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枕骨大孔區(qū)腦膜瘤是指起源于顱頸交界處的腦膜瘤，占顱內(nèi)腦膜瘤的1．8％～3．2％，后顱窩腦膜瘤的4.2％～20％，脊膜瘤的8.6％。枕骨大孔區(qū)域的邊界是：前面從三分之一下斜坡到C2椎體的上緣，側(cè)方從頸靜脈結(jié)節(jié)到C2椎板上緣，后方從枕骨鱗部的前界到c2棘突。由于該區(qū)域腦膜瘤與椎動(dòng)脈、后組顱神經(jīng)、延髓頸髓等神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)關(guān)系復(fù)雜，位于腹側(cè)者，故其手術(shù)治療一直是神經(jīng)外科醫(yī)生面臨的挑戰(zhàn)之一。
多發(fā)性硬化、頸椎病、頸椎間盤(pán)突出，可能出現(xiàn)這些誤診
枕大孔區(qū)腦膜瘤的臨床癥狀不典型且隱匿，有時(shí)被誤診為多發(fā)性硬化、頸椎病、頸椎間盤(pán)突出、側(cè)束硬化或腕管綜合征等。部分患者出現(xiàn)所謂的“枕大孔區(qū)綜合征”，即出現(xiàn)延頸髓、后組顱神經(jīng)及小腦征，但臨床上并不多見(jiàn)。臨床過(guò)程一般分三期：首先為后頸部疼痛和c2皮節(jié)的感覺(jué)障礙；其次為手的感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙，即”笨拙手”，寫(xiě)或系紐扣的能力下降；較后為肢體無(wú)力和感覺(jué)障礙，以致發(fā)展為四肢癱和感覺(jué)缺失，早期出現(xiàn)進(jìn)行性單側(cè)上肢感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙，進(jìn)一步發(fā)展到同側(cè)下肢，然后對(duì)側(cè)下肢，較后對(duì)側(cè)上肢遠(yuǎn)端(順時(shí)針?lè)较?。其他的還包括構(gòu)音障礙、吞咽困難、眼顫、呼吸困難、胸鎖乳頭肌或四方肌萎縮、聲音嘶啞等。
因此，凡有頸項(xiàng)疼痛或顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)的患者，如出現(xiàn)延髓、高頸髓或后組顱神經(jīng)損害之一者，應(yīng)考慮枕大孔區(qū)腫瘤的可能，建議行進(jìn)一步檢查、確診。
頸部疼痛以為“頸椎病”，原來(lái)是大腦長(zhǎng)了腫瘤
Belle用“有滋有味”來(lái)描述她的生活。和丈夫定居在新加坡，婚姻幸福，家庭美滿，擁有一家建筑和房地產(chǎn)企業(yè)，一對(duì)子女均從國(guó)外留學(xué)歸來(lái)。他們一起經(jīng)營(yíng)著自己的公司，共同期許著即將到來(lái)的美好晚年生活，從未想到Belle會(huì)遭遇腦瘤這個(gè)“惡魔”。
頸部疼痛，身邊很多人都有這個(gè)小毛病，加上年紀(jì)也大了，且常規(guī)體檢也未發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重問(wèn)題。因此，Belle一直把它當(dāng)做是“頸椎病”。當(dāng)Belle出現(xiàn)走路乏力、雙腳抬不起來(lái)時(shí)，都變了。她差點(diǎn)摔倒在地，但幸運(yùn)的是，家人在她摔倒前抓住了她。他們開(kāi)始意識(shí)到這病沒(méi)那么簡(jiǎn)單，不查不知道，一查嚇一跳，較終發(fā)現(xiàn)原來(lái)引起上述癥狀的罪魁禍?zhǔn)撞皇鞘裁搭i椎病，而是在枕骨大孔區(qū)區(qū)長(zhǎng)了一個(gè)腫瘤-腦膜瘤（圖1）。雖然腦膜瘤90%以上都是良性腫瘤，但其生長(zhǎng)的部位實(shí)在是太要命了，腫瘤位于下腦干枕骨大孔區(qū)，并嚴(yán)重壓迫和推擠腦干延髓。加上腫瘤發(fā)現(xiàn)的太晚了，體大，導(dǎo)致下腦干在枕骨大孔處被較大限度地壓縮，腫瘤占據(jù)了90%以上的可用空間。
圖1：術(shù)前MR顯示枕骨大孔區(qū)較大腦膜瘤，壓迫腦干、頸髓。
充滿挑戰(zhàn)的枕骨大孔區(qū)手術(shù)，找到一線希望
該區(qū)域手術(shù)旨在不損害病人遠(yuǎn)期生活質(zhì)量的前提下盡量做到全切除腫瘤。手術(shù)難度大，風(fēng)險(xiǎn)高，需要手術(shù)醫(yī)師具有豐富神經(jīng)外科解剖知識(shí)、嫻熟的手術(shù)技巧及豐富的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)。所幸，醫(yī)生朋友為她了INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)WANG成員、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)WFNS主席巴特朗菲教授，其在腦干腫瘤、顱底手術(shù)等領(lǐng)域的實(shí)力享譽(yù)全國(guó)際，通過(guò)INC遠(yuǎn)程咨詢巴教授后，得知可以隨時(shí)安排入院為其進(jìn)行順利全切手術(shù)。Belle一家人重新看到了希望，如果手術(shù)成功，那么這就是“新生”，一家人隨即飛往德國(guó)。
德國(guó)手術(shù)全程順利，成功順利全切腫瘤
巴教授采取了左側(cè)臥位遠(yuǎn)外側(cè)入路全切腫瘤，讓Belle置于左側(cè)側(cè)位，頭部輕微彎曲并旋轉(zhuǎn)到右側(cè)。手術(shù)術(shù)中應(yīng)用軀體感覺(jué)和聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位的連續(xù)監(jiān)測(cè)。枕下旁側(cè)骨瓣開(kāi)顱延伸至遠(yuǎn)側(cè)乙狀竇、C1半椎板切除術(shù)，枕骨大孔的背外側(cè)邊緣逐漸被魔鉆磨除，術(shù)中并對(duì)腦干和脊髓進(jìn)行了精心保護(hù)。
術(shù)中及腫瘤切除后的硬膜內(nèi)部位
手術(shù)切口及手術(shù)時(shí)病人的位置
術(shù)后CT和MR，顯示腫瘤及其被腫瘤侵犯的骨質(zhì)都切除，腫瘤全切，Simpson一級(jí)切除。
術(shù)后無(wú)需放化療，12年未復(fù)發(fā)
術(shù)后Belle沒(méi)有新發(fā)神經(jīng)功能缺損，在術(shù)后二天開(kāi)始肢體活動(dòng)，進(jìn)行康復(fù)。雖然仍有輕微的頸部疼痛，但是很快就好轉(zhuǎn)、消失。幸運(yùn)的是，沒(méi)有出現(xiàn)任何相關(guān)手術(shù)并發(fā)癥，特別是沒(méi)有腦脊液漏出或脊柱不穩(wěn)定。術(shù)后計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）和磁共振成像（MRI）分別顯示了部分骨切除和腫瘤全切，術(shù)后傷口美觀，也沒(méi)有剃除全部頭發(fā)。由于腫瘤全切，Belle未行放化療，術(shù)后12年未見(jiàn)復(fù)發(fā)，生活如常，對(duì)手術(shù)效果滿意，他們還迎來(lái)了一個(gè)可愛(ài)的孫子。
手術(shù)技巧
因解剖關(guān)系復(fù)雜、解剖結(jié)構(gòu)重要，使得枕大孔區(qū)腫瘤的手術(shù)具有挑戰(zhàn)性。手術(shù)目的是較大水平地順利切除腫瘤。通過(guò)選擇合適的手術(shù)入路和嫻熟的顯微神經(jīng)外科技術(shù)可使并發(fā)癥降至較低。
在切除腫瘤過(guò)程中，要確認(rèn)腫瘤與延頸髓、椎動(dòng)脈、后組顱神經(jīng)之間的關(guān)系，先處理腫瘤基底和囊內(nèi)減壓，腫瘤體積縮小后嚴(yán)格循蛛網(wǎng)膜界面分離。對(duì)于腫瘤與上述結(jié)構(gòu)粘連較緊或缺乏蛛網(wǎng)膜界面時(shí)不應(yīng)強(qiáng)求全切腫瘤，對(duì)于殘留腫瘤術(shù)后行放療。術(shù)中應(yīng)用多普勒超聲辨認(rèn)椎動(dòng)脈，可以減少暴露范圍，避免副損傷，明確病變位置。術(shù)中應(yīng)用神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)，包括腦干誘發(fā)電位、體感誘發(fā)電位、x—XII顱神經(jīng)單側(cè)或雙側(cè)監(jiān)測(cè)，可明顯降低手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生率。
隨著神經(jīng)影像技術(shù)的發(fā)展，對(duì)枕大孔區(qū)腫瘤的診斷水平逐漸提高。根據(jù)術(shù)前影像對(duì)該區(qū)腫瘤進(jìn)行位置分型有助于手術(shù)人路的正確選擇，而手術(shù)入路的選擇和顯微外科手術(shù)的技巧，足提高枕大孔區(qū)腫瘤治療水平的關(guān)鍵。
- 文章標(biāo)題：枕骨大孔區(qū)腦膜瘤切除術(shù)手術(shù)記錄：赴德手術(shù)全切腫瘤
- 更新時(shí)間：2022-05-05 17:07:39
