【脊髓髓內(nèi)腫瘤案例】2021,INC德國巴特朗菲教授在華成功示范 疑難神外教學手術(shù)! 10位患者,目前均恢復良好! 在懸崖邊上走過一遭, 他們現(xiàn)在怎么樣了?腫瘤是否復發(fā)? INC就此回訪了脊髓...
疑難神外教學手術(shù)!
10位患者,目前均恢復良好!
在“懸崖邊上”走過一遭,
他們現(xiàn)在怎么樣了?腫瘤是否復發(fā)?
INC就此回訪了脊髓髓內(nèi)腫瘤的46歲劉先生……
四十不惑,
處在人生的輝煌時期。
但是,
如果40歲的人生是這樣的呢?
脖子肩膀疼、手抖且發(fā)麻,
頭暈,平衡性差……
較后,檢查竟是“脊髓髓內(nèi)腫瘤”
當?shù)蒯t(yī)生說手術(shù)后很可能癱瘓需要輪椅相伴一生,面對這樣的人生困境,他表示沒什么值得去妥協(xié),巴教授手術(shù)很成功,現(xiàn)在身體也明顯好轉(zhuǎn),期待春暖花開時,與家人出游踏青……
劉先生脊髓髓內(nèi)腫瘤治療時間線
2020年10月:身體出現(xiàn)不適,發(fā)現(xiàn)脊髓腫瘤,保守治療;
2021年1月:癥狀加重,細致工作受影響,復查疑似髓內(nèi)室管膜瘤;
2021年2月:遠程咨詢INC德國巴教授,巴教授表示“可以手術(shù),是腫瘤則可以全切”;
2021年5月:巴教授國內(nèi)示范教學手術(shù)期間,這場高難度全切手術(shù)順利完成
2022年3月:INC患者定期回訪,劉先生表示恢復良好!
脊髓內(nèi)腫瘤手術(shù)風險大怎么辦?劉先生治療全記錄
脊髓髓內(nèi)腫瘤手術(shù)的風險怎么樣?劉先生的腫瘤生長在解剖部位較其復雜的脊髓位置,手術(shù)癱瘓的風險較大,哪怕只是簡單的活檢,也可能會致殘。而不手術(shù),眼看著各種癥狀越來越嚴重,誰也不知道他的脊髓內(nèi)長的是什么性質(zhì)的腫瘤,是否會惡化,是否有生命危險……
值得開心的是,劉先生有幸參與了INC德國巴特朗菲教授在國內(nèi)三甲醫(yī)院進行的疑難手術(shù)示范,這位有著40余年豐富腦干、脊髓內(nèi)、丘腦、胼胝體等疑難位置腦瘤手術(shù)全切經(jīng)驗的德國專家較終為劉先生全切了這例棘手的脊髓內(nèi)腫瘤,術(shù)后當天拔除氣管插管,術(shù)后2天即轉(zhuǎn)出了ICU,術(shù)后3天可下地自如行走。術(shù)后兩周出院,患者術(shù)前癥狀大多已消失,無新發(fā)神經(jīng)功能癥狀,無術(shù)后感染或并發(fā)癥。目前無需其他輔助治療。
手術(shù):要么致殘,要么治愈
本來以為持續(xù)了半年多的脖子肩膀疼只是簡單的頸椎病,萬萬沒想到,一到醫(yī)院核磁檢查才發(fā)現(xiàn)是“脊髓內(nèi)腫瘤”在作祟,持續(xù)了3年左右的手抖且發(fā)麻可能也與此有關(guān),也難怪他有時會頭暈,平衡性不太好,閉目站不穩(wěn)……
?。ɑ颊咝g(shù)前病變)
實際上,很多脊髓內(nèi)腫瘤可能是良性,通過手術(shù)完全切除可以得到治療。對于原發(fā)的脊髓髓內(nèi)腫瘤,優(yōu)選手術(shù)治療。手術(shù)不僅是為了獲得病理組織學診斷,也是為了對神經(jīng)組織進行減壓。但劉先生的手術(shù)難就難在腫瘤生長在高段頸髓內(nèi),這一區(qū)域部位較深,被脊骨包圍,暴露困難,而脊髓是很嬌嫩的組織,稍受擠壓或碰撞,即可造成長期性的損傷,如果兩側(cè)的神經(jīng)根如果出現(xiàn)破損,病人也可能出現(xiàn)癱瘓。很多脊髓腫瘤手術(shù)效果常常是兩個,要么給病人帶來治愈機會,要么可能面臨的是終身癱瘓等嚴重功能障礙。

INC科普圖:脊髓腫瘤及脊髓截面
“腫瘤位置太不同,無法手術(shù)切除”、“哪怕活檢也可能致殘”、“腫瘤不大,建議先觀察”……咨詢了很多醫(yī)生,劉先生得到的答復大都如此。
腫瘤到底是良性還是惡性?到底能活多久?后續(xù)治療之路怎么走?不愿意每天生活在對疾病和未知的恐慌中,劉先生及家人從病友圈得知INC德國巴特朗菲教授將在國內(nèi)開展手術(shù),于是輾轉(zhuǎn)找到INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團,請這位國際顱底腫瘤手術(shù)教授評估病情,看看他對于這個復雜病例怎么治療。
“可以手術(shù),是腫瘤則可以全切”
結(jié)合劉先生的既往病史和影像資料,INC德國巴特朗菲教授給出回復——“可能是腫瘤,也可能是炎性病變??梢詾椴∪诉M行手術(shù)探查,以獲取精確診斷的材料。如果術(shù)中明確是腫瘤,則這種局灶性腫瘤可以全切,但如果是炎癥性病變,則僅切除一部分用于組織病理學診斷。髓內(nèi)腫瘤手術(shù)的風險是一樣的,但是不同的級別醫(yī)院醫(yī)生對于疾病治療的經(jīng)驗和能力也會有所不同,因此術(shù)后的結(jié)果也會不同。
根據(jù)教授以往的經(jīng)驗,他可以把手術(shù)的風險控制在10%之內(nèi)。術(shù)后可能發(fā)生局部出血或傷口感染,但這個風險很低為1-2%。盲目的化療或放療是禁忌,甚至可能危險。”
一家人如同吃下了定心丸,之前的疑惑和擔心都得到了明確的解答。既然手術(shù)可以順利切除,哪怕是簡單的活檢,他們也愿意嘗試,這也將決定了劉先生后續(xù)治療該何去何從。
高難度全切手術(shù)順利完成
2021年5月,劉先生入住了INC合作的國內(nèi)三甲醫(yī)院無錫市二人民醫(yī)院,等待INC德國巴特朗菲教授為其主刀手術(shù)。
德國Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授
INC國際神經(jīng)外科顧問團(WANG)的重要成員
國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)教育委員會主席
德國INI國際神經(jīng)外科研究所神經(jīng)外科教授、血管神經(jīng)外科主任
國際神外雜志《Neurosurgical Review》(影響因子2.53)主編
考慮到脊髓內(nèi)不同的解剖位置和重要的生理功能,為盡可能地不損害劉先生正常脊髓神經(jīng)組織,INC德國巴特朗菲教授同國內(nèi)相關(guān)輔助配合的醫(yī)生一起,深入討論分析他的病情并確立了詳細的手術(shù)方案。
脊髓手術(shù)技術(shù)難度之大,決定了其對于術(shù)者的操作要求較高。治愈或致殘,往往就在手術(shù)刀所到之處的毫厘之間即見分曉。而INC德國巴特朗菲教授在國內(nèi)醫(yī)生的配合以及相關(guān)術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測等高科技設(shè)備的輔助下,于狹窄的方寸之內(nèi)一層層剝離腫瘤,手術(shù)手法細致溫柔,較終脊髓腫瘤被完整切除了下來。
術(shù)前仔細檢查確認相關(guān)手術(shù)器械
術(shù)中顯微鏡仔細觀察腫瘤形態(tài)
術(shù)中全神貫注剝離腫瘤
接受手術(shù)的劉先生麻醉復蘇后查體無神經(jīng)功能缺損,當天就拔除氣管插管,術(shù)后2天即轉(zhuǎn)出了ICU,術(shù)后3天可下地自如行走。術(shù)后兩周出院,患者術(shù)前癥癥狀明顯好轉(zhuǎn),無術(shù)后感染或并發(fā)癥,無需其他輔助治療。
劉先生的術(shù)前術(shù)后MRI對比
術(shù)后二天,劉先生轉(zhuǎn)到普通病房
術(shù)后三天,劉先生正常下地走路,與INC巴教授合影
術(shù)后3個月回訪
“8月22日的核磁共振成像看起來很棒,令人滿意!腫瘤被很好地切除了。磁共振成像上只有一個很小的切除腔。此外,病理學方面,我們預估的室管膜瘤II級得到證實。我建議患者未來每年進行一次MRI檢查……”這是INC國際神經(jīng)外科顧問團的德國Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授對劉先生術(shù)后3個月的隨訪回復。
近期回訪
劉先生表示:復查核磁,腫瘤沒有復發(fā),術(shù)前的癥狀,除了輕微的下肢麻木,其它癥狀均已消失!現(xiàn)在身體較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn),INC工作人員也建議劉先生康復理療,有利于身體的進一步恢復!陽春3月,劉先生較期待的就是春暖花開時,與家人親朋一起出游踏青,欣賞櫻花。
案例討論
什么是脊髓髓內(nèi)室管膜瘤?
髓內(nèi)腫瘤是發(fā)生于脊髓本身原發(fā)性或者繼發(fā)性腫瘤(占全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤5%),其中室管膜瘤占髓內(nèi)膠質(zhì)瘤的60%,起源于脊髓中央管表面的殘余室管膜瘤細胞,是少見的神經(jīng)膠質(zhì)細胞腫瘤,約2/3的室管膜瘤位于脊髓中央,病變常以中心性膨脹性、中心性生長為主,與脊髓組織可有明確分界。手術(shù)根治性切除腫瘤是治療優(yōu)選,且出現(xiàn)癥狀的患者在確診后應(yīng)盡快手術(shù)治療。
髓內(nèi)室管膜瘤主要發(fā)生在頸髓和胸髓,馬尾部位少見,是髓內(nèi)較常見合并脊髓空洞的腫瘤。由于通常生長于脊髓中央,室管膜瘤往往較早出現(xiàn)髓性癥狀,主要表現(xiàn)為感覺障礙、共濟失調(diào)、肌力減弱以及相應(yīng)區(qū)域疼痛,盡管如此,但多數(shù)患者可站立行走。腫瘤全切可使患者獲得痊愈。然而,室管膜瘤在全部髓內(nèi)腫瘤中手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率較高。室管膜瘤的預后與多種因素相關(guān),如發(fā)病年齡、腫瘤部位、WHO分級和手術(shù)是否完整切除。
應(yīng)該怎么治療,手術(shù)后會癱瘓嗎?
對于原發(fā)的脊髓髓內(nèi)腫瘤,主要和優(yōu)選的治療方法是手術(shù)治療。手術(shù)不僅是為了獲得病理組織學診斷,也是為了對神經(jīng)組織進行減壓。在可能的情況下,完全切除腫瘤達到外科治愈,則更是手術(shù)治療的目標。過去那種活檢加放療的治療方法是基于這樣一種保守的觀念,即完全切除脊髓星形細胞瘤將不可避免地造成嚴重的神經(jīng)功能損傷。但越來越多的證據(jù)顯示,采用合適的手術(shù)器械,根治性手術(shù)可取得良好的治療效果,且只冒很小的加重神經(jīng)功能損害的風險。對于神經(jīng)功能分級良好的患者,在其病情加重之前就應(yīng)采取的手術(shù)治療,因為分級較差的患者術(shù)后恢復神經(jīng)功能的希望渺茫,而分級良好的患者術(shù)后其神經(jīng)功能則多能維持現(xiàn)狀或得到好轉(zhuǎn)。
隨著根治性手術(shù)的開展,脊髓髓內(nèi)腫瘤患者的總生存率在不斷提高。有報道,采取根治性手術(shù)的患者,其平均生存期為173.5個月,而只實施活檢術(shù)的患者平均生存期僅為66.6個月。由于這類腫瘤位于脊髓髓內(nèi),術(shù)后患者的神經(jīng)功能恢復情況尚不清楚。作者認為術(shù)后療效與術(shù)前神經(jīng)功能狀況有直接關(guān)系,換言之,術(shù)前長時間、嚴重的神經(jīng)功能障礙很難在術(shù)后得以恢復。對于良性或低級別的腫瘤,神經(jīng)功能障礙在術(shù)后3~6個月的時間里多數(shù)能夠得到恢復。而對于惡性星形細胞瘤,常在1年內(nèi)復發(fā),并于2年內(nèi)死亡。
術(shù)前評估和手術(shù)指征
為了術(shù)前評估和在隨訪中分析患者預后,多方位了解患者的神經(jīng)功能狀況是重要的。人們采用過多種分級標準,較常用的是Mccormick法(表142-1)。該分級標準中,Ⅰ級患者無神經(jīng)功能障礙,Ⅳ級患者神經(jīng)功能障礙較嚴重,患者需要輪椅或拐杖。對年齡小于3歲的兒童患者,Constantini和Epstein將此分級標準進行了改良(表142-2)。
手術(shù)策略:手術(shù)較主要的目的是脊髓功能保護與恢復,在保護脊髓功能的前提下,順利分離腫瘤-脊髓界面盡量全切腫瘤。術(shù)中操作輕柔,力求較小程度牽拉脊髓,始終注意保護正常的脊髓。嚴格沿后正中溝切開脊髓,避免損傷脊髓。結(jié)合術(shù)中電生理監(jiān)測,避免損傷重要神經(jīng);術(shù)后激素沖擊治療,減輕脊髓的繼發(fā)性損傷。
電生理監(jiān)測的意義
根據(jù)作者的經(jīng)驗,每例脊髓腫瘤手術(shù)均應(yīng)進行持續(xù)同步的術(shù)中感覺誘發(fā)電位(SEPs)和MEPs監(jiān)測,并由專職的神經(jīng)生理學家操作。其基本的原理包括,通過在神經(jīng)的一端施以電刺激而在神經(jīng)的另一端記錄復合動作電位,測量神經(jīng)的傳導功能,以評估神經(jīng)傳導通路的完整性??山?jīng)皮刺激兩側(cè)脛神經(jīng),記錄脊髓頭側(cè)與脊髓病變之間的SEPs,即硬脊膜外SEP;以及大腦皮層與脊髓病變之間的SEPs,即皮層SEP。經(jīng)大腦皮層施以電刺激,可在硬脊膜外記錄到硬脊膜外MEPs,以及從兩側(cè)足底和脛前肌記錄到肢體MEPs。因為在實施脊髓正中切開術(shù)后,SEPs不能被誘發(fā),因此相比之下更為重要的MEPs應(yīng)被密切監(jiān)測。
電生理監(jiān)測可在諸多方面有助于神經(jīng)外科醫(yī)生的判斷:
一,使醫(yī)生易于鑒別神經(jīng)結(jié)構(gòu),特別是對于那些因腫瘤、外傷或以前的手術(shù)已使脊髓結(jié)構(gòu)發(fā)生改變的病例,這在實施脊髓切開術(shù)之前,對于確定中線位置尤顯重要。
二,可指導手術(shù)切除病變的程度和范圍,以便保護神經(jīng)功能。SEPs一旦在術(shù)中消失,則關(guān)節(jié)位置覺多在術(shù)后喪失。與此相類似,若術(shù)中MEPs減弱,術(shù)后多伴有肢體癱瘓。事實上,MEPs在降低到接近基準值的50%時,術(shù)者就應(yīng)停止手術(shù)操作,因為作者發(fā)現(xiàn)MEPs降低到該值會導致術(shù)后嚴重的運動功能障礙。
三,可有助于確定病變在傳導功能受損神經(jīng)上的解剖定位。在切除可能造成神經(jīng)根嚴重受壓的腫瘤時,電生理監(jiān)測更可提供可靠確定,神經(jīng)根成功的獲得減壓后,SEPs或MEPs得到好轉(zhuǎn),可預示術(shù)后神經(jīng)功能會有程度的恢復。
結(jié)論
在過去幾年里,對于脊髓腫瘤的生物學特性有了許多重要的認識,這有助于醫(yī)生制定適當?shù)氖中g(shù)方案。例如,脊髓腫瘤所伴發(fā)的囊腫在形態(tài)上類似于囊性腦星形細胞瘤的囊腫,伴發(fā)此囊腫常提示脊髓腫瘤可能是先天性的,且生物學行為具有類似的靜止性。囊液通常向脊髓上下兩端擴充,并產(chǎn)生典型的脊髓空洞癥癥狀。對于這類病例,腫瘤發(fā)生退變甚至小到易被忽略的情況并非少見。同樣,累及頸延交界至圓錐的全脊髓腫瘤,患者的神經(jīng)功能障礙通常進展緩慢,提示腫瘤生長具有靜止性,一般患者預后良好。除非細胞或分子水平治療腫瘤的時代到來,目前對于脊髓腫瘤患者采取的手術(shù)治療仍為較佳選擇。