松果體區(qū)位于深部的顱穹窿中央，由松果體和相鄰的結(jié)構(gòu)組成。雖然松果體區(qū)沒有明確的邊界，但是它由上方的胼胝體壓部，后方的大腦大靜脈，下方的四疊體池和頂蓋，前方的松果體隱窩和三腦室后部圍繞而成。

　　這些結(jié)構(gòu)都可能受到松果體區(qū)腫瘤占位效應(yīng)的影響。值得一提的是，頂蓋前方的中腦導(dǎo)水管，可能受到腫瘤占位效應(yīng)的影響，導(dǎo)致梗阻性腦積水，這是松果體區(qū)腫瘤較常見的癥狀。

　　松果體區(qū)可發(fā)生各種各樣的病變，包括生殖細(xì)胞瘤，松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞瘤，膠質(zhì)細(xì)胞瘤和一些不太常見的病變，如腦膜瘤、脂肪瘤、表皮樣囊腫、皮樣囊腫、松果體囊腫和血管病變。

　　不同類型的松果體區(qū)腫瘤在選擇合適的治療策略上差異很大，從非手術(shù)治療到手術(shù)全切腫瘤，但是這些病變難以通過影像學(xué)做出精確的診斷。

　　雖然松果體區(qū)腫瘤始終保持低發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)，但是松果體區(qū)及其相鄰的重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的位置深在、病理表現(xiàn)的異質(zhì)性以及難以獲得可靠的術(shù)前診斷都使手術(shù)處理松果體區(qū)腫瘤成為獨(dú)特的挑戰(zhàn)。

　　松果體區(qū)腫瘤分類及預(yù)后

　　松果體區(qū)瘤種復(fù)雜，以生殖源性腫瘤和松果體區(qū)實(shí)質(zhì)細(xì)胞瘤較為多見，占松果體區(qū)腫瘤70%以上，其他少見的腫瘤包括腦膜瘤、表皮樣囊腫、黑色瘤及轉(zhuǎn)移瘤等。

　　臨床表現(xiàn)：幾乎全部病人出現(xiàn)癥狀時(shí)均有腦積水，引起頭痛、嘔吐、嗜睡、記憶障礙、嬰兒頭圍異常增大和癲癇發(fā)作等典型癥狀和體征。可出現(xiàn)帕里諾綜合征或中腦導(dǎo)水管綜合征。患絨毛膜癌和生殖細(xì)胞瘤的男童，由于腫瘤中的合體滋養(yǎng)層細(xì)胞能夠向腦脊液中分泌β-hCG，產(chǎn)生類黃體生成素的作用，故而發(fā)生性早熟。鞍上：尿崩癥、視力受損以及全垂體功能減退癥構(gòu)成“三聯(lián)征”。

　　腦脊液種植引起的脫落轉(zhuǎn)移灶能夠引起神經(jīng)根病變和(或)脊髓病變。

　　起源于松果體的大部分腫瘤，在組織學(xué)上分為以下3類：①生殖細(xì)胞腫瘤；②松果體實(shí)質(zhì)腫瘤；③膠質(zhì)瘤，前兩種較常見。

　　2021版WHO的CNS腫瘤分類認(rèn)定了5種松果體腫瘤：

　　●松果體細(xì)胞瘤(1級(jí))

　　●中分化松果體實(shí)質(zhì)腫瘤(2級(jí)或3級(jí))

　　●松果體區(qū)乳頭狀腫瘤(papillary tumor of the pineal region,PTPR)(2級(jí)或3級(jí))

　　●松果體母細(xì)胞瘤(4級(jí))

　　●松果體區(qū)促纖維增生性黏液樣腫瘤，SMARCB1突變型(暫定)

　　松果體細(xì)胞瘤（WHOⅠ級(jí)）

　　松果體實(shí)質(zhì)的一種少見的、高度分化的WHOⅠ級(jí)腫瘤，由統(tǒng)一的花環(huán)狀的松果體細(xì)胞瘤細(xì)胞和(或)具有神經(jīng)節(jié)分化的多形性細(xì)胞構(gòu)成。通常會(huì)影響成年人(診斷時(shí)的平均年齡:43歲)。約占全部松果體實(shí)質(zhì)腫瘤的20%。僅在松果體中發(fā)現(xiàn)。不會(huì)發(fā)生播散或浸潤(rùn)。

　　松果體細(xì)胞瘤預(yù)后：5年生存率是86%~91%

　　影像特征

　　矢狀位及橫斷位T1WI+C示松果體區(qū)明顯強(qiáng)化腫塊，鞍上也可見小的強(qiáng)化腫塊；橫斷位T2WI+FLAIR示松果體區(qū)高信號(hào)腫塊伴周圍水腫。

　　松果體母細(xì)胞瘤(WHO IV級(jí))

　　一種惡性(WHO IV級(jí))低分化胚胎性松果體腫瘤。小而不成熟的神經(jīng)上皮細(xì)胞排列成片狀，這些細(xì)胞具有高核質(zhì)比，細(xì)胞核濃染，缺乏細(xì)胞質(zhì)。Ki-67指數(shù)高(>20%)。約占松果體腫瘤的35%。診斷時(shí)病人的平均年齡(17.8歲)比惡性程度低的腫瘤病人的平均年齡小。臨床過程具有侵襲性。腦脊液轉(zhuǎn)移常見。X射線放射治療(XRT)似乎是一種有用的手術(shù)輔助療法。

　　松果體母細(xì)胞瘤(WHO IV級(jí))預(yù)后：報(bào)道的中位生存期近期的研究為4.1~8.7年和5年生存期(10%-81%)差異很大。

　　不良的預(yù)后因素包括:

　　·診斷時(shí)存在播散【通過腦液細(xì)胞學(xué)檢查和(或)髓MRI證實(shí)】。

　　·病人年齡小。

　　·手術(shù)部分切除。

　　影像特征

　　12歲兒童，矢狀位T1WI示松果體區(qū)低信號(hào)腫塊，橫斷位T2WI示一高信號(hào)腫塊右份伴局灶性低信號(hào)，代表鈣化，注意與病灶相關(guān)的腦積水；橫斷位及矢狀位T1WI+C示明顯強(qiáng)化腫塊

　　中分化松果體實(shí)質(zhì)腫瘤（WHOⅡ級(jí)或Ⅲ級(jí)）

　　一種具有不同程度的臨床和生物學(xué)行為的松果體腫瘤，惡性程度介于松果體細(xì)胞瘤和松果體母細(xì)胞瘤之間，由單一形態(tài)的圓形細(xì)胞組成，看起來比松果體母細(xì)胞瘤分化程度更高，排列成片狀或小葉狀。生物學(xué)行為的范圍從WHOⅡ級(jí)到Ⅲ級(jí)，但是尚未確定合格的組織學(xué)標(biāo)準(zhǔn)。診斷時(shí)的平均年齡為41歲。低級(jí)別的病變表現(xiàn)出頻繁的局部復(fù)發(fā)和延遲復(fù)發(fā)，較高級(jí)別的病變可能會(huì)產(chǎn)生顱腦脊髓轉(zhuǎn)移。Ki-67指數(shù)也是多變的。

　　中分化松果體實(shí)質(zhì)腫瘤（WHOⅡ級(jí)或Ⅲ級(jí)）預(yù)后：5年生存率是39%~74%。

　　影像特征

　　橫斷位T1WI示松果體區(qū)高信號(hào)腫塊，T2WI呈高信號(hào)，T21WI+FLAIR呈高信號(hào)，T1WI+C示部分強(qiáng)化

　　松果體區(qū)乳頭狀腫瘤

　　一種位于松果體區(qū)的神經(jīng)上皮性腫瘤，具有上皮樣細(xì)胞組成的乳頭狀和實(shí)性區(qū)域，對(duì)細(xì)胞角蛋白(特別是CK18)具有免疫反應(yīng)性。影響兒童和成人(診斷時(shí)的平均年齡:35歲)。生物學(xué)行為的范圍從WHOⅡ級(jí)到Ⅲ級(jí)級(jí)，但是尚未確定合格的組織學(xué)標(biāo)準(zhǔn)。復(fù)發(fā)常見，但脊髓轉(zhuǎn)移少見。

　　松果體區(qū)乳頭狀腫瘤預(yù)后：5年和10年生存率均為73%。

　　INC巴特朗菲教授松果體區(qū)腫瘤經(jīng)典案例

　　作為神經(jīng)外科領(lǐng)域較為擅長(zhǎng)腦干、丘腦、基底節(jié)區(qū)、胼胝體、脊髓、松果體等復(fù)雜位置腫瘤手術(shù)切除的專家，德國(guó)巴特朗菲教授以其高超的手術(shù)技術(shù)和30多年的臨床經(jīng)驗(yàn)而備受患者推崇。針對(duì)松果體腫瘤，巴特朗菲教授也有相當(dāng)豐富的成功案例，以下五則為巴特朗菲教授松果體區(qū)腫瘤精選案例，案例1-案例3為2023年巴教授中國(guó)行期間，于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院松果體區(qū)腫瘤患者成功手術(shù)案例。

　　2023年，INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）教育與技術(shù)委員會(huì)前主席、首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院外籍專家巴特朗菲教授兩度來到北京天壇醫(yī)院進(jìn)行了學(xué)術(shù)交流，這不僅切實(shí)為患者帶來了益處，更為中外神經(jīng)外科領(lǐng)域更高質(zhì)量更深合作、更大發(fā)展作出新的更大貢獻(xiàn)！中外專家同臺(tái)手術(shù)，通過手術(shù)示范、案例探討，就疑難腦瘤手術(shù)技術(shù)的進(jìn)展進(jìn)行深入交流。默契合作之下，共同點(diǎn)亮了多個(gè)疑難腦瘤患者新的希望。

　　CASE 1：36歲女性-松果體區(qū)占位手術(shù)

　　病史摘要：晴晴在2021年11月因鼻炎進(jìn)行顱腦CT檢查，顯示松果體占位性病變，當(dāng)時(shí)大小為16*15*12mm，無特別神經(jīng)功能障礙，隨后進(jìn)行顱腦核磁MRI，醫(yī)生建議先觀察3個(gè)月。觀察結(jié)束后進(jìn)行復(fù)查，建議手術(shù)治療并告知相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)。考慮到手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，晴晴選擇繼續(xù)保守治療。2022年9月再次復(fù)查，腫瘤伴幕上腦積水。除了偶有眩暈、腦漲，其他癥狀并不明顯，晴晴還是選擇了保守。2023年3月再次復(fù)查時(shí)，腫瘤竟然長(zhǎng)大了18*18*15mm，并出現(xiàn)幕上腦積水。臨床癥狀不變化，醫(yī)生建議再持續(xù)觀察3-6月，但需要手術(shù)治療。

　　手術(shù)過程：2023年6月，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院正式引進(jìn)INC德國(guó)巴特朗菲教授作為其神經(jīng)外科外籍專家，一次和天壇醫(yī)院國(guó)際部專家的合作也無比順利。在天壇醫(yī)院手術(shù)團(tuán)隊(duì)的配合下，巴教授成功主刀完成這臺(tái)疑難腦腫瘤示范教學(xué)手術(shù)，手術(shù)順利全切腫瘤。

　　術(shù)后情況：術(shù)后即清醒，無新發(fā)神經(jīng)損傷。術(shù)后1周后，術(shù)后病理結(jié)果為WHO2-3級(jí)中分化松果體實(shí)質(zhì)腫瘤，根據(jù)巴教授建議患者及時(shí)進(jìn)行放化療，巴教授及時(shí)順利全切手術(shù)為后續(xù)放化療爭(zhēng)取到了更好的結(jié)果。

　　CASE 2：16歲男孩-松果體占位性病變

　　病史摘要：16歲的年紀(jì)，生龍活虎，熱愛運(yùn)動(dòng)，陽光向上，霖霖卻已經(jīng)有著6年病史。處在人生的關(guān)鍵階段卻罹患松果體病變性占位，父母不敢掉以輕心，然而就醫(yī)的結(jié)果卻還是建議保守治療，且手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大。孩子就像小樹，根系健康發(fā)達(dá)有力，樹干強(qiáng)壯，才會(huì)枝繁葉茂。為了防止腫瘤進(jìn)一步對(duì)霖霖造成更大的傷害，為了孩子余下的人生，他們選擇了INC巴特朗菲教授中國(guó)疑難腦瘤示范手術(shù)。這是一家人商定下的較優(yōu)選擇。

　　手術(shù)過程：2023年11月2日，巴教授中國(guó)疑難示范手術(shù)期間，在首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院手術(shù)團(tuán)隊(duì)的配合下，巴教授成功主刀完成霖霖的疑難腦腫瘤示范教學(xué)手術(shù)，手術(shù)順利全切腫瘤。堅(jiān)強(qiáng)的霖霖也一直勇敢面對(duì)，本次手術(shù)的順利完成讓這位對(duì)未來充滿美好憧憬的男孩重新獲得了希望，這也是他人生中重要的轉(zhuǎn)折點(diǎn)。

　　術(shù)后情況：術(shù)后一天霖霖已經(jīng)轉(zhuǎn)入普通病房，整體狀態(tài)良好。術(shù)后兩周，霖霖順利出院回到家里。巴教授在視頻隨訪中，也給出了的評(píng)估及建議表示霖霖病理如果確定為生殖細(xì)胞瘤的話，全切后進(jìn)行輔助治療預(yù)后好，特別是對(duì)于年輕人來說。后期放化療結(jié)合的話，幾年內(nèi)都不會(huì)發(fā)生復(fù)發(fā)。而霖霖術(shù)后的生活也不需要太大的限制，在術(shù)后一個(gè)月以后就能逐步回歸正常生活。

　　CASE 3：6歲男孩-松果體占位性病變

　　病史摘要：6歲的鑫鑫，2021年由于意外摔破頭皮就診，CT檢查后居然發(fā)現(xiàn)松果體區(qū)陰影和部分鈣化灶，進(jìn)一步進(jìn)行MRI見檢查后，發(fā)現(xiàn)22*14*17mm病灶。鑫鑫父母回想此前孩子確實(shí)有身高發(fā)育緩慢，腿部量不足以及偶爾走路不穩(wěn)易絆倒等情況。檢查出病灶后鑫鑫進(jìn)行定期復(fù)查，鑫鑫激素檢查水平正常，期間病灶有變化。2023年7月MRI結(jié)果提示病灶大?。?5*19*15mm。國(guó)內(nèi)醫(yī)生建議盡量手術(shù)切除，由于兩年期間形態(tài)變化不大，也可以繼續(xù)保守治療。但是患兒的狀態(tài)并不太好，睡眠不穩(wěn)、邏輯理解能力較差、記憶力也出現(xiàn)問題以及系列心理上的問題……孩子還小，成長(zhǎng)的道路還很長(zhǎng)，鑫鑫父母希望能給孩子找到更好的治療，早日解決孩子的這些問題。

　　手術(shù)過程：北京時(shí)間10月31日，巴教授中國(guó)疑難示范手術(shù)期間，在首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院巴教授順利為鑫鑫成功順利全切手術(shù)，術(shù)后功能無影像。ICU外，巴教授為當(dāng)天接受示范手術(shù)的鑫鑫父母交流孩子的狀態(tài)。教授開心地說道：“Leg lay is okay,and everything is good.（腿沒有問題，孩子狀況很好）。”天壇醫(yī)院的神經(jīng)外科醫(yī)生也激動(dòng)，為鑫鑫點(diǎn)贊：小伙子棒。

　　術(shù)后情況：手術(shù)后1天轉(zhuǎn)入普通病房，父母告訴巴教授孩子很好，現(xiàn)在能吃飯、能說話、身上也不疼痛。鑫鑫還能捏住巴教授的大手，四肢活動(dòng)正常，一旁的父母高興。術(shù)后2天查房，鑫鑫用英語說出自己較喜歡的玩具坦克：“Tank！”，身邊的爸爸媽媽都笑開了花。

　　CASE 4：40歲女士-松果體腫瘤

　　術(shù)前（紅色）：在松果體區(qū)域顯示出對(duì)比度增強(qiáng)的團(tuán)塊，并向下延伸到四腦室。腦干出現(xiàn)水腫。

　　術(shù)后（藍(lán)色）：松果體腫瘤被完整切除，無嚴(yán)重神經(jīng)功能損傷（術(shù)后影像為術(shù)中磁共振檢查時(shí)的瘤腔填充物）

　　病史摘要：40多歲秦女士，頭暈、雙眼復(fù)視，被發(fā)現(xiàn)有“松果體及四腦室占位”，4年間輾轉(zhuǎn)治療，癥狀仍無緩解，出現(xiàn)肢體無力等。經(jīng)歷了數(shù)次伽馬刀及立體定向放射外科治療，癥狀反而加重，又出現(xiàn)了走路不穩(wěn)、視力下降、腦積水等其他更多癥狀。行“松果體區(qū)腫瘤切除術(shù)”，但只有小部分腫瘤得到切除，術(shù)后癥狀未見明顯好轉(zhuǎn)，并逐漸惡化加重。

　　手術(shù)入路：使用小腦幕上、幕下聯(lián)合入路來到達(dá)腫瘤區(qū)域?qū)崿F(xiàn)全切除

　　術(shù)后情況：術(shù)后2天即拔除氣管，自主呼吸正常，身體體征正常，遷出ICU，復(fù)視好轉(zhuǎn)。術(shù)后5天在陪同下床康復(fù)鍛煉，頭暈明顯好轉(zhuǎn)，肌力好轉(zhuǎn)。術(shù)后18天順利出院，無新發(fā)神經(jīng)功能缺損。

　　更多案例詳情點(diǎn)擊閱讀：4年內(nèi)多次放化療及手術(shù)失敗，較大松果體腫瘤德國(guó)專家如何順利全切？

　　CASE 5：8歲男孩-松果體腫瘤

　　病史摘要：8歲男童出現(xiàn)頭痛、眼球運(yùn)動(dòng)障礙等癥狀，經(jīng)磁共振檢查結(jié)果為“松果體區(qū)占位合并幕上梗阻性腦積水”。腦脊液分流加輔助放化療半年后，早期癥狀并無好轉(zhuǎn)。巴教授順利全切。

　　手術(shù)過程：術(shù)中，患者俯臥位，后正中頭皮切口，經(jīng)幕上、幕下聯(lián)合入路，腫瘤得以全切除，且盡力減少了組織的損傷，對(duì)預(yù)防后期腫瘤的復(fù)發(fā)起到了較大作用。

　　術(shù)后情況：術(shù)后一天患者清醒，術(shù)后ICU觀察兩天，術(shù)后一般情況好，無明顯并發(fā)癥，順利出院?；純旱母鞣N癥狀全都消失，恢復(fù)了正常機(jī)體功能，近期復(fù)查時(shí)腫瘤也并無增長(zhǎng)。

　　總結(jié)

　　松果體區(qū)腫瘤病理類型多樣，治療方式各異，但萬變不離其宗，其原則依舊是盡可能地減小腫瘤面積，控制其生長(zhǎng)，從而盡可能獲得長(zhǎng)期生存。選擇技術(shù)過硬和臨床經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科專家獲取更科學(xué)、合適的治療策略，將使治療效果事半功倍，這包括適合患者的手術(shù)入路、體位，確認(rèn)好相關(guān)的術(shù)中注意事項(xiàng)，盡可能地在避免各類手術(shù)并發(fā)癥的前提下全切腫瘤。

　　巴特朗菲教授所在的INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)是由國(guó)際各發(fā)達(dá)國(guó)家神經(jīng)外科教授聯(lián)合組成的醫(yī)生集團(tuán)，其成員教授均在各自領(lǐng)域?qū)?guó)際神經(jīng)外科做出過較大貢獻(xiàn)，其手術(shù)經(jīng)驗(yàn)和技術(shù)能力均有很高的學(xué)術(shù)地位。國(guó)內(nèi)腦干、丘腦、胼胝體、脊髓、松果體區(qū)等復(fù)雜位置的腦腫瘤及腦血管病變患者，若想尋求國(guó)際上更高質(zhì)量、更大范圍的順利手術(shù)切除方案，可選擇遠(yuǎn)程咨詢INC國(guó)際教授。

　　參考資料：

　　1、《神經(jīng)外科手冊(cè)九版》（Handbook of Neurosurgery-9 Edition）

　　2、松果體占位.UpToDate臨床顧問.http://112.2.34.14:9095/contents/zh-Hans/pineal-gland-masses?search=%E6%9D%BE%E6%9E%9C%E4%BD%93&source=search_result&selectedTitle=1~35&usage_type=default&display_rank=1#H19...　　

• 文章標(biāo)題：國(guó)際衛(wèi)生組織 (WHO) 松果體區(qū)腫瘤新分級(jí)：預(yù)后、手術(shù)適應(yīng)癥及經(jīng)典案例交流
• 更新時(shí)間：2023-12-14 10:04:51