菊形團(tuán)形成性膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤(RGNT)是一種少見的腫瘤實(shí)體，據(jù)報(bào)道主要發(fā)生在四腦室。它被描述為一種良性病變，僅局限于周圍結(jié)構(gòu)，包括小腦蚓部、中腦和腦導(dǎo)水管。

　　這種少見的腦腫瘤患者發(fā)病年齡一般在6-79歲，平均31.1歲，臨床癥狀多為腫瘤壓迫所致，以頭痛、小腦共濟(jì)失調(diào)癥狀為主。由于腫瘤生長(zhǎng)緩慢，常常導(dǎo)致幕上梗阻性腦積水，臨床治療主要為手術(shù)切除為主，包括完全切除或部分切除，部分切除主要與腫瘤浸潤(rùn)小腦及橋腦背側(cè)有關(guān)。由于RGNT屬于低級(jí)別腫瘤，WHO將RGNT歸為Ⅰ級(jí)腫瘤，術(shù)后隨訪很少出現(xiàn)復(fù)發(fā)。

　　對(duì)于菊形團(tuán)形成性膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤(RGNT)，國際上的神經(jīng)外科專家怎么治？INC在此交流一則由INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）立體定向與功能神經(jīng)外科主席、德國漢諾威醫(yī)學(xué)院（MHH）神經(jīng)外科主席德國Joachim K. Krauss教授主刀的RGNT真實(shí)案例

　　患者情況：7歲男孩，3周頭痛病史，磁共振成像顯示在透明隔中伴有腦積水的實(shí)質(zhì)腫塊

　　主刀專家：德國Joachim K. Krauss教授（國際功能神經(jīng)外科巨擘，30多年豐富而的功能神經(jīng)外科疾病咨詢經(jīng)驗(yàn)，發(fā)表了300余篇學(xué)術(shù)論文，是高產(chǎn)作者以及多個(gè)國際神外雜志審稿人，德國漢諾威醫(yī)學(xué)院MHH功能神經(jīng)外科領(lǐng)銜者）

　　手術(shù)方法：通過電磁導(dǎo)航引導(dǎo)的右心室經(jīng)皮層入路行腫瘤大部切除。由于腫瘤粘附于前突，因此不可能進(jìn)行全切。

　　術(shù)后情況：手術(shù)后，沒有新的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。術(shù)后既不使用放療也不使用化學(xué)療法。進(jìn)一步的發(fā)展并不明顯，并且該孩子在手術(shù)后2年的狀態(tài)良好，沒有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。未出現(xiàn)頭痛。定期的后續(xù)MR隨訪表明腦積水已經(jīng)緩解，并且沒有腫瘤復(fù)發(fā)的跡象。

　　病例解析：在任何小兒腦腫瘤中，根據(jù)術(shù)前影像學(xué)評(píng)估腫瘤組織學(xué)和分級(jí)是一個(gè)較大的挑戰(zhàn)。通常，在兒童期腫瘤中，建議手術(shù)切除或活檢以確立診斷。手術(shù)切除已成為RGNT的治療方法，大多數(shù)患者已獲得良好的生活質(zhì)量。

　　輔助療法（包括放療和化療）的作用仍需要弄清楚，是在兒科人群中。由于這種腫瘤發(fā)病的稀有性，主要根據(jù)病例報(bào)告來定義指導(dǎo)方針是有問題的。盡管大多數(shù)研究在手術(shù)切除腫瘤后采取了一種“靜觀其變”的策略，但是只有活檢或切除不完全的患者很少接受放療或化學(xué)療法。由于全部RGNT都具有FGFR1突變，并且其他腫瘤實(shí)體中的各種FGFR1控制劑已經(jīng)在3期研究中進(jìn)行了評(píng)估，對(duì)于不能完全切除的RGNT病例，似乎可以采取相應(yīng)的靶向治療。相對(duì)較高將來PIK3CA和NF1突變的頻率也可用于治療。

　　總之，RGNT是在成年人和兒童中發(fā)現(xiàn)的少見的低度腫瘤。較終診斷始終取決于組織學(xué)。建議的RGNT一線治療方法是手術(shù)切除，同時(shí)需要更多數(shù)據(jù)來確定輔助治療的作用。

　　當(dāng)罹患少見的小兒腦腫瘤或者因位置復(fù)雜而治療困難的神經(jīng)外科疾病，咨詢國際上神經(jīng)外科專家看看有沒有治療更完全、預(yù)后更好的治療方案，正在成為一種新興的選擇。INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)是由國際各發(fā)達(dá)國家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團(tuán)，成員教授大多為國際神經(jīng)外科各的奠基者、開拓者，他們?cè)诟髯灶I(lǐng)域?qū)H神經(jīng)外科做出過較大貢獻(xiàn)，且其手術(shù)技術(shù)和能力在神經(jīng)外科界有著難以替代的地位。德國Joachim K. Krauss教授也是其中之一。

　　這些國際神經(jīng)外科“大牛”齊聚INC，在專注國內(nèi)外神經(jīng)外科學(xué)術(shù)技術(shù)交流的同時(shí)，也專注為國內(nèi)疑難神經(jīng)外科病患提供更高質(zhì)量的咨詢方案及手術(shù)技術(shù)，撥打400-029-0925或關(guān)注“INC國際神經(jīng)科學(xué)”可咨詢INC相關(guān)國際教授。

• 文章標(biāo)題：小兒少見腦腫瘤，國際神經(jīng)外科專家如何成功治療？
• 更新時(shí)間：2020-08-12 14:50:54