腦干出血有多恐怖?你可能還不知道，5ml可能就會(huì)致命!

　　曾3次遭遇腦干出血的Kevin，因中腦海綿狀血管瘤一度命懸一線。幸運(yùn)的是，一臺(tái)手術(shù)拆除了他腦內(nèi)的“不定時(shí)炸彈”，他迅速恢復(fù)!

　　這是INC旗下世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員教授、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)教育與技術(shù)委員會(huì)前主席Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授眾多成功手術(shù)治療的一例患者，該治療案例巴教授還發(fā)表腦干海綿狀血管瘤手術(shù)系列研究論論文《Microsurgical management of midbrain cavernous malformations: does lesion depth influence the outcome?》中。

　　腦干出血，病魔降臨

　　基底神經(jīng)節(jié)、小腦和中腦多發(fā)海綿狀血管瘤，第一次腦干出血，幸運(yùn)的是沒有神經(jīng)功能障礙。但是醫(yī)生的解釋讓他害怕，中腦腦干是人體的“司令部”，稍有差池患者都有可能，呼吸心跳全停、意識(shí)喪失、四肢癱瘓等等，因此手術(shù)必須做到萬無一失，對(duì)醫(yī)生的要求也極為苛刻，因?yàn)槭中g(shù)可能直接下不了手術(shù)臺(tái)或出不了ICU，加上他目前只出過一次血，因此建議保守觀察。

　　然而在一次隨訪中，檢查發(fā)現(xiàn)再次輕度出血，這一次依然無癥狀。間隔兩年多的出血，他本以為這個(gè)“炸彈”會(huì)一直靜默。接下來該怎么辦?手術(shù)還是繼續(xù)觀察?Kevin開始了新的人生思考。打拼至今，只要一場(chǎng)病痛可能就會(huì)瞬間失去所有。Kevin最終決定積極治療，尋求巴特朗菲教授手術(shù)。入院前3周再次出血，這一次出血直接擊潰他，左側(cè)偏癱、感覺減退，右側(cè)第六、第七神經(jīng)麻痹，意識(shí)昏迷，手術(shù)必須進(jìn)行了。

　　一場(chǎng)手術(shù)，轉(zhuǎn)危為安

　　術(shù)前軸位(b)和矢狀位(c)MRI顯示22mm中腦海綿狀血管瘤出血，并向尾側(cè)延伸。

圖a：術(shù)前6個(gè)月MRI顯示輕度出血

圖b和c：顯示22mm出血性中腦海綿狀血管瘤，向尾側(cè)延伸

　　術(shù)中情況

　　術(shù)中，第四腦神經(jīng)水平被蓋表面突出(箭頭，d)。患者采用仰臥位(e)進(jìn)行手術(shù)。在手術(shù)過程中，使用運(yùn)動(dòng)、感覺和腦干聽覺誘發(fā)電位監(jiān)測(cè)。

圖d：第四腦神經(jīng)水平被蓋表面突出(箭頭)

圖e：患者采用仰臥位進(jìn)行手術(shù)

　　術(shù)后情況

　　術(shù)后48小時(shí)內(nèi)進(jìn)行了對(duì)照MRI檢查。術(shù)后軸位(f)和矢狀位(g) MRI以及術(shù)中照片(h)證實(shí)中腦海綿狀血管瘤完全切除?；颊咝g(shù)后恢復(fù)迅速。

圖：術(shù)后軸位(f)和矢狀位(g) MRI術(shù)中照片

圖h：術(shù)中照片證實(shí)中腦海綿狀血管瘤完全切除

　　術(shù)后隨訪

　　6個(gè)月后隨訪，神經(jīng)功能正常，無永久性神經(jīng)功能缺損。Kevin感觸頗多，一個(gè)人最大的敵人就是他自己，只有戰(zhàn)勝自己才可能戰(zhàn)勝一切。Kevin在第二次出血后曾說，如果你擁有的一切在一瞬間可能會(huì)全部消失掉，你就明白了不該浪費(fèi)時(shí)間、不該消耗生命。

　　中腦海綿狀血管瘤手術(shù)難在哪兒?

　　腦海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，體表體外均有發(fā)生。當(dāng)這種良性病變位于腦干時(shí)，就如同人的呼吸、心跳中樞上的定時(shí)炸彈——可反復(fù)血管破裂、誘發(fā)腦干出血，導(dǎo)致臉歪、站不了、看不清、喝不了水、飯難下咽等，最可怕的是可能一不小心就永遠(yuǎn)的昏迷過去再也難以醒來，而這“炸彈爆炸、腦干出血”什么時(shí)候會(huì)出現(xiàn)是不可預(yù)測(cè)的、難防的，且出血間隔期會(huì)越來越短，每出血一次，癥狀往往呈進(jìn)行性加重，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的恢復(fù)可能性極低，危險(xiǎn)性越來越高。當(dāng)如拇指頭大的腦干出血量達(dá)10ml時(shí)死亡率近乎百分之百。

　　Kevin的海綿狀血管瘤正生長在腦干中腦部位，這處于腦干上端，介于腦橋和間腦之間。人的中腦長度約僅15～20mm。中腦是視覺以及聽覺的反射中樞。所有大腦皮層與脊髓間的上行及下行神經(jīng)通路都經(jīng)過中腦，同時(shí)，中腦通過白質(zhì)與其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)的分部相聯(lián)系，中腦的病變治療難度大，難以手術(shù)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大。但中腦海綿狀血管瘤與中腦膠質(zhì)瘤不同，其是良性病變，并且與正常腦組織有相對(duì)的界限。盡管手術(shù)難度很大，如選擇適合的手術(shù)入路并結(jié)合高超的顯微神經(jīng)外科手術(shù)技巧是可以全切腫瘤并獲得良好療效的。

腦干中腦部位的解剖結(jié)構(gòu)

　　手術(shù)適應(yīng)癥及手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇

　　腦干海綿狀血管瘤首次出血率僅為0.6%-1.1%，而再次出血率則可高達(dá)30%-60%;而且每出血一次，再次出血間隔縮短;每出血一次，患者癥狀呈進(jìn)行性加重，而神經(jīng)系統(tǒng)癥狀能夠恢復(fù)的可能性越小。因此，腦干海綿狀血管瘤的自然病史提示及時(shí)正確的處理以防止再出血極為關(guān)鍵，而及時(shí)的手術(shù)治療對(duì)改善患者預(yù)后具有重要作用。巴特朗菲教授綜合300多例手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，對(duì)腦干海綿狀血管瘤手術(shù)治療要點(diǎn)總結(jié)如下：

　　1、臨床癥狀嚴(yán)重提示有手術(shù)指征;

　　2、偶然發(fā)現(xiàn)的(靜態(tài)的，無臨床表現(xiàn)，無出血)海綿狀血管瘤暫時(shí)不需要手術(shù)治療;

　　3、在進(jìn)展惡化快的病人中，緊急手術(shù)切除腫瘤是有益的;

　　4、有很多手術(shù)入路是可以選擇的，但最短到達(dá)腫瘤的手術(shù)路徑并不一定是最好的手術(shù)入路選擇;

　　5、大于90%的患者預(yù)后很好;

　　6、再發(fā)出血的患者應(yīng)該再次手術(shù)。

　　中腦占位手術(shù)解析

　　腦干長期被視為“手術(shù)禁區(qū)”，即使顯微神經(jīng)外科技術(shù)、術(shù)中輔助技術(shù)發(fā)展及腦干安全區(qū)的發(fā)現(xiàn)，直到如今依然僅有少數(shù)術(shù)者有較多成功的手術(shù)報(bào)道。

　　圖：中腦海綿狀血管瘤，INC國際巴教授根據(jù)手術(shù)差別，將中腦海綿狀血管瘤分為包含4種類型，顯示病變和腦干表面之間的關(guān)系。nl:內(nèi)源性中腦海綿狀血管瘤未突破改變中腦表面，腦干表觀正常;yw:底層中腦海綿狀血管瘤僅產(chǎn)生實(shí)質(zhì)含鐵血黃素沉積的中腦表面淡黃色變色;bg:內(nèi)在中腦海綿狀血管瘤被一層薄壁組織覆蓋，但引起表面變色和中腦表面隆起; ex:外生性中腦海綿狀血管瘤破壞了中腦皮層表面，從腦干處凸出

　　選擇最佳手術(shù)入路是中腦手術(shù)關(guān)鍵

　　小小的中腦位處大腦深處，手術(shù)入路的選擇對(duì)中腦病變手術(shù)仍至關(guān)重要。臨床常見腦干病變術(shù)后發(fā)生嚴(yán)重的并發(fā)癥，有些是可以通過改進(jìn)手術(shù)入路而避免并且達(dá)到極佳的腫瘤切除效果。合理的選擇個(gè)體化手術(shù)入路治療腦干病變至關(guān)重要，這就需要術(shù)者對(duì)腦干的解剖基礎(chǔ)、腫瘤生長特點(diǎn)有深入了解以及擁有豐富的各種手術(shù)入路成功經(jīng)驗(yàn)。

　　圖：INC巴教授論文中展示了在中腦中使用的各種手術(shù)入路所獲得的中腦暴露區(qū)域。每個(gè)點(diǎn)表示手術(shù)中腦孔的近似中心，中腦孔被用作進(jìn)入腦干的入口點(diǎn)。點(diǎn)的顏色對(duì)應(yīng)于顏色圖例中所示的4種病變類型之一。右側(cè)顳下入路更常用于進(jìn)入中腦海綿狀血管瘤，以避免損傷顯性顳葉的風(fēng)險(xiǎn)

　　圖：顯示右側(cè)頂蓋/被蓋區(qū)域深層MCM。如綠色箭頭所示，可使用3種不同的開顱術(shù)和3種不同的入路手術(shù)從3個(gè)方向暴露病變。tb，骨瓣開顱;sol,枕下外側(cè)入路;som，枕下內(nèi)側(cè);st, 顳下入路;scl，經(jīng)幕下小腦上;scpc，幕下小腦上外側(cè)入路

圖：巴教授結(jié)合中腦海綿狀血管瘤生長部位、形態(tài)、特點(diǎn)選擇最佳的手術(shù)入路

　　案例總結(jié)

　　巴特朗菲教授指出，對(duì)于患有臨床相關(guān)或反復(fù)出血，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重的患者，或患有海綿狀畸形(CMs)且具有引起神經(jīng)功能缺損的個(gè)體，無論病變是否到達(dá)中腦表面均已成立手術(shù)指征。使用手術(shù)方法來暴露血管畸形病變，原則上，選擇的手術(shù)方法應(yīng)允許通過距中腦表面的最短距離實(shí)現(xiàn)最佳病變的暴露。與此同時(shí)，還根據(jù)該區(qū)域的個(gè)體血管解剖結(jié)構(gòu)相應(yīng)地調(diào)整了手術(shù)方法。

　　反復(fù)出血是造成腦干以及脊髓等海綿狀血管瘤患者傷殘和死亡的重要原因，部分切除的病例再出血可能性較大，可引起災(zāi)難性的神經(jīng)功能缺失，因此，完整切除病灶進(jìn)行全切手術(shù)是防止再出血的根本方法，也是患者獲得良好預(yù)后的根本方法。以上案例中的患者就是首次兩次出血不手術(shù)導(dǎo)致第三次嚴(yán)重出血，手術(shù)又顯著好轉(zhuǎn)。

　　近年來，隨著神經(jīng)影像學(xué)的進(jìn)步，神經(jīng)導(dǎo)航、神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)的應(yīng)用以及顯微神經(jīng)外科技術(shù)的進(jìn)步。全切手術(shù)效果也明顯提高。技術(shù)高超的神經(jīng)外科手術(shù)團(tuán)隊(duì)、正確選擇手術(shù)適應(yīng)證、個(gè)體化設(shè)計(jì)的手術(shù)入路，術(shù)中行神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)和神經(jīng)導(dǎo)航輔助手術(shù)，有助于提高腫瘤全切除率，也可為獲得更佳的療效提供重要保證。

　　參考資料：Helmut Bertalanffy.Microsurgical management of midbrain cavernous malformations: does lesion depth influence the outcome?