病學(xué)、診斷和治療
• 更新時(shí)間：2021-03-17 16:57:41