原發(fā)性視神經(jīng)鞘腦膜瘤是較常見的影響視神經(jīng)的良性原發(fā)性腫瘤。其起源于神經(jīng)蛛網(wǎng)膜帽細(xì)胞的部位具有影響其臨床病程和治療考慮的獨(dú)特特征。它的治療與其他形式的腦膜瘤既有共同點(diǎn)也有不同點(diǎn)，這些腦膜瘤可能主要或次要影響視神經(jīng)(sONSM)。治療目標(biāo)是保護(hù)視力。在繼發(fā)累及神經(jīng)的腫瘤中，放療可作為一種有用的輔助手段，在這些腫瘤中，手術(shù)(包括視神經(jīng)管減壓)也可能是合適的。治療時(shí)機(jī)仍是一個(gè)有爭議的話題，可能需要個(gè)體化的方法。諸如化療、免疫和生物治療的進(jìn)展仍然有限，這些藥物的治療通常用于試驗(yàn)、搶救或同情性治療。放射技術(shù)的改進(jìn)是護(hù)理領(lǐng)域較重要的較新進(jìn)展，許多文章描述了這些新的高度適形治療的結(jié)果。

 

　　兒童視神經(jīng)鞘腦膜瘤

 

　　兒童視神經(jīng)鞘腦膜瘤約占全部視神經(jīng)鞘腦膜瘤的2-4%。已知ONSM與NF2相關(guān)，在NF2患者中總發(fā)病率為2-8%。大約28.3%至33%的腦橋病兒較終被發(fā)現(xiàn)患有NF2，他們?cè)诟贻p的時(shí)候出現(xiàn)ONSM。Narayan等人回顧了以前發(fā)表的70例兒童橋腦病例，并結(jié)合了他們自己的8例病例，發(fā)現(xiàn)29%的患者被診斷患有NF2，對(duì)他們中的許多人來說，他們的橋腦是NF2的一個(gè)表現(xiàn)。ONSM在患者中的發(fā)病率，在對(duì)467名患者(兒童和成人)進(jìn)行影響視力的腫瘤篩查時(shí)，李等人報(bào)道了3.6%的患者被發(fā)現(xiàn)患有橋腦，其診斷的中位年齡為14歲。鑒于NF2在ONSM兒童中的高患病率，一些作者建議任何被發(fā)現(xiàn)患有ONSM的兒童都應(yīng)該進(jìn)行NF2評(píng)估。

 

　　此外，重要的是要認(rèn)識(shí)到兒童腦橋的自然史可能比成人腦橋更具侵襲性，增加了進(jìn)展、顱內(nèi)延伸和視力喪失的風(fēng)險(xiǎn).在一項(xiàng)對(duì)88名患者的研究中，Saeed等人發(fā)現(xiàn)53%的30歲或更年輕的患者患有顱內(nèi)疾病，腫瘤顱內(nèi)部分的平均體積為829立方毫米。相比之下，只有25%的16-65歲患者61歲及以上患者中17%有顱內(nèi)侵犯，平均腫瘤體積分別為344和41毫米。在Narayan等人對(duì)8名兒科患者的研究中，6名接受保守觀察治療的患者中，有4名(67%)在隨訪中出現(xiàn)視力惡化。只有兩名患者在就診時(shí)視力良好，并且沒有經(jīng)歷腫瘤進(jìn)展。此外，當(dāng)將他們的病例與他們從出版文獻(xiàn)中回顧的病例相結(jié)合時(shí)，作者注意到27%的患者(44例中的12例)在就診時(shí)有顱內(nèi)疾病，31%(16例中的5例)接受手術(shù)治療的患者較初沒有顱內(nèi)疾病，后來在治療后發(fā)展為顱內(nèi)侵犯。相比之下，據(jù)估計(jì)，只有20%的成年ONSM患者較終發(fā)展為顱內(nèi)疾病。從歷史上看，一些作者傾向于手術(shù)切除兒童的ONSM，包括那些建議完全切除腫瘤和視神經(jīng)的作者，以及在眼眶擴(kuò)散的情況下摘除腫瘤的作者。然而，由于手術(shù)發(fā)病率高，近年來已經(jīng)遠(yuǎn)離手術(shù)。此外，盡管ONSM可能在兒童中表現(xiàn)得更具攻擊性，但沒有證據(jù)表明年齡對(duì)腫瘤相關(guān)死亡率(可忽略不計(jì))或?qū)?cè)眼的視力預(yù)后有任何影響。Narayan等人得出結(jié)論，視力良好的兒童患者應(yīng)保守治療并觀察，因?yàn)閮和囊恍蚰X可能不會(huì)進(jìn)展。然而，對(duì)于那些確實(shí)經(jīng)歷進(jìn)展的患者，應(yīng)該考慮放射治療。他們還警告說，需要進(jìn)行更多的研究來調(diào)查兒童的放射并發(fā)癥，因?yàn)橐阎派渲委煏?huì)導(dǎo)致其他良性或惡性腫瘤(包括腦膜瘤)的發(fā)展，這些腫瘤可能在多年后出現(xiàn)，并且可能比散發(fā)的腫瘤更具侵襲性。此外，輻射可能導(dǎo)致的潛在垂體功能障礙可能會(huì)引起兒科人群特有的其他問題。

 

　　ONSM通常是良性的、生長緩慢的腫瘤，伴有同側(cè)視力喪失。它們起源于腦橋中視神經(jīng)(視神經(jīng)鞘)周圍腦膜的蛛網(wǎng)膜帽細(xì)胞和sONSM中的顱內(nèi)硬膜。這些腫瘤通過硬膜下腔擴(kuò)散侵犯眼眶和視神經(jīng)管，經(jīng)常以環(huán)形方式包圍視神經(jīng)。生長可延伸至神經(jīng)鞘，堵塞軟腦膜的血液供應(yīng)，壓迫可導(dǎo)致局部缺血、軸突運(yùn)輸中斷和脫髓鞘。當(dāng)ONSM生長阻塞視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈和/或靜脈時(shí)，會(huì)導(dǎo)致額外的局部缺血。在某些情況下，腫瘤浸潤神經(jīng)或視盤的物質(zhì)。此外，一些腦橋也可能延伸到顱內(nèi)，偶爾擴(kuò)散到視交叉和對(duì)側(cè)視神經(jīng)。

 

　　在大多數(shù)未經(jīng)治療的病例中，進(jìn)行性生長導(dǎo)致直接神經(jīng)壓迫，隨后視神經(jīng)萎縮、血管受損和/或神經(jīng)直接浸潤，從而導(dǎo)致進(jìn)行性視力喪失。因此，治療視神經(jīng)鞘腦膜瘤的主要目標(biāo)通常是保留同側(cè)視力。次要治療目標(biāo)包括確認(rèn)組織學(xué)診斷或評(píng)估組織學(xué)腫瘤等級(jí)，以及治療或預(yù)防顱內(nèi)擴(kuò)散、對(duì)側(cè)視力喪失、復(fù)視、毀容性眼球突出、眼表暴露、神經(jīng)營養(yǎng)性眼潰瘍、疼痛和其他美容畸形。

 

　　總的來說，考慮到ONSM患者的臨床后遺癥和多種可能的治療選擇，這些患者的診斷和治療可能涉及多個(gè)。這些腫瘤由眼科專家(包括神經(jīng)眼科專家和眼眶專家)、放射腫瘤學(xué)家、神經(jīng)外科醫(yī)生、醫(yī)學(xué)腫瘤學(xué)家和神經(jīng)學(xué)家組成的跨學(xué)科團(tuán)隊(duì)進(jìn)行優(yōu)化管理。