復(fù)發(fā)率極高的兒童高級別膠質(zhì)瘤，為何第一步手術(shù)仍然那么重要?

　　高級別膠質(zhì)瘤患兒的治療是一場長期戰(zhàn)役，手術(shù)作為“首戰(zhàn)”，在整個治療過程中是至關(guān)重要的，只有“首戰(zhàn)”打得好，才能為后續(xù)的治療打下更好的基礎(chǔ)。首次治療時盡大程度的安全切除，不僅可以讓孩子較快從手術(shù)中恢復(fù)，更能以一個良好的身體基礎(chǔ)接受后續(xù)一系列的輔助治療，從而有望最大程度地延長生存期。

　　一旦背起孩子踏上這條求生之路，就意味著必須走好每一步，才不至于在路上摔倒。“必須慎之又慎……”7歲高級別膠質(zhì)瘤患兒小瑩的母親一遍又一遍在心中默念，終于決定踏出第一步：找巴教授手術(shù)。

　　“手術(shù)順利!”小瑩母親知道自己這一步?jīng)]有走錯;

　　術(shù)后第二天，順利轉(zhuǎn)入普通病房的小瑩已經(jīng)可以簡單進食;

　　術(shù)后一周左右，小瑩的恢復(fù)速度讓家人感到欣喜，活潑的小瑩面對鏡頭并不害羞，而是笑著比了個耶;

　　“手術(shù)后情況很好，腫瘤是全切的。”術(shù)后三個多月，巴教授的隨訪又一次為他們一家?guī)砗孟?

　　“從影像上看不出明顯異常了，這個小朋友真是太幸運了!”術(shù)后近一年，在接受了一系列輔助治療后，小瑩已恢復(fù)正常生活，此后也未進行過任何治療。

　　一步又一步，小瑩在家人的陪伴和努力下，將這條求生之路走得異常順利，盡管“萬事開頭難”，但良好的開端往往就是成功的一半。在小瑩身上，首次治療時的安全全切無疑為后續(xù)治療提供了充分的條件，而小瑩術(shù)后令人驚喜的恢復(fù)速度，更讓她的身體素質(zhì)足以承受一系列的輔助治療且無明顯不適，從而發(fā)揮出了整個治療過程更好的效果。

　　01. 孩子得了高級別膠質(zhì)瘤，手術(shù)還有意義嗎?

　　很多家長都會陷入一個誤區(qū)：既然高級別膠質(zhì)瘤最后都逃不過復(fù)發(fā)，那手術(shù)還有什么意義?于是，他們往往從一開始就放棄手術(shù)，轉(zhuǎn)而走向放化療等輔助治療手段，而很多“悲劇”也正是從這一刻開始……

　　實際上，中外指南都曾明確指出，手術(shù)安全切除在大多數(shù)的兒童高級別膠質(zhì)瘤中起重要作用，往往是首選的治療手段。其目的并非“治愈”，而是為后續(xù)的綜合治療提供充足的條件，包括解除占位效應(yīng)、緩解癥狀、提供良好的身體基礎(chǔ)、獲得病理組織明確診斷等?

　　手術(shù)切除程度與患兒總生存期和無進展生存期存在顯著關(guān)聯(lián)。首次治療時盡可能的手術(shù)全切除，配合后續(xù)的輔助治療(放化療、靶向治療、免疫治療等)，才能形成一個較優(yōu)的綜合治療方案，為患兒提供個體化的多學(xué)科治療，顯著提高預(yù)后。

　　此外，兒童高級別膠質(zhì)瘤的放化療也存在一系列的適應(yīng)癥，比如，對于年齡不到3歲的高級別膠質(zhì)瘤(DIPG除外)患兒通常會先給予化療控制病情，而放療并不是必需的，有時可以延至3歲后進行，有時則是針對復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移腫瘤的挽救性治療措施。

　　02. 一次手術(shù)即全切，7歲的她遇到了“幸運之神”?

　　當(dāng)時間回到一年多前，一場“噩夢”降臨到小瑩一家。7歲的小瑩正值天真懵懂，卻開始出現(xiàn)復(fù)視、嘔吐的情況。做了相關(guān)檢查后，醫(yī)生在小瑩的右側(cè)丘腦及大腦腳發(fā)現(xiàn)了占位性病變，考慮為膠質(zhì)瘤。盡管此時的小瑩癥狀有所緩解，但父母仍然不敢掉以輕心，而是積極地尋求治療，于是，他們找到了巴教授進行咨詢。

　　巴教授咨詢回復(fù)(節(jié)選)

　　“是存在手術(shù)指征的，為了盡可能縮小腫瘤體積并明確病灶性質(zhì)。但手術(shù)并不能解決全部問題，患者還需要根據(jù)最終病理結(jié)果進行輔助治療。手術(shù)的合適時機是近期，等待時間越長對患者越不利，反而會讓腫瘤有機會進一步傷害大腦和腦干，這是應(yīng)該避免的。”

　　很快，在巴教授的主刀之下，小瑩的腫瘤得以成功全切，術(shù)后的病理結(jié)果顯示為彌漫性中線膠質(zhì)瘤，H3K27變異型，WHO 4級。盡管屬于高級別膠質(zhì)瘤，但這一次的全切手術(shù)為后續(xù)的輔助治療提供了十分良好的條件，這讓小瑩父母極大地松一口氣，更進一步鼓舞了他們積極治療的信心。

　　術(shù)后第二天，巴授查房時再次見到小瑩，此時的她已經(jīng)可以簡單進食，巴教授細致地檢查了孩子的各項運動機能及切口恢復(fù)狀況，均無異常，小瑩很快就能恢復(fù)過來。

　　術(shù)后一周左右，活潑的小瑩恢復(fù)程度和速度都讓家人感到驚喜，回想起來，可能也正是術(shù)后如此良好的恢復(fù)狀況，讓小瑩能夠承受住后續(xù)一系列的輔助治療，否則，孩子年幼的身體很有可能因術(shù)后“元氣大傷”而降低輔助治療效果，孩子也將面對更加嚴重的反應(yīng)。

　　很快，小瑩開始了放療+化療的輔助治療，數(shù)月后，輔助治療告一段落，在巴教授的隨訪中，他很替小瑩一家感到高興：“手術(shù)后情況很好，腫瘤是全切的!”更令人驚喜的是，在結(jié)束輔助治療后的7個月時間里，小瑩的影像中未發(fā)現(xiàn)任何明顯的異常，在此過程中也未進行任何治療。

　　“這個小朋友真是太幸運了!”如今，這一場“噩夢”帶來的陰霾逐漸消散，被“幸運之神”降臨的一家人又能回歸到正常生活中，而這也是無數(shù)家庭夢寐以求的。

　　03. 后記

　　高級別膠質(zhì)瘤，無論發(fā)生在哪里，這些邊界不明確、高度浸潤的腫瘤都極難治療，對任何兒童神經(jīng)腫瘤學(xué)家來說都是一個重大的挑戰(zhàn)。回顧小兒神經(jīng)外科的歷史，如何將兒童從惡性腦瘤中解救出來，始終是一道難以破解的題。

　　然而，無論是擅長綜合治療的James T.Rutka教授，還是破除腦干“禁區(qū)”的巴教授，在他們的努力之下，更多的孩子和家庭正在從惡性腦瘤的陰影中走出。我們有理由相信，應(yīng)對兒童高級別膠質(zhì)瘤，“幸運之神”的降臨并非偶然，而作為父母的我們卻有能力帶著孩子一步步接近它。

　　INC 國際小兒神外專家團

　　國際腦干手術(shù)大咖 Helmut Bertalanffy教授

　　教授擅長顱底、腦干病變、功能區(qū)、大腦小腦、脊髓等復(fù)雜位置的腫瘤性、血管性疾病的手術(shù)治療，尤其擅長顱底、腦干等復(fù)雜區(qū)域病變的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)等，腦干病變成功手術(shù)病例近千臺，以精湛高超的手術(shù)技術(shù)不損傷神經(jīng)功能且全切病變。巴教授歷經(jīng)千萬個小時用超精確的物理剝除詮釋了醫(yī)術(shù)為何為藝術(shù)。

　　國際兒童神外專家 Concezio Di Rocco教授

　　自2014年5月起，Di Rocco教授就擔(dān)任了德國漢諾威國際神經(jīng)科學(xué)研究所(INI)的兒科神經(jīng)外科主任。從事兒童神外事業(yè)50余年，Di Rocco教授尤為擅長小兒神經(jīng)纖維瘤、癲癇、腦積水、蛛網(wǎng)膜囊腫、顱縫早閉、腦和脊髓腫瘤、腦和脊柱畸形(半椎體畸形，皮質(zhì)發(fā)育不良，脊髓脊膜膨出，脊髓內(nèi)脂肪瘤，Arnold-Chiari畸形等)難治病癥方面的治療，曾進行過12000多次神經(jīng)外科手術(shù)。

　　國際兒童腦腫瘤大咖 James T. Rutka教授

　　教授是世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)執(zhí)行委員會&顧問委員會成員之一，發(fā)表超過500多篇的文章，在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤為主，對膠質(zhì)瘤、纖維瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤具有多年的臨床經(jīng)驗，擅長清醒開顱術(shù)、顯微手術(shù)和被廣泛用于治療惡性腦瘤和癲癇的國際前沿技術(shù)激光間質(zhì)熱療(LITT)技術(shù)經(jīng)驗，對于兒童膠質(zhì)瘤，尤其是高級別膠質(zhì)瘤開展多項臨床試驗，其所在的醫(yī)院加拿大SickKids是國際知名的兒童醫(yī)院之一。