視神經(jīng)鞘腦膜瘤是視神經(jīng)鞘較常見的腫瘤﹐占原發(fā)性視神經(jīng)瘤的三分之一,是繼視神經(jīng)膠質(zhì)瘤之后的二種常見的視神經(jīng)腫瘤。視神經(jīng)鞘腦膜瘤可以是原發(fā)的也可以是繼發(fā)的。繼發(fā)性視神經(jīng)鞘腦膜瘤發(fā)生在顱內(nèi)蝶骨或附近的硬腦膜,沿著視神經(jīng)鞘向上傳播,通過視神經(jīng)孔到達(dá)眶部視神經(jīng)。原發(fā)性視神經(jīng)鞘腦膜瘤好發(fā)于眶周圍硬腦膜內(nèi)蛛網(wǎng)膜細(xì)胞,少數(shù)發(fā)生在視神經(jīng)的視小管段。不依賴于原發(fā)起點,視神經(jīng)鞘腦膜瘤在視神經(jīng)周圍硬膜下和蛛網(wǎng)膜下腔沿著抵抗力弱的血管和腦膜傳播"。傳播過程中,他們通過減少神經(jīng)的血液供應(yīng)和軸突運(yùn)輸而損害神經(jīng)的功能。腫瘤介于神經(jīng)和硬膜外血管之間不易被切除。有些視神經(jīng)鞘腦膜瘤局限于視神經(jīng)的一小部分,有些會沿著其眶內(nèi)段整段傳播。腫瘤很少潛入硬腦膜,也很少沿神經(jīng)傳播入侵到鄰近的眶組織包括脂肪、眼外肌和顱骨。視神經(jīng)鞘腦膜瘤只占全部腦膜瘤的1%~2 %,隨著前沿的神經(jīng)影像技術(shù)的發(fā)展,其發(fā)生率提高了。

視神經(jīng)鞘腦膜瘤的臨床表現(xiàn)

大多數(shù)視神經(jīng)鞘腦膜瘤表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性視神經(jīng)病變，特征為不同程度的視力下降。有學(xué)者研究報道，45%的患者視敏度為20/40或者稍高，25%的患者只有數(shù)指視力或者更低。即使有些患者視力沒有明顯的下降，也會存在色覺和視野的異常。有些可見眼周或眼球后疼痛、復(fù)視、視物模糊等。視力模糊常伴有視盤水腫,有些病例會隨著眼球的運(yùn)動加重或誘發(fā)。
幾乎全部單側(cè)視神經(jīng)鞘腦膜瘤患者都會有同側(cè)瞳孔對光傳入障礙,多有視盤水腫但不伴有出血、軟性或硬性滲出。腫脹的視盤周圍有斑點隆起,脈絡(luò)膜皺褶,獲得性視網(wǎng)膜與脈絡(luò)膜血管短路。視神經(jīng)鞘腦膜瘤的特異“三聯(lián)癥”：視力下降、視盤水腫﹑視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜血管分流，這些癥狀晚期才會出現(xiàn)。根據(jù)研究，30%~65%的患者存在眶組織腫大和眼球突出，39%的患者有眼球運(yùn)動障礙。

視神經(jīng)鞘腦膜瘤的治療策略

外科治療

一般情況下,視神經(jīng)鞘腦膜瘤很容易被檢查到,如果向顱內(nèi)蔓延可以采取腫瘤切除術(shù)。有些病例,外科治療后患者會失明,導(dǎo)致瞼功能障礙,但眼球運(yùn)動尚存在。試圖在保留視神經(jīng)完整的情況下切除腫瘤往往是不可能的,外科治療后大多數(shù)患者會失明,發(fā)生在硬膜外的腫瘤除外。有些病例,由于腫瘤長在神經(jīng)周圍的硬膜下或蛛網(wǎng)膜下隙,腫瘤很少能完整切除,但可以大部切除。有些病例是伴有急性視力下降,有些專家提出切開視神經(jīng)鞘以解除神經(jīng)壓力3﹐我們認(rèn)為這種方法應(yīng)該在分次立體定向放射療法之后再應(yīng)用﹐否則,好轉(zhuǎn)視力只是暫時的,腫瘤可能會蔓延到整個眼眶。

藥物治療

迄今為止,藥物治療對視神經(jīng)腦膜瘤并無任何作用["3。腦膜瘤細(xì)胞能夠表達(dá)多種激素受體﹐以雌激素和黃體酮受體較常見﹐人們期望應(yīng)用其拮抗劑來損害腫瘤或使其體積減小,但都是無效的。雖然羥基尿?qū)χ委燂B內(nèi)腦膜瘤有所幫助,但我們發(fā)現(xiàn)報道中有1例視神經(jīng)鞘腦膜瘤的患者應(yīng)用羥基尿后視力有所好轉(zhuǎn)。

放射治療

視神經(jīng)鞘腦膜瘤的放射療法一開始只是作為其外科治療的輔助方法。有調(diào)查結(jié)果顯示:單獨的放射療法對視力的好轉(zhuǎn)有很好的作用﹐雖然接受此療法的1/3 患者有放射治療后的并發(fā)癥,包括放射性視網(wǎng)膜病、視網(wǎng)膜血管閉塞、虹膜睫狀體炎和顳葉萎縮。視神經(jīng)鞘腦膜瘤的放射療法較讓人擔(dān)憂的是后期的毒性。放射療法不僅損害神經(jīng)本身,鄰近組織也可被涉及,包括視網(wǎng)膜、垂體和大腦白質(zhì)]。吸收劑量如果達(dá)到5oGy，視網(wǎng)膜就會受到損害﹐如果伴有糖尿病，僅45Gy 的劑量就可以導(dǎo)致視神經(jīng)和視網(wǎng)膜的損害"。晚期垂體功能障礙是很少見的并發(fā)癥,它由蔓延的顱內(nèi)腦瘤經(jīng)放射治療而傷及前顳葉的血管所致對視神經(jīng)、視交叉或兩者都造成損害的閾值大約是單次劑量8 ~18Gy。
 
放射劑量過低對視神經(jīng)腦膜瘤這樣的良性腫瘤效果不確定，大的單劑量造成組織損傷的危險性將提高，單劑量立體定向放射療法并不廣泛用于治療視神經(jīng)鞘腦膜瘤。分次立體定向放射療法(SFR)與一般分次放射療法相比，很顯然能夠一次性的提供足夠集中的放射強(qiáng)度，減少周圍組織因暴露在高劑量放射線下導(dǎo)致的并發(fā)癥。

視神經(jīng)鞘腦膜瘤的治療總結(jié)

視神經(jīng)鞘腦膜瘤治療的目的是確保的視力，控制腫瘤的局部增長。減少死亡率。任何一種針對視神經(jīng)鞘腦膜瘤的治療方法都有局限性，不管是對少見病例還是常見病例。有調(diào)查結(jié)果顯示，早期治療可以更好的維持基本的視力。SFR對治療進(jìn)行性和嚴(yán)重病例是較好的選擇。然而，由于前沿的影像學(xué)技術(shù)的存在，對有輕度進(jìn)行性的視力下降或疑似視神經(jīng)鞘腦膜瘤的病例，可以做出早期診斷。這樣對于選擇定期觀察還是放射療法就變得更困難了，對接受SFR治療后的患者進(jìn)行長期的隨訪觀察,以證實其良好的療效和后期的副作用是很必要的﹐從而了解治療的較佳方法。
 

• 文章標(biāo)題：視神經(jīng)鞘腦膜瘤嚴(yán)重嗎？如何治療？
• 更新時間：2022-06-06 12:56:34