原發(fā)性脊髓膠質(zhì)瘤是一種少見(jiàn)的實(shí)體，約占全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的10%。其中，低級(jí)別是報(bào)道較多的亞型，涉及30 - 50%的病例。在過(guò)去的幾年里，治療模式有了很大的發(fā)展;事實(shí)上，成像技術(shù)的進(jìn)步已經(jīng)導(dǎo)致了外科治療的改進(jìn)，使得更完整的切除成為可能。這些進(jìn)展不僅涉及外科領(lǐng)域，而且涉及放療;新技術(shù)在術(shù)后放射治療中的作用已經(jīng)相當(dāng)成熟。

脊髓膠質(zhì)瘤的t2加權(quán)MRI研究。胸椎神經(jīng)膠質(zhì)瘤;胸腰椎神經(jīng)膠質(zhì)瘤。在序列T2中，它們是膠質(zhì)體。A.胸神經(jīng)膠質(zhì)原體;B.原膠質(zhì)瘤

　　根據(jù)國(guó)家癌癥數(shù)據(jù)庫(kù)較近發(fā)表的一份報(bào)告，15歲以下的兒童患者只占脊髓腫瘤患者的6.3%。Scheinemann等在他們的系列報(bào)道中，年齡分布為5.8歲，大多數(shù)患者小于4歲。據(jù)報(bào)道，男女比例在1.2 - 1.4之間。在我們的系列中，中位年齡為5.7歲，男女比例為4.5歲。椎管內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)是非特異性的;有些病人可能偶爾無(wú)癥狀。這可以解釋為，大多數(shù)兒童腫瘤是低級(jí)別的，因此進(jìn)展緩慢。有研究報(bào)道，低級(jí)別腫瘤的癥狀出現(xiàn)和診斷之間的間隔約為10個(gè)月，高級(jí)別腫瘤的間隔為2 ~ 7個(gè)月。在兒科患者中，星形細(xì)胞瘤約占全部原發(fā)性脊髓腫瘤的一半，室管膜瘤則占到了的15%。低分級(jí)也是報(bào)道較多的亞型。在我們的系列研究中，星形細(xì)胞瘤占研究隊(duì)列的63.6%，低級(jí)別膠質(zhì)瘤占72.7%。到目前為止，較好管理的原發(fā)脊髓膠質(zhì)瘤仍然是具有挑戰(zhàn)性的，這可能是由于疾病的低發(fā)病率，以及它的漫長(zhǎng)的自然歷史。盡管如此，許多報(bào)道都同意手術(shù)范圍的重要性，而且更多的根治性手術(shù)與整體生存率的提高有關(guān)。

　　17例低級(jí)別星形細(xì)胞瘤患者僅行大體切除術(shù)。平均隨訪50個(gè)月后，這些患者沒(méi)有復(fù)發(fā)的跡象。相反，Kopelson等人建議對(duì)全部切除或未切除的患者進(jìn)行放療。許多研究也對(duì)放療的總劑量進(jìn)行了評(píng)估，在歷史報(bào)道中，脊髓膠質(zhì)瘤放療的劑量為45 - 50 Gy，分25 - 30個(gè)部分，療程5周。許多研究都對(duì)劑量相關(guān)反應(yīng)進(jìn)行了評(píng)估，與其他研究一樣，超過(guò)50 Gy的輻射劑量被發(fā)現(xiàn)可以好轉(zhuǎn)局部控制，但不會(huì)對(duì)總體生存率產(chǎn)生影響。事實(shí)上，Garcia等人報(bào)告，低于40 Gy的患者復(fù)發(fā)死亡風(fēng)險(xiǎn)增加。

　　在這些研究中沒(méi)有報(bào)告脊髓病風(fēng)險(xiǎn)增加。然而，根據(jù)小的回顧性系列數(shù)據(jù)來(lái)解釋劑量反應(yīng)關(guān)系似乎是危險(xiǎn)的。事實(shí)上，較低的劑量更多地用于晚期腫瘤和表現(xiàn)不佳的患者。此外，由于患者人數(shù)少，劑量范圍窄，無(wú)法就劑量和反應(yīng)的關(guān)系得出正確的結(jié)論。較近的數(shù)據(jù)沒(méi)有發(fā)現(xiàn)給藥劑量對(duì)腫瘤反應(yīng)的影響。

　　然而，據(jù)報(bào)告，大多數(shù)失敗發(fā)生在高劑量范圍內(nèi)，這表明應(yīng)努力增加可接受的晚期毒性劑量。使用質(zhì)子治療或超分割放射治療的策略已經(jīng)被評(píng)估，并取得了令人滿意的結(jié)果。在我們的系列中，全部的病人都接受了正常分割放射治療，使用3D技術(shù)。全部患者的放療總劑量為39.6 Gy，由于估計(jì)有脊髓病的，不能開(kāi)出更高的劑量。事實(shí)上，根據(jù)中國(guó)的指南，脊髓內(nèi)的劑量限制不應(yīng)超過(guò)40戈瑞。化療也被用于治療脊柱腫瘤。以丙卡嗪、CCNU和長(zhǎng)春堿為基礎(chǔ)的方案，以及8種1天藥物，以及與長(zhǎng)春新堿方案相關(guān)的卡鉑，都在這種情況下使用，結(jié)果相似。英國(guó)兒童癌癥研究組報(bào)告了使用卡鉑、長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺和甲氨蝶呤治療級(jí)星形細(xì)胞瘤的令人滿意的結(jié)果。Packer等人使用卡鉑加長(zhǎng)春新堿治療復(fù)發(fā)和新診斷的低級(jí)別星形細(xì)胞瘤，報(bào)道生存率分別為52%和62%。

　　雖然有文獻(xiàn)提到低、高級(jí)別腫瘤均可采用化療，但一般認(rèn)為，若行全切除，應(yīng)對(duì)脊柱低級(jí)別腫瘤進(jìn)行隨訪。在我們的系列中，有3例患者接受了輔助化療，其中2例為3級(jí)膠質(zhì)瘤，1例腫瘤復(fù)發(fā)。以替莫唑胺為基礎(chǔ)的方案是我們?nèi)炕颊叩闹饕桨浮３酥暗膱?bào)道對(duì)其進(jìn)行了評(píng)估外，許多作者認(rèn)為它可以作為高級(jí)別膠質(zhì)瘤以及復(fù)發(fā)時(shí)的一種治療選擇。較后，3年總生存率為全切，而無(wú)進(jìn)展生存率為87.5%。1例在治療結(jié)束后的二年復(fù)發(fā);它被定位在輻照?qǐng)鲞吘壐浇Ｒ虼?，他接受了二線治療，包括手術(shù)切除和化療(以替莫唑胺為基礎(chǔ)的方案)。這些初步結(jié)果與其他類似的報(bào)道一致，但需要更長(zhǎng)的隨訪時(shí)間。由于本研究納入的患者人數(shù)少，隨訪時(shí)間短，我們無(wú)法確定影響生存率的預(yù)后因素。但需要指出的是，手術(shù)全切仍是國(guó)際通行的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤治療的一線選擇，嚴(yán)謹(jǐn)?shù)闹鞯夺t(yī)生可以放大手術(shù)優(yōu)勢(shì)，從根本上解除占位效應(yīng)，延長(zhǎng)患者生存期。

　　INC旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由國(guó)際各發(fā)達(dá)國(guó)家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團(tuán)。它是由國(guó)際各國(guó)個(gè)別神經(jīng)外科巨擘們自發(fā)組成的醫(yī)生集團(tuán)，國(guó)內(nèi)患者如追求更好的治療效果和預(yù)后，可撥打400-029-0925咨詢INC國(guó)際專家遠(yuǎn)程視頻咨詢。

　　參考文獻(xiàn)：Doi： 10.1016 / j.canrad.2016.11.005

• 文章標(biāo)題：兒童原發(fā)性脊髓神經(jīng)膠質(zhì)瘤好治嗎？
• 更新時(shí)間：2021-03-17 16:43:14