根據(jù)國際生組織(WHO)腫瘤分級(jí)標(biāo)準(zhǔn),血管母細(xì)胞瘤為一級(jí)。完全發(fā)生于神經(jīng)系統(tǒng),位于后顱窩者多見,其組織來源尚不明確。血管母細(xì)胞瘤可以在神經(jīng)系統(tǒng)單發(fā)或伴發(fā)其他內(nèi)臟腫瘤和囊腫，后者被歸為 von Hippel-Lindau(VHL)家族性腫瘤綜合征。

　　中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤癥狀有哪些？

　　單發(fā)性血管母細(xì)胞瘤較VHL病發(fā)病晚,大多數(shù)單發(fā)腫瘤發(fā)病時(shí)間在40-50歲之間,而ⅤHL患者則于30歲左右發(fā)病。單發(fā)性血管母細(xì)胞瘤發(fā)病部位多見于小腦,而VHL相關(guān)性血管母細(xì)胞瘤則發(fā)生于小腦、腦干或脊髓,并且ⅤHL患者常常在不同部位發(fā)生多發(fā)性血管母細(xì)胞瘤,故多發(fā)性腫瘤可作為VHL病的診斷依據(jù)。典型的血管母細(xì)胞瘤為緩慢生長的腫塊伴小腦囊腫或腦干,脊髓空洞。后顱窩血管母細(xì)胞瘤壓迫四腦室,導(dǎo)致腦脊液循環(huán)受阻,顱內(nèi)壓升高,故頭痛是較常見癥狀,疼痛部位常位于枕下,清晨較重。由于腦干穿過枕骨大孔,故腫瘤位于后顱窩下部者可壓迫腦干引起頸項(xiàng)僵硬或 Lhermitte征。嘔吐是常見癥狀,這可能與梗阻性腦積水有關(guān),此外由于腫瘤生長或?qū)λ哪X室底壓迫刺激迷走神經(jīng)核而引起嘔吐。如腫瘤位于腦干或小腦中腳臨近前庭神經(jīng)核處,可以引起眩暈癥狀。位于小腦或腦橋的腫瘤可引起步態(tài)不穩(wěn)和平衡障礙。小腦半球損害可導(dǎo)致肢體其濟(jì)失調(diào)、辨距不良、意向性震顫,小腦蚓部損害導(dǎo)致寬基步態(tài)和軀干共濟(jì)失調(diào)。

　　外科手術(shù)治療血管母細(xì)胞瘤

　　手術(shù)全部切除是根治血管母細(xì)胞瘤的較佳手段,對(duì)于大多數(shù)后顱窩病變的患者較容易做到。小腦血管母細(xì)胞瘤較適于經(jīng)枕下入路手術(shù),視暴露術(shù)野需要叮以切除頸1和頸2的后弓。當(dāng)腫瘤位于小腦上表面時(shí),應(yīng)打開覆蓋于橫竇和竇匯的顱骨以便向上牽開硬腦膜和橫竇充分暴露手術(shù)野。術(shù)中我們采用無頭架立體定向?qū)Ш郊夹g(shù)來尋找到達(dá)腫瘤或囊腫的較短路線,供應(yīng)腫瘤的增粗的軟腦膜血管也可以作為定位腫瘤的標(biāo)志。手術(shù)開始時(shí),如果腦張力較高,可以放出枕大池內(nèi)腦脊液或用 Elsberg管吸出囊液。確定腫瘤部位后,應(yīng)在手術(shù)顯微鏡下沿腫瘤膠質(zhì)邊界切除瘤結(jié)節(jié)并用雙較電凝切斷腫瘤血供。分塊切除腫瘤會(huì)導(dǎo)致以控制的出血,是錯(cuò)誤的手術(shù)策略。對(duì)于體大而不能整塊切除的腫瘤,有作者建議先使用二氧化碳激光使腫瘤皺縮后再完整切除。如伴有囊腫,囊壁應(yīng)予以保留,因囊壁不含腫瘤組織。瘤結(jié)節(jié)切除后,應(yīng)嚴(yán)密縫合硬膜,必要時(shí)使用硬腦膜補(bǔ)片以防止腦脊液漏。細(xì)致的關(guān)顱是至關(guān)重要的,因?yàn)橐徊糠謫伟l(fā)血管母細(xì)胞瘤患者和更多的VHL病患者可以復(fù)發(fā),如需再次行后顱窩術(shù),那么一開始于術(shù)的草率關(guān)顱將給二次手術(shù)探查帶來困難,對(duì)患者來說無疑增加了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。

　　與小腦血管母細(xì)胞瘤不同,腦干血管母細(xì)胞瘤因其腫瘤位置給手術(shù)切除帶來風(fēng)險(xiǎn)和困難。四腦室內(nèi)血管母細(xì)胞瘤對(duì)腦干的侵襲性較小,可能來源于脈絡(luò)從,不侵犯腦干神經(jīng)核,故手術(shù)切除之風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較小.起源于頸延髓交界處四腦室底的腫瘤,由于存在軟膜下侵犯使得術(shù)中}找明確腫瘤邊界很困難,于術(shù)切除這些腫瘤的病殘率和死亡率很高,根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn),腫瘤累及延髓中線深面腫瘤通常是致命的。盡管有不同觀點(diǎn)的報(bào)道,我們一般不主張對(duì)這樣的病例施行手術(shù)切除。

　　脊髓血管母細(xì)胞瘤大多位于脊髓背側(cè),近背根人脊髓處,胸段較常見,頸段次之。髓外硬膜下血管母細(xì)胞瘤常常附著于脊神經(jīng)后根或終絲。髓內(nèi)血管母細(xì)胞瘤約50%伴脊髓空洞,類似于小腦血管母細(xì)胞瘤的囊腫,MRIT2加杈像適于鑒別空洞和水腫由于脊髓血管母細(xì)胞瘤大多位于背側(cè),故廣泛切除椎板中間部分即能達(dá)到允分暴露腹側(cè)腫瘤大多采用后外側(cè)入路,切除椎板、關(guān)節(jié)面和椎弓根,輕柔撥開脊髓以顯露病變,亦有采用前方入路者。若增粗的軟膜血管不能幫助判斷腫瘤位置,術(shù)中超點(diǎn)可以幫助腫瘤定位。與小腦血管母細(xì)胞瘤一樣,脊髓血管母細(xì)胞瘤被一層軟膜包被而存在明顯邊界,使其易與脊髓分離,完全切斷滋養(yǎng)血管后,瘤結(jié)節(jié)可以完整切除,同樣,脊髓血管母細(xì)胞瘤不宜取活檢或分塊切除,空洞壁應(yīng)予以保留。

　　VHL病的篩查

　　鑒于前面所述的種種因素,VHL病的篩查是很有必要的。我們以下的篩查方案:

　　(3)任何懷疑為VHL病者均應(yīng)進(jìn)行遺傳分析以發(fā)現(xiàn)VHL基因種系突變

• 文章標(biāo)題：中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤癥狀有哪些？怎么治？
• 更新時(shí)間：2021-03-11 11:16:20